Leukemia pada kanak-kanak
Kandungan artikel:
- Penyebab leukemia pada kanak-kanak dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Tahap penyakit
- Gejala leukemia pada kanak-kanak
- Diagnostik
- Rawatan leukemia pada kanak-kanak
- Potensi akibat dan komplikasi
- Ramalan
- Pencegahan
Leukemia pada kanak-kanak adalah penyakit darah sistemik yang dicirikan oleh penggantian hematopoiesis sumsum tulang normal dengan percambahan sel yang kurang aktif dan membezakan - pendahulu awal sel leukosit.
Dalam struktur umum kejadian barah pada kanak-kanak dan remaja, leukemia menyumbang 30 hingga 50%. Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 4-5 kes setiap 100,000 kanak-kanak. Selalunya, leukemia menyerang kanak-kanak berumur 2–5 tahun.
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, terdapat kecenderungan peningkatan peningkatan kejadian leukemia pada anak-anak.
Penyebab leukemia pada kanak-kanak dan faktor risiko
Mekanisme tepat perkembangan leukemia pada kanak-kanak masih belum jelas. Telah terbukti bahawa faktor berikut berperanan dalam meningkatkan risiko terkena penyakit:
- gangguan imun dan hormon di dalam badan anak;
- kecenderungan keturunan;
- jangkitan dengan strain virus onkogenik, misalnya, virus Epstein-Barr;
- sinaran mengion;
- mabuk dengan bahan kimia, garam logam berat;
- bersentuhan dengan toksin industri.
Kanak-kanak yang telah menjalani radiasi atau kemoterapi untuk barah lain mungkin mengalami leukemia sekunder pada masa akan datang.
Sebilangan besar pakar menganggap penyebab leukemia pada kanak-kanak dari sudut pandangan konsep klonal dan teori mutasi. Di bawah pengaruh faktor risiko, mutasi dalam DNA sel hematopoietik dapat terjadi pada anak. Akibatnya, kod genetiknya terganggu, yang menjadi penyebab pertumbuhan yang tidak terkawal dan pembezaan terganggu. Sebenarnya, sel-sel leukemia adalah klon dari sel hematopoietik bermutasi, yang tidak hanya tidak dapat membezakan dan pematangan lebih lanjut, tetapi juga menekan kuman hematopoiesis normal.
Sel letupan (leukemia) memasuki peredaran sistemik dan dibawa ke seluruh badan, yang menyebabkan penyusupan leukemia organ dan tisu dalaman. Mereka juga dapat mengatasi penghalang darah-otak, yang menyumbang kepada perkembangan neuroleukemia - keadaan patologi yang berkaitan dengan penyusupan leukemia bahan dan meninges otak.
Peningkatan risiko terkena leukemia diperhatikan pada kanak-kanak dengan penyakit berikut:
- Penyakit Down;
- Anemia Fanconi;
- Sindrom Bloom;
- Sindrom Wiskott-Aldrich;
- Sindrom Klinefelter;
- Sindrom Lee-Fraumeni;
- kekurangan imuniti primer (Louis-Barr ataxia-telangiectasia, agammaglobulinemia berkait X);
- polisitemia.
Bentuk penyakit
Bergantung pada jangka masa penyakit ini, leukemia pada kanak-kanak dibahagikan kepada bentuk akut (kurang dari dua tahun) dan kronik (lebih dari dua tahun). Sebilangan besar kanak-kanak mempunyai leukemia akut. Bentuk kronik penyakit ini didiagnosis tidak lebih dari 3% daripada semua kes. Leukemia kongenital pada kanak-kanak dianggap sebagai bentuk khas.
sosudinfo.com
Leukemia akut, bergantung pada ciri morfologi sel tumor, terbahagi kepada dua jenis.
- Limfoblastik. Perkembangannya disebabkan oleh pembahagian limfoblas yang tidak terkawal - limfosit belum matang. Pada gilirannya, ia dibahagikan kepada tiga jenis: dengan limfoblas kecil (L1), dengan limfoblas polimorfik besar (L2) dan limfoblas besar polimorfik dengan vakuolisasi sitoplasma (L3). Menurut penanda antigen, leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak dibahagikan kepada sel B (1-3%), sel T (15-25%) dan sel O (70-80%). Dalam amalan pediatrik, leukemia L limfoblastik paling sering diperhatikan;
- Bukan limfoblastik. Bentuk leukemia pada kanak-kanak ini, bergantung kepada kelaziman sel letupan jenis tertentu, dibahagikan kepada myeloblastic (M1), myeloblastic (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblastic (M4), monoblastic (M5), erythromyoid bentuk eosinofilik (M8), tidak dibezakan (M0).
Tahap penyakit
Terdapat tiga peringkat leukemia pada kanak-kanak.
- Tajam. Ia bermula dari saat tanda-tanda klinikal leukemia pertama muncul pada kanak-kanak dan berlanjutan sehingga peningkatan parameter klinikal dan hematologi semasa terapi.
- Pengampunan yang tidak lengkap atau lengkap. Apabila pengampunan lengkap dicapai, kurang dari 5% sel letupan dikesan pada titik sumsum tulang merah. Pengampunan yang tidak lengkap dicirikan oleh normalisasi parameter klinikal dan hemogram, kandungan dalam sumsum tulang dari 5 hingga 20% sel letupan.
- Kambuh semula. Berlatarbelakangkan gambaran darah yang baik, berlaku penyusupan leukemia pada tisu paru-paru, testis, sistem saraf dan organ lain.
Gejala leukemia pada kanak-kanak
Gambaran klinikal leukemia pada kanak-kanak biasanya berkembang secara beransur-ansur, dengan adanya gejala yang tidak spesifik:
- peningkatan keletihan;
- gangguan tidur;
- sakit pada tulang dan sendi;
- penurunan selera makan;
- peningkatan suhu badan.
Dalam kes yang jarang berlaku, leukemia pada kanak-kanak dimanifestasikan secara akut dengan sindrom hemoragik atau mabuk yang teruk.
Lama kelamaan, kanak-kanak mengalami pucat membran mukus dan kulit yang ketara. Selepas itu, kulit memperoleh warna bersahaja atau icteric. Penyusupan leukemia membran mukus menyumbang kepada radang amandel, stomatitis, gingivitis yang kerap. Penyusupan sel-sel limpa limpa dan hati ditunjukkan secara klinikal oleh perkembangan hepatosplenomegali, kelenjar air liur - sialadenopati, dan kelenjar getah bening - limfadenopati.
Penindasan hematopoiesis sumsum tulang yang normal membawa kepada kemunculan sejumlah sindrom:
- anemia (anemia myelophthisic) - perkembangannya dikaitkan dengan pelanggaran pematangan eritrosit, serta pendarahan yang kerap;
- hemoragik - disebabkan oleh penurunan kandungan platelet dalam darah, yang ditunjukkan oleh pendarahan kulit (petechiae, ecchymosis), pendarahan hidung, rahim, paru, pendarahan gastrousus;
- berjangkit - kerana pelanggaran pembentukan leukosit matang, tubuh tidak tahan terhadap jangkitan. Penyakit berjangkit dan keradangan yang kerap berlaku dengan teruk, sering berkembang menjadi sepsis dan menyebabkan kematian pesakit;
- keracunan - dimanifestasikan oleh penurunan berat badan, hiperhidrosis, demam, kelemahan umum yang teruk, mual dan muntah, anoreksia, kekurangan zat makanan.
Leukemia pada kanak-kanak biasanya disertai dengan perkembangan gangguan kardiovaskular, tanda-tandanya adalah:
- penurunan output jantung (mengikut ekokardiografi);
- perubahan meresap dalam miokardium (mengikut data ECG);
- pengembangan batas jantung (mengikut pemeriksaan sinar-X organ dada);
- aritmia;
- takikardia.
Diagnostik
Sekiranya disyaki leukemia, kanak-kanak dirujuk ke pakar onkohematologi pediatrik. Untuk mengesahkan diagnosis, kajian makmal mengenai gambaran darah periferal dan tusukan sumsum tulang merah dilakukan.
Pada leukemia akut pada kanak-kanak, ujian darah umum menunjukkan perubahan berikut:
- anemia;
- retikulositopenia;
- trombositopenia;
- leukositosis (lebih jarang leukopenia);
- peningkatan ESR;
- basofilopenia;
- eosinofilopenia;
- blastemia.
Salah satu tanda makmal utama leukemia pada kanak-kanak (bentuk akut) adalah ketiadaan bentuk perantara leukosit (muda, tikaman) antara sel letupan dan sel matang.
Sekiranya disyaki leukemia, kanak-kanak mesti menjalani tusukan sternal, diikuti dengan pemeriksaan makmal terhadap tusukan yang dihasilkan (myelogram). Diagnosis dianggap disahkan apabila kandungan sel letupan melebihi 30%.
Sehingga diagnosis pasti dibuat, kanak-kanak tidak boleh diberi glukokortikoid, yang menghancurkan sel-sel letupan, yang dapat menyulitkan proses diagnostik.
Sekiranya data makmal tidak membenarkan diagnosis yang jelas dan jelas, tusukan ilium (trepanobiopsy) ditunjukkan.
Untuk menentukan pelbagai bentuk leukemia pada kanak-kanak, pelbagai jenis kajian sitogenetik, imunologi dan sitokimia dilakukan.
Ujian darah biokimia untuk leukemia pada kanak-kanak adalah kepentingan sekunder. Ia mendedahkan:
- hipofibrinogenemia - berlaku akibat daripada sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan bersamaan;
- hiperurisemia - kerana kitaran hidup sel yang dipendekkan.
Untuk mengenal pasti kemungkinan metastasis di kawasan anatomi yang berbeza, diagnostik instrumental dilakukan:
- x-Ray dada;
- Ultrasound skrotum (pada kanak-kanak lelaki);
- Ultrasound organ perut;
- Ultrasound kelenjar air liur;
- Ultrasound kelenjar getah bening;
- pencitraan resonans komputer dan magnetik kepala, rongga dada dan perut, pelvis kecil.
Sekiranya anda mengesyaki perkembangan neuroleukemia, anak itu harus dirujuk untuk berunding dengan pakar neurologi pediatrik. Untuk mengesahkan diagnosis, perlu melakukan oftalmoskopi, sinar-X tengkorak, dan pemeriksaan cecair serebrospinal yang diperoleh semasa tusukan lumbal.
Leukemia pada kanak-kanak memerlukan diagnosis pembezaan dengan reaksi seperti leukemia pada tubuh yang bersifat sementara, yang dapat terjadi dengan latar belakang sepsis, jangkitan sitomegalovirus, mononukleosis berjangkit, batuk rejan dan tuberkulosis.
Rawatan leukemia pada kanak-kanak
Matlamat merawat leukemia pada kanak-kanak adalah untuk mencapai pengampunan sepenuhnya. Anak itu dimasukkan ke hospital di klinik onkologi dan diletakkan di dalam kotak steril untuk mengelakkan komplikasi berjangkit.
Sumber: malysh-ma.ru
Untuk menghancurkan klon leukemia, polikemoterapi dilakukan. Pemilihan rejimen rawatan dilakukan dengan mengambil kira bentuk dan tahap penyakit, keadaan umum anak, kehadiran atau ketiadaan patologi bersamaan, dan usia.
Sekiranya berulang leukemia akut pada kanak-kanak, persoalan mengenai perlunya pemindahan sumsum tulang diputuskan. Sekiranya disarankan, dengan bantuan terapi radiasi atau kemoterapi dalam dos ultrahigh, sel-sel leukemia musnah sepenuhnya, selepas itu pemindahan dilakukan. Selepas prosedur ini, kanak-kanak dengan leukemia yang teruk cenderung untuk hidup.
Rawatan simptomatik juga dilakukan, yang meliputi:
- transfusi jisim eritrosit dan platelet;
- terapi antibiotik;
- terapi hemostatik;
- terapi detoksifikasi.
Potensi akibat dan komplikasi
Leukemia pada kanak-kanak boleh menyebabkan perkembangan komplikasi yang hebat - neuroleukemia yang berkaitan dengan penyusupan leukemia batang saraf, zat dan membran otak dan saraf tunjang. Manifestasi klinikal neuroleukemia adalah:
- sakit kepala, pening;
- loya muntah;
- leher yang tegang;
- diplopia (penglihatan berganda);
- paresis anggota badan;
- gangguan kepekaan kulit;
- gangguan fungsi organ pelvis.
Ramalan
Prognosis untuk leukemia pada kanak-kanak bergantung pada banyak faktor (peringkat pada masa diagnosis, usia kanak-kanak, varian sittoimunologi, kehadiran atau ketiadaan patologi bersamaan). Faktor-faktor yang memburukkan prognosis adalah:
- berumur di bawah dua tahun atau lebih dari sebelas tahun;
- limfadenopati dan / atau hepatosplenomegali;
- neuroleukemia;
- Varian sel B atau T penyakit ini;
- hiperleukositosis letupan.
Faktor yang meningkatkan prognosis:
- memulakan rawatan pada tahap awal leukemia;
- umur anak adalah dari 2 hingga 11 tahun;
- perempuan;
- leukemia akut limfoblastik jenis L
Leukemia pada kanak-kanak sekiranya tiada rawatan khusus membawa maut pada 100% kes. Polikemoterapi moden memungkinkan untuk mencapai pengampunan penyakit yang stabil pada 50-90% kanak-kanak. Adalah mungkin untuk membincangkan pemulihan sepenuhnya hanya jika tempoh pengampunan melebihi 6-7 tahun.
Dengan kambuh, dalam kebanyakan kes, kemoterapi membolehkan anda mencapai pengampunan kedua. Kanak-kanak dengan pengampunan kedua adalah calon utama untuk pemindahan sumsum tulang.
Semasa pengampunan, untuk mencegah kambuhnya leukemia, fisioterapi dan perubahan mendadak dalam keadaan iklim dikontraindikasikan pada anak-anak.
Pencegahan
Pencegahan leukemia khusus belum dikembangkan.
Sumber: o-krohe.ru
Kegiatan berikut memainkan peranan tertentu dalam pencegahan kemungkinan mutasi dalam DNA sel hematopoietik:
- mengehadkan pendedahan kanak-kanak kepada sinaran mengion - kanak-kanak harus mempunyai petunjuk yang jelas untuk pemeriksaan sinar-X;
- mencegah kanak-kanak daripada bersentuhan dengan produk yang mengandungi benzena (petrol, racun perosak, pelincir);
- pencegahan asap rokok oleh kanak-kanak;
- pemakanan kanak-kanak yang betul, sesuai dengan keperluan usia mereka;
- gaya hidup aktif (berjalan-jalan biasa di udara segar, bermain sukan);
- mematuhi rutin harian.
Untuk mengenal pasti leukemia pada peringkat awal, ketika rawatan paling berkesan, perlu memantau kesihatan anak-anak dengan teliti. Anda harus kerap menjalani pemeriksaan pencegahan, termasuk menderma darah untuk analisis. Sekiranya seorang kanak-kanak mengalami kelemahan umum, berpeluh, demam, sakit pada sendi dan tulang, adalah mustahak untuk berjumpa doktor dan membuat kajian mengenai komposisi darah periferal.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
