Alveolitis fibrosis idiopatik
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Tahap penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
- Pencegahan
Alveolitis fibrosa idiopatik (sindrom Hammen-Rich, fibrosis pulmonari difus interstisial, displasia paru berserat, sindrom Scadding) adalah penyakit paru-paru yang dicirikan oleh kerosakan meresap pada tisu interstitial paru-paru, yang membawa kepada perkembangan pneumosklerosis, penyakit jantung paru dan kegagalan pernafasan.
Alveolitis fibrosis idiopatik - kerosakan meresap pada tisu interstisial paru-paru
Dalam mekanisme patologi, beberapa proses yang saling berkaitan dibezakan:
- pembengkakan tisu interstitial;
- alveolitis (keradangan alveoli);
- fibrosis interstisial.
Penyakit ini jarang berlaku - 8-10 kes setiap 100,000 orang. Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, terdapat sedikit peningkatan dalam kejadian alveolitis fibrosis idiopatik. Ini disebabkan oleh peningkatan sebenar kejadian penyakit dan peningkatan diagnosis patologi paru-paru ini.
Sebab dan faktor risiko
Pada masa ini, penyebab sebenar alveolitis fibrosis idiopatik belum diketahui. Diandaikan bahawa faktor berikut mungkin berperanan:
- kecenderungan keturunan;
- jangkitan dengan virus tertentu (sitomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simplex);
- gangguan autoimun.
Telah diketahui bahawa beberapa faktor geografi, isi rumah, persekitaran dan pekerjaan juga dapat mempengaruhi kejadian tersebut. Alveolitis fibrosis idiopatik lebih kerap didiagnosis pada populasi berikut:
- perokok;
- pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbestos atau habuk kayu;
- penternak burung.
Bentuk penyakit
Mengikut ciri-ciri kursus klinikal, bentuk alveolitis fibrosa idiopatik berikut dibezakan:
- pneumonia interstitial tidak spesifik;
- radang paru-paru interstitial akut;
- pneumonia interstitial desquamative;
- radang paru-paru interstitial biasa.
Patogenesis alveolitis fibrosis idiopatik
Tahap penyakit
Sesuai dengan ciri-ciri proses keradangan, terdapat tiga peringkat alveolitis fibrosis idiopatik:
- Tajam. Kerosakan pada kapilari epitelium dan alveolar diperhatikan, pembentukan membran hyaline terbentuk, yang tidak membenarkan tisu alveolar berkembang bebas semasa penyedutan.
- Kronik. Kolagen disimpan di alveoli, dan tisu interstitial digantikan oleh tisu berserabut.
- Terminal. Tisu berserat hampir sepenuhnya menggantikan tisu alveoli dan kapilari. Banyak rongga muncul di paru-paru, akibatnya menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas terganggu dengan ketara, kegagalan pernafasan meningkat, yang akhirnya menyebabkan kematian pesakit.
Gejala
Alveolitis fibrosis idiopatik berkembang secara beransur-ansur dan agak perlahan. Gejala pertama penyakit ini adalah sesak nafas. Pada mulanya, ia dinyatakan sedikit dan berlaku hanya dengan latar belakang latihan fizikal. Pada peringkat ini, pesakit biasanya tidak pergi ke doktor, percaya bahawa malaise tidak dikaitkan dengan penyakit ini, tetapi beberapa sebab lain (kelebihan berat badan, terlalu banyak kerja). Menurut statistik, dari saat tanda-tanda pertama penyakit muncul ketika lawatan ke ahli pulmonologi, biasanya memerlukan waktu 3 hingga 24 bulan. Pada masa ini, sesak nafas sudah berlaku dengan sedikit tenaga, dan kadang-kadang walaupun dalam keadaan rehat. Gejala penyakit lain muncul:
- batuk yang tidak produktif;
- sakit dada yang menghalang anda menarik nafas dalam-dalam;
- kelemahan umum yang teruk;
- hilang berat badan;
- peningkatan suhu badan;
- sakit sendi dan otot;
- perubahan ciri pada phalanges kuku (gejala batang drum);
- sianosis kulit dan membran mukus.
Sesak nafas adalah tanda pertama alveolitis fibrosis idiopatik
Pada peringkat akhir alveolitis fibrosis idiopatik, manifestasi kegagalan jantung pernafasan dan ventrikel kanan berkembang pesat pada pesakit:
- bengkak;
- pembengkakan urat leher;
- sianosis meresap;
- cachexia.
Pada peringkat penyakit ini, edema paru sering berlaku.
Diagnostik
Diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik bermula dengan sejarah dan pemeriksaan fizikal pesakit. Pada auskultasi paru-paru dan jantung, perhatian diberikan kepada:
- suara hati yang teredam;
- takikardia;
- mengi kering di paru-paru dengan sukar bernafas;
- simptom keretakan selofan (crepitus).
Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan dilakukan, program yang meliputi:
- ujian darah am dan biokimia;
- radiografi;
- tomografi dikira;
- spirometri;
- flowmetry puncak;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi;
- buka biopsi paru-paru dengan analisis histologi seterusnya bahan yang diperoleh.
Rawatan
Matlamat utama terapi untuk alveolitis fibrosis idiopatik adalah:
- memperlahankan proses penggantian berserat tisu interstisial paru-paru;
- meningkatkan kualiti hidup pesakit.
Rejimen rawatan merangkumi:
- ubat anti-radang (kortikosteroid, sitostatik);
- antioksidan;
- ubat antifibrotik (colchicine, penicillamine);
- bronkodilator;
- antikoagulan;
- terapi oksigen.
Rawatan ubat memperbaiki keadaan pesakit
Petunjuk untuk pemindahan paru-paru adalah:
- penurunan kapasiti paru-paru di bawah 70%;
- gangguan dalam irama dan kekerapan bernafas;
- hipokemia teruk;
- penurunan keupayaan paru-paru meresap.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Komplikasi utama alveolitis fibrosis idiopatik:
- hipertensi paru;
- kegagalan pernafasan;
- radang paru-paru bakteria yang kerap;
- kanser paru-paru.
Ramalan
Prognosis untuk alveolitis fibrosis idiopatik selalu serius. Penyakit ini terus berkembang, menyebabkan kematian pesakit. Sekiranya tidak ada terapi yang sesuai, kematian berlaku 3-4 tahun selepas bermulanya gejala pertama penyakit ini. Dengan tindak balas yang baik terhadap terapi yang berterusan, jangka hayat meningkat hingga 10 tahun. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun selepas pemindahan paru-paru adalah 50-60%.
Pencegahan
Pencegahan alveolitis fibrosis idiopatik terdiri daripada langkah-langkah berikut:
- berhenti merokok;
- rawatan jangkitan virus yang tepat pada masanya dan mencukupi;
- pencegahan hubungan berpanjangan dengan bahaya pekerjaan (contohnya, silikat, asbestos atau debu logam).
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
