Leukemia limfoblastik
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Tahap penyakit
- Gejala leukemia limfoblastik
- Diagnostik
- Rawatan leukemia limfoblastik
- Potensi akibat dan komplikasi
- Ramalan
- Pencegahan
Leukemia limfoblastik adalah penyakit ganas sistem hematopoietik, yang dicirikan oleh peningkatan jumlah limfoblas yang cepat dan tidak terkawal (sel limfoid yang belum matang).
Dalam amalan pediatrik, ini adalah barah yang paling biasa. Dalam struktur umum kejadian sistem hematopoietik pada kanak-kanak, bahagian leukemia limfoblastik akut menyumbang 75-80%. Kanak-kanak perempuan sakit lebih jarang berbanding lelaki. Kejadian puncak berlaku antara usia satu hingga enam tahun.
Orang dewasa jatuh sakit dengan leukemia limfoblastik 10 kali lebih jarang daripada kanak-kanak. Kadar kejadian meningkat di kalangan pesakit yang berumur lebih dari 60 tahun.
Pada kanak-kanak, leukemia limfoblastik biasanya berkembang sebagai penyakit utama, sementara pada pesakit dewasa lebih kerap terjadi sebagai komplikasi leukemia limfositik kronik.
Sebab dan faktor risiko
Perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh pembentukan klon malignan di sumsum tulang merah, yang merupakan kumpulan sel hematopoietik yang telah kehilangan kemampuan untuk mengawal pembiakan. Penyimpangan kromosom menyebabkan pembentukan klon:
- penguatan - salinan tambahan bahagian tertentu kromosom terbentuk;
- penyongsangan - putaran bahagian kromosom;
- penghapusan - kehilangan tapak kromosom;
- translokasi - dua kromosom bertukar kawasan tertentu antara satu sama lain.
Kelainan genetik yang menyumbang kepada perkembangan leukemia limfoblastik berlaku pada tahap pembentukan intrauterin janin. Walau bagaimanapun, agar proses patologi pembentukan sel klon bermula, pengaruh untuk memprovokasi faktor luaran adalah perlu. Faktor-faktor ini merangkumi:
- Pendedahan kepada radiasi pengion - pemeriksaan sinar-X berulang, terapi radiasi untuk penyakit onkologi lain, tinggal di kawasan dengan latar belakang radiasi yang tinggi secara semula jadi. Ini adalah fakta yang terbukti bahawa terdapat hubungan antara terapi radiasi dan perkembangan leukemia limfoblastik. Menurut statistik perubatan, penyakit ini berkembang pada 10% pesakit yang menjalani terapi radiasi. Terdapat anggapan bahawa perkembangan leukemia limfoblastik dapat dipicu oleh kajian sinar-X, tetapi teori ini tetap tidak disahkan oleh data statistik.
- Jangkitan dengan strain virus onkogenik. Ada sebab untuk mempercayai bahawa perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh jangkitan pesakit dengan kecenderungan untuk leukemia dengan virus, khususnya virus Epstein-Barr. Pada masa yang sama, diketahui bahawa risiko mengembangkan leukemia limfoblastik pada kanak-kanak meningkat dengan "tidak terlatih" sistem kekebalan tubuh mereka, iaitu, ketiadaan atau kekurangan pengalaman hubungan sistem imun dengan mikroorganisma patogen.
- Keracunan dengan racun onkogenik, termasuk garam logam berat.
- Merokok, termasuk merokok pasif.
- Terapi sitostatik.
- Kelainan genetik - gangguan keturunan keturunan, penyakit seliak, neurofibromatosis, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Klinefelter, sindrom Schwachmann, sindrom Down, anemia Fanconi.
Bentuk penyakit
Limfosit adalah sejenis leukosit agranulosit, fungsi utamanya adalah:
- pengeluaran antibodi (imuniti humoral);
- pemusnahan langsung sel asing (imuniti selular);
- peraturan aktiviti sel-sel jenis lain.
Pada orang dewasa, limfosit menyumbang 25-40% daripada jumlah leukosit. Pada kanak-kanak, bahagian mereka boleh mencapai 50%.
Peraturan imuniti humoral disediakan oleh T-limfosit. T-pembantu bertanggungjawab untuk merangsang pengeluaran antibodi, dan T-penekan bertanggungjawab untuk penghambatan.
B-limfosit mengenali antigen (struktur asing) dan mengembangkan antibodi khusus terhadapnya.
Limfosit NK mengawal kualiti sel lain dalam tubuh manusia dan secara aktif memusnahkan sel yang berbeza dari sel normal (sel malignan).
Sumber: medaboutme.ru
Proses pembentukan dan pembezaan limfosit bermula dengan pembentukan limfoblas - sel progenitor limfoid. Kerana proses tumor, pematangan limfosit terganggu. Bergantung pada jenis kerosakan limfosit, leukemia limfoblastik dibahagikan kepada T-linear dan B-linear.
Menurut klasifikasi WHO, beberapa jenis leukemia limfoblastik akut dibezakan:
- pra-sel-B-sel;
- pra-sel-B;
- Sel-B;
- Sel-T.
Dalam struktur umum kejadian leukemia limfoblastik, bentuk sel B menyumbang 80-85%, dan bentuk sel T - 15-20%.
Tahap penyakit
Semasa leukemia limfoblastik akut, tahap berikut dibezakan:
- Permulaan. Berlanjutan 1-3 bulan. Gambaran klinikal dikuasai oleh tanda-tanda tidak spesifik (pucat kulit, demam rendah, selera makan terganggu, keletihan, kelesuan). Sebilangan pesakit mengadu sakit pada otot, sendi dan tulang, perut, sakit kepala yang berterusan.
- Ia tinggi. Tanda-tanda penyakit yang diucapkan, ditunjukkan oleh anemia, keracunan, hiperplastik, hemoragik dan sindrom berjangkit.
- Pengampunan. Ia dicirikan oleh normalisasi parameter klinikal dan hematologi.
- Peringkat terminal. Dicirikan oleh perkembangan pesat gejala leukemia limfoblastik. Diakhiri dengan hasil yang mematikan.
Gejala leukemia limfoblastik
Kursus klinikal leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah cepat. Selalunya, pada masa penyakit itu didiagnosis, jisim semua limfoblas di tubuh pesakit mencapai 3-5% dari jumlah berat badan. Ini disebabkan oleh percambahan sel klon yang cepat.
Dalam gambaran klinikal leukemia limfoblastik, beberapa sindrom dibezakan.
- Memabukkan. Tanda-tandanya adalah: peningkatan keletihan, kelemahan umum yang teruk, penurunan berat badan, demam, hiperhidrosis, kelemahan umum. Demam boleh dikaitkan secara langsung dengan proses ganas dan dengan komplikasi berjangkit.
- Hiperplastik. Limfoblas dengan aliran darah menyebar ke seluruh badan, terkumpul dalam tisu, proses ini disebut penyusupan leukemia. Ia dimanifestasikan oleh pembesaran hati, limpa, kelenjar getah bening, sakit pada sendi dan tulang. Penyusupan leukemia membran dan bahan otak membawa kepada perkembangan neuroleukemia. Secara klinikal, ia menampakkan diri sebagai sakit kepala, mual, dan kadang-kadang muntah. Semasa memeriksa fundus, edema cakera optik diperhatikan. Dalam beberapa kes, neuroleukemia berlaku dengan gambaran klinikal yang terhapus atau umumnya tidak simptomatik dan didiagnosis hanya semasa pemeriksaan makmal cecair serebrospinal. Pada kira-kira 30% kanak-kanak lelaki, gejala leukemia limfoblastik adalah pembentukan infiltrat di testis. Pada selaput lendir dan kulit, pesakit sering mengalami leukemida (menyusup warna ungu-sianotik). Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom hiperplastik ditunjukkan oleh gangguan fungsi perkumuhan buah pinggang, kerosakan usus dan perikarditis efusi.
- Anemia. Penindasan hematopoiesis sumsum tulang disertai dengan perkembangan anemia. Pesakit mengalami pucat pada kulit dan membran mukus, takikardia, kelemahan, pening.
- Buasir. Trombosis saluran kapilari dan trombositopenia membawa kepada perkembangan sindrom ini. Pelbagai petechiae dan ecchymosis muncul pada kulit. Malah gangguan kecil disertai dengan kemunculan hematoma subkutan yang luas. Terdapat pendarahan hidung, gingiva, rahim dan gastrousus, dan pendarahan retina.
- Berjangkit. Dengan leukemia limfoblastik, limfosit tidak membezakan sepenuhnya, dan oleh itu mereka tidak dapat menjalankan fungsinya, yang menyebabkan penurunan imuniti yang ketara. Oleh kerana itu, pesakit menjadi rentan terhadap jangkitan virus, bakteria dan jamur, yang, lebih-lebih lagi, menjalani perjalanan yang teruk dan boleh menyebabkan sepsis, kejutan toksik berjangkit.
Diagnostik
Diagnosis leukemia limfoblastik akut adalah berdasarkan gejala, hasil myelogram, dan ujian darah periferal. Ujian darah umum untuk leukemia limfoblastik menunjukkan:
- penurunan kepekatan hemoglobin (anemia);
- penurunan bilangan platelet (trombositopenia);
- peningkatan kandungan leukosit (leukositosis), lebih jarang terdapat penurunan jumlah leukosit (leukopenia);
- peningkatan ESR;
- kandungan limfoblas adalah 15-20% daripada jumlah leukosit;
- penurunan bilangan neutrofil (neutropenia).
Dalam myelogram, penghambatan ketara kuman neutrofil, eritroid dan platelet, dominasi sel letupan ditentukan.
Sumber: headexpert.ru
Program pemeriksaan komprehensif untuk pesakit dengan leukemia limfoblastik merangkumi:
- tusukan lumbar diikuti dengan pemeriksaan makmal cecair serebrospinal - untuk mengecualikan atau mengesan neuroleukemia;
- x-ray dada - untuk mengesan kelenjar getah bening yang membesar di mediastinum;
- Ultrasound organ perut - penilaian keadaan kelenjar getah bening intra-perut dan organ parenkim;
- ujian darah biokimia - untuk mengenal pasti kemungkinan gangguan pada buah pinggang dan hati.
Leukemia limfoblastik akut memerlukan diagnosis pembezaan dengan keadaan patologi berikut:
- mononukleosis berjangkit;
- jenis leukemia lain;
- keracunan;
- sindrom leukemia yang berlaku dengan latar belakang penyakit berjangkit yang teruk (batuk rejan, batuk kering, jangkitan sitomegalovirus, sepsis).
Rawatan leukemia limfoblastik
Kaedah utama rawatan leukemia limfoblastik adalah polikemoterapi - sejenis kemoterapi di mana tidak satu, tetapi beberapa ubat sitostatik digunakan.
Dalam rawatan penyakit ini, dua peringkat dibezakan:
- Terapi intensif atau induksi. Ia dijalankan dalam keadaan jabatan onkohematologi selama beberapa bulan. Ubat antineoplastik diberikan secara intravena. Tujuan tahap ini adalah untuk menormalkan proses hematopoiesis (ketiadaan letupan dalam darah periferal dan tidak lebih dari 5% daripadanya di sumsum tulang) dan untuk memperbaiki keadaan umum pesakit.
- Terapi sokongan. Mereka dijalankan selama beberapa tahun secara rawat jalan. Ubat antineoplastik diresepkan dalam bentuk oral. Sumsum tulang dan komposisi darah periferal pesakit diperiksa secara berkala, jika perlu, menyesuaikan rawatan, misalnya, termasuk radio atau imunoterapi dalam kursus.
Dengan kecekapan rawatan yang rendah dan eksaserbasi berulang, persoalan mengenai kemungkinan pemindahan sumsum tulang diputuskan.
Potensi akibat dan komplikasi
Terhadap latar belakang leukemia limfoblastik akut, pesakit mengalami penurunan imuniti humoral dan selular yang ketara. Akibatnya, mereka sering mengalami penyakit berjangkit dan radang (tonsilitis, sinusitis, pielonefritis, radang paru-paru), yang mengambil jalan berlarutan yang teruk dan boleh menyebabkan sepsis.
Salah satu ciri utama leukemia limfoblastik adalah penyusupan leukemia pada batang saraf, zat dan membran otak, yang membawa kepada perkembangan neuroleukemia. Tanpa pencegahan yang diperlukan, komplikasi ini berlaku pada setiap pesakit kedua.
Ramalan
Pada leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak, prognosisnya baik. Polikemoterapi moden memungkinkan untuk mencapai pengampunan yang stabil pada 95% pesakit dalam kumpulan usia ini. Dalam 70-80% daripadanya, tempoh pengampunan adalah lebih dari 5 tahun, anak-anak seperti itu dikeluarkan dari daftar sebagai sembuh sepenuhnya.
Pada orang dewasa, prognosis untuk leukemia limfoblastik adalah serius, kadar kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 34-40%.
Pencegahan
Pencegahan spesifik leukemia limfoblastik belum dikembangkan. Gaya hidup sihat (bermain sukan, meninggalkan tabiat buruk, pemakanan yang betul, mematuhi rutin harian) memainkan peranan tertentu dalam mencegah penyakit ini.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
