Dermatomyositis - Gejala, Rawatan, Bentuk, Peringkat, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Dermatomiositis

Kandungan artikel:

1. Sebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakit
3. Tahap penyakit
4. Gejala
5. Ciri-ciri perjalanan dermatomiositis pada kanak-kanak
6. Diagnostik
7. Rawatan
8. Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
9. Ramalan
10. Pencegahan

Dermatomyositis (fibromyositis umum, myositis umum, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) adalah penyakit radang sistemik yang mempengaruhi tisu otot, kulit, kapilari dan organ dalaman.

Manifestasi kulit dermatomiositis

Sebab dan faktor risiko

Peranan utama dalam mekanisme patologi perkembangan dermatomiositis tergolong dalam proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem imun. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, ia mula menganggap serat otot berbulu halus dan melintang sebagai asing dan mengembangkan antibodi (autoantibodi) terhadapnya. Mereka bukan sahaja merosakkan otot, tetapi juga disimpan di saluran darah.

Sebab utama perkembangan dermatomiositis adalah kegagalan sistem imun

Disarankan bahawa perkembangan dermatomiositis mungkin disebabkan oleh faktor neuroendokrin. Ini sebahagiannya disahkan oleh perkembangan penyakit ini dalam tempoh peralihan kehidupan (semasa akil baligh, menopaus).

Faktor predisposisi:

• beberapa jangkitan virus (virus Coxsackie, picornavirus);
• neoplasma malignan;
• hipotermia;
• hiperinsolasi (pendedahan cahaya matahari yang berpanjangan);
• tekanan;
• reaksi alahan;
• hipertermia;
• kehamilan;
• provokasi dadah, termasuk vaksinasi.

Bentuk penyakit

Bergantung pada penyebab berlakunya, bentuk dermatomiositis berikut dibezakan:

• idiopatik (primer) - penyakit bermula dengan sendirinya, tanpa kaitan dengan faktor apa pun, tidak mungkin untuk mengetahui penyebabnya;
• tumor sekunder (paraneoplastik) - berkembang dengan latar belakang tumor malignan;
• kanak-kanak (remaja);
• digabungkan dengan patologi lain dari tisu penghubung.

Dengan sifat proses keradangan, dermatomiositis adalah akut, subakut dan kronik.

Tahap penyakit

Dalam gambaran klinikal dermatomiositis, beberapa peringkat dibezakan:

1. Tempoh prodromal - pendahulu penyakit yang tidak spesifik muncul.
2. Tempoh manifestasi - dicirikan oleh gambaran klinikal terperinci dengan gejala yang jelas.
3. Tempoh terminal dicirikan oleh perkembangan komplikasi [misalnya, distrofi, keletihan (cachexia)]

Gejala

Salah satu tanda dermatomiositis tidak spesifik yang paling awal adalah kelemahan otot di bahagian bawah kaki, yang secara beransur-ansur meningkat dari masa ke masa. Juga, tempoh penyakit yang nyata boleh didahului oleh sindrom Raynaud, polyarthralgia, dan ruam kulit.

Otot lemah di bahagian bawah kaki - tanda dermatomiositis yang tidak spesifik

Gejala utama dermatomiositis adalah kekalahan otot rangka (striated). Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kelemahan otot leher dan anggota atas yang semakin meningkat, yang dari masa ke masa menyukarkan untuk melakukan tindakan rutin yang paling biasa. Dalam kes penyakit yang teruk, kerana kelemahan otot yang teruk, pesakit kehilangan kemampuan untuk bergerak dan merawat diri. Semasa dermatomiositis berlangsung, otot-otot faring, saluran pencernaan atas, diafragma, dan otot interkostal ditarik ke dalam proses patologi. Hasilnya adalah:

• gangguan fungsi pertuturan;
• disfagia;
• gangguan pengudaraan paru-paru;
• radang paru-paru kongestif berulang.

Dermatomyositis dicirikan oleh manifestasi kulit:

• ruam bintik eritematosa;
• edema periorbital;
• Gejala Gottron (eritema periungual, garis-garis lempeng kuku, kemerahan telapak tangan, bintik-bintik bersisik eritematosa pada kulit jari);
• penggantian kawasan atrofi kulit dan hipertrofi, pigmentasi dan depigmentasi.

Kekalahan selaput lendir terhadap latar belakang dermatomiositis membawa kepada perkembangan:

• hiperemia dan pembengkakan dinding faring;
• stomatitis;
• konjungtivitis.

Kekalahan membran mukus dengan dermatomiositis membawa kepada perkembangan konjungtivitis

Manifestasi sistemik dermatomiositis merangkumi lesi:

• sendi (phalangeal, pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki, lutut);
• jantung - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrosis;
• paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosa, pneumonia interstisial;
• organ saluran gastrousus - hepatomegali, disfagia;
• sistem saraf - polyneuritis;
• buah pinggang - glomerulonefritis dengan gangguan fungsi perkumuhan buah pinggang;
• kelenjar endokrin - penurunan fungsi gonad dan kelenjar adrenal.

Ciri-ciri perjalanan dermatomiositis pada kanak-kanak

Berbanding dengan pesakit dewasa, dermatomiositis pada kanak-kanak bermula dengan lebih akut. Tempoh prodromal dicirikan oleh:

• malaise umum;
• peningkatan suhu badan;
• myalgia;
• penurunan kekuatan otot;
• arthralgia;
• kelemahan umum.

Gambaran klinikal dermatomiositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerosakan pada pelbagai organ dan sistem, tetapi perubahan keradangan yang paling ketara pada kulit dan otot.

Pada kanak-kanak dan remaja, dengan latar belakang dermatomiositis, kalsifikasi intramuskular, intrafascial dan intradermal dapat terbentuk, biasanya dilokalisasikan dalam unjuran sendi, punggung, tali pinggang bahu dan pelvis yang besar.

Diagnostik

Kriteria diagnostik utama untuk dermatomiositis:

• gejala klinikal kerosakan pada sistem otot dan kulit;
• perubahan ciri patomorfologi pada serat otot;
• perubahan elektromiografi;
• peningkatan aktiviti enzim serum.

Penanda diagnostik tambahan (tambahan) dermatomiositis termasuk kalsifikasi dan disfagia.

Analisis imunologi mengesan antibodi terhadap myosin, endothelium, thyroglobulin

Dermatomyositis didiagnosis apabila:

• ruam kulit, digabungkan dengan tiga kriteria utama;
• manifestasi kulit, dua kriteria utama dan dua tambahan.

Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan makmal dan instrumental dilakukan:

• ujian darah umum (peningkatan ESR, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dikesan);
• ujian darah biokimia (untuk peningkatan tahap aldolase, transaminases, seromucoid, haptoglobin, asid sialic, myoglobin, fibrinogen, α2- dan γ-globulin);
• ujian darah imunologi (mendedahkan adanya antibodi bukan spesifik terhadap endotelium, myosin, tiroglobulin, peningkatan tahap antibodi spesifik myositis, sejumlah kecil antibodi terhadap sel DNA dan LE, penurunan tahap IgA dengan peningkatan IgM dan IgG secara serentak, penurunan jumlah limfosit T, penurunan jumlah limfosit T pelengkap);
• pemeriksaan histologi biopsi muskulokutaneus (kehilangan rentetan silang, penyusupan inflamasi miosit, perubahan degeneratif, fibrosis yang jelas ditetapkan);
• elektromiografi (turun naik fibrillar pada waktu rehat, perubahan gelombang pendek polifasa, peningkatan kegembiraan otot dikesan).

Rawatan

Terapi dermatomiositis bertujuan untuk menekan aktiviti proses keradangan autoimun dan biasanya dijalankan dengan kortikosteroid untuk jangka masa panjang (1-2 tahun). Sekiranya perlu, ubat anti-radang bukan steroid, khususnya salisilat, boleh dimasukkan ke dalam skema.

Sekiranya terapi kortikosteroid tidak berkesan, sitostatik diresepkan dengan kesan imunosupresif yang ketara.

Kortikosteroid jangka panjang ditunjukkan untuk rawatan dermatomiositis.

Untuk meningkatkan fungsi kontraktil otot, suntikan Proserin, vitamin B, cocarboxylase, ATP digunakan.

Dalam beberapa tahun kebelakangan, plasmapheresis dan limfositytesis telah digunakan dalam rawatan dermatomiositis yang kompleks.

Untuk mengelakkan pembentukan kontraksi otot, terapi senaman secara berkala ditunjukkan.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi, dermatomiositis perlahan-lahan berlangsung, yang menyebabkan kelemahan otot yang teruk, kerosakan pada organ dalaman. Ini menjadi penyebab ketidakupayaan pesakit, dan dalam kes yang teruk, kematian.

Terapi kortikosteroid jangka panjang untuk dermatomiositis boleh menyebabkan sejumlah patologi:

• hipertensi arteri;
• kegemukan;
• osteoporosis;
• diabetes.

Ramalan

Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi, kira-kira 40% pesakit mati dalam dua tahun pertama dari saat diagnosis; penyebabnya adalah pendarahan gastrousus dan kegagalan pernafasan.

Terapi imunosupresif meningkatkan prognosis jangka panjang. Walau bagaimanapun, walaupun pada latar belakangnya, kontraksi sendi yang berterusan terbentuk pada beberapa pesakit, dan ubah bentuk bahagian atas dan bawah berlaku.

Pencegahan

Langkah-langkah utama untuk pencegahan dermatomiositis belum dikembangkan. Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah pemburukan penyakit dan mengurangkan aktiviti proses keradangan. Ia termasuk:

• kebersihan fokus jangkitan kronik;
• mengehadkan aktiviti fizikal;
• mengelakkan penolakan berlebihan dan hipotermia;
• pematuhan dengan rutin harian;
• kawalan dispensari seorang pakar reumatologi;
• pematuhan berhati-hati terhadap rejimen terapi ubat yang ditetapkan oleh doktor.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.

Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!