Anomali Arnold-Chiari - Rawatan, Pembedahan, Gejala

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid. Anomali ini ditunjukkan oleh perbezaan antara ukuran kawasan kranial posterior dan komponen otak yang terletak di dalamnya. Akibatnya, ini membawa kepada fakta bahawa sebahagian amandel otak kecil dan otak turun ke magnum foramen, di mana mereka dicubit.

Sebab-sebab perkembangan anomali Arnold-Chiari

Menurut statistik, patologi ini diperhatikan pada 3-8 orang daripada setiap 100 ribu.

Sehingga kini, penyebab sebenar perkembangan malformasi Chiari belum dapat dikenal pasti. Kemungkinan besar, manifestasi penyakit ini disertai oleh tiga faktor berikut:

• kecederaan traumatik pada bahagian baji-oksipital dan baji-etmoid klivus akibat trauma kelahiran;
• osteoneuropati kongenital dengan faktor keturunan;
• kejutan hidrodinamik cecair serebrospinal ke dinding saluran tengah saraf tunjang.

Apa perubahan anatomi yang berlaku dengan malformasi Arnold-Chiari?

Dengan patologi ini, otak kecil terletak di fossa kranial posterior.

Biasanya, bahagian bawah otak kecil (amandel) mesti terletak di atas foramen magnum. Dengan anomali Arnold-Chiari, amandel terletak di saluran tulang belakang, iaitu di bawah foramen magnum.

Magnum foramen berfungsi sebagai sejenis sempadan antara tulang belakang dan tengkorak, serta antara saraf tunjang dan otak. Di atas bukaan ini terdapat fossa kranial posterior, dan di bawahnya adalah saluran tulang belakang.

Bahagian bawah batang otak (medulla oblongata) masuk ke saraf tunjang pada tahap foramen magnum. Biasanya, cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) harus beredar bebas di ruang subarachnoid saraf tunjang dan otak. Ruang subarachnoid ini saling berkaitan pada tahap foramen magnum, yang memastikan aliran keluar cecair serebrospinal bebas dari otak.

Dalam malformasi Arnold-Chiari, amandel terletak di bawah foramen magnum, yang menyukarkan aliran bebas serebrospinal antara otak dan saraf tunjang. Amandel cerebellar menyekat foramen magnum seperti plag, yang secara signifikan mengganggu aliran keluar cecair serebrospinal dan membawa kepada pengembangan hidrosefalus.

Jenis anomali Arnold-Chiari

Pada tahun 1891 Chiari mengenal pasti empat jenis patologi utama dan menerangkan masing-masing secara terperinci. Doktor menggunakan klasifikasi ini hingga ke hari ini.

• 1 jenis. Ia dicirikan oleh peninggalan struktur fossa kranial posterior di bawah satah magnum foramen.
• Jenis 2, yang dicirikan oleh dislokasi caudal pada bahagian bawah tengkorak, ventrikel ke-4 dan medula oblongata. Ini sering disertai oleh hidrosefalus.
• Jenis 3. Jenis penyakit ini agak jarang berlaku dan dicirikan oleh perpindahan kaudal kasar dari semua struktur fossa kranial posterior.
• Jenis 4, apabila hipoplasia otak kecil berlaku tanpa perpindahannya ke bawah.

Jenis kelainan Arnold-Chiari yang ketiga dan keempat tidak bertindak balas terhadap rawatan dan biasanya membawa maut.

Dalam sebilangan besar pesakit (sekitar 80%), anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, yang dicirikan oleh pembentukan kista di dalamnya, menyumbang kepada perkembangan myelopathy progresif. Kista serupa terbentuk ketika struktur fossa kranial posterior turun dan sebagai akibat pemampatan saraf tunjang serviks.

Gejala kecacatan Arnold-Chiari

Patologi ini dicirikan oleh tanda-tanda klinikal berikut:

• kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan anggota badan atas;
• sakit di kawasan serviks-oksipital, diperburuk oleh bersin dan batuk;
• kehilangan ketajaman penglihatan;
• kehilangan kekuatan otot di anggota atas;
• kerap pening, pingsan;
• kekejangan anggota bawah dan atas.

Pada peringkat penyakit yang lebih maju, gejala malformasi Arnold-Chiari disertai dengan lemahnya refleks faring, episod apnea (berhenti sementara dalam pernafasan) dan pergerakan mata cepat yang tidak disengajakan.

Penyakit ini penuh dengan perkembangan komplikasi berikut:

• Kelumpuhan saraf tengkorak, pelanggaran saraf tunjang serviks, disfungsi cerebellum, berlaku dengan latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial.
• Ia berlaku bahawa patologi ini dikaitkan dengan kecacatan rangka: oksipitalisasi atlas atau kesan basilar (kemurungan berbentuk corong artikulasi dan clivus kraniospinal).
• Kecacatan kaki, anomali tulang belakang.

Kadang kala malformasi Arnold-Chiari tidak simptomatik dan dikesan hanya semasa pemeriksaan umum pesakit.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari

Kaedah utama untuk mendiagnosis penyakit ini hari ini adalah MRI saraf tunjang dan serviks dan MRI otak. MRI saraf tunjang dilakukan terutamanya untuk mengesan syringomyelia.

Rawatan kecacatan Arnold-Chiari

Sekiranya penyakit ini hanya mempunyai satu gejala - sakit di leher, maka rawatan malformasi Arnold-Chiari kebanyakannya konservatif. Terapi merangkumi pelbagai rejimen menggunakan relaksan otot dan ubat anti-radang bukan steroid.

Sekiranya kesan rawatan konservatif tidak mencukupi atau tidak ada sama sekali selama 2-3 bulan rawatan, serta jika pesakit mempunyai gejala kekurangan neurologi (kelemahan dan kebas kaki, dll.), Maka doktor, sebagai peraturan, mencadangkan operasi untuk anomali Arnold-Chiari …

Tujuan utama operasi untuk anomali Arnold-Chiari adalah untuk meminimumkan pelanggaran ujung saraf dan tisu dan menormalkan aliran keluar cairan serebrospinal, yang mana ukuran fossa kranial posterior sedikit meningkat dalam jumlah. Sebagai hasil operasi dalam kes anomali Arnold-Chiari, sakit kepala hilang atau berkurang sepenuhnya, fungsi motor dan kepekaan anggota badan pulih sebahagiannya.

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!