Granulomatosis Wegener
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Tahap penyakit
- Gejala granulomatosis Wegener
- Diagnostik granulomatosis Wegener
- Rawatan granulomatosis Wegener
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Prognosis untuk granulomatosis Wegener
- Pencegahan
Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis sel gergasi granulomatous-nekrotik sistemik, yang pada mulanya mempengaruhi saluran pernafasan atas dan bawah, dan kemudian - buah pinggang.
Tidak ada statistik yang boleh dipercayai mengenai kejadian dan kelaziman granulomatosis Wegener. Penyakit ini lebih kerap diperhatikan pada lelaki berusia muda dan pertengahan, praktikalnya tidak berlaku pada masa kanak-kanak.
Granulomatosis Wegener - keradangan granulomatosa autoimun pada dinding saluran darah (vaskulitis)
Sebab dan faktor risiko
Punca sebenar granulomatosis Wegener tidak diketahui. Memandangkan kompleks imun terdapat dalam darah dalam penyakit ini, ia diklasifikasikan sebagai patologi autoimun. Agaknya, penyakit ini berkembang akibat kesalahan sistem kekebalan tubuh, yang disebabkan oleh jaringan dinding vaskular yang dirasakan oleh sistem kekebalan tubuh sebagai asing dan boleh dimusnahkan. Pelbagai proses keradangan, termasuk proses menular, boleh menyebabkan ini.
Dalam granulomatosis Wegener, sel-sel imun menyerang dinding saluran darah dan tisu sekitarnya
Sistem kekebalan tubuh, yang mendefinisikan tisu sendiri sebagai asing, menghasilkan antibodi terhadapnya. Antibodi merosakkan dinding saluran darah, yang menyebabkan pembentukan kawasan keradangan, iaitu granuloma. Secara beransur-ansur dalam ukuran, granuloma menutup lumen kapal. Akibatnya, bekalan darah ke tisu, proses pernafasan dan metabolisme tisu terganggu.
Bentuk penyakit
Bergantung pada tahap penyebaran perubahan patologi, dua bentuk granulomatosis Wegener dibezakan:
- dilokalisasikan. Terutama bahagian atas sistem pernafasan terjejas, yang ditunjukkan oleh suara serak, mimisan yang kerap, pembentukan kerak berdarah di rongga hidung, rinitis berterusan;
- umum. Dicirikan oleh manifestasi sistemik yang luas (demam, radang paru-paru yang bernanah, sakit muskuloskeletal, peningkatan tanda-tanda kegagalan buah pinggang, kardiovaskular dan pernafasan).
Tahap penyakit
Dalam gambaran klinikal granulomatosis Wegener, beberapa peringkat dibezakan:
- Granulomatosis rhinogenous (vaskulitis nekrotik granulomatous). Ulseratif nekrotik atau rhinosinusitis purulen-nekrotik, nasofaringitis, laringitis, perubahan yang merosakkan pada orbit dan septum hidung berkembang.
- Granulomatosis paru. Proses patologi menangkap tisu paru-paru.
- Granulomatosis umum. Bahagian bawah sistem pernafasan, sistem kardiovaskular, organ saluran pencernaan dan buah pinggang terjejas.
- Granulomatosis terminal. Kegagalan ginjal dan / atau paru berkembang. Hasil mematikan berlaku dalam setahun dari saat peralihan penyakit ke peringkat terminal.
Gejala granulomatosis Wegener
Gejala umum granulomatosis Wegener termasuk:
- peningkatan suhu badan dengan menggigil;
- kelemahan teruk;
- hiperhidrosis (berpeluh berlebihan);
- sakit sendi dan otot;
- penurunan berat badan.
Pada 90% pesakit, granulomatosis Wegener dimanifestasikan oleh kerosakan pada sistem pernafasan atas. Rinitis kronik terbentuk, tahan terhadap terapi, yang disertai dengan pelepasan berdarah purulen. Kecacatan ulseratif terbentuk pada membran mukus rongga hidung. Secara beransur-ansur ukurannya, mereka menyebabkan perforasi septum hidung, kecacatan pelana pada hidung. Kehadiran perubahan granulomatous-nekrotik juga dikesan pada sinus paranasal, saluran pendengaran luaran, trakea, laring dan rongga mulut.
Gejala granulomatosis Wegener
Pada 2/3 pesakit, penyakit ini disertai dengan pembentukan rongga yang merosakkan di paru-paru, batuk yang berterusan, dan hemoptisis.
Penglibatan saluran ginjal dalam proses patologi membawa kepada perkembangan glomerulonefritis, dan pada masa akan datang - kegagalan buah pinggang.
Gejala kulit granulomatosis Wegener adalah kemunculan ruam hemoragik, unsur-unsurnya terdedah kepada nekrotisasi.
Mata, sistem saraf, miokardium, arteri koronari juga boleh terjejas.
Diagnostik granulomatosis Wegener
Sekiranya anda mengesyaki granulomatosis Wegener, pemeriksaan instrumental dan makmal dilakukan:
- ujian darah umum (untuk trombositosis, ESR dipercepat, anemia normokromik);
- analisis air kencing umum (mikrohematuria, proteinuria dikesan);
- ujian darah biokimia (untuk peningkatan haptoglobin, seromucoid, fibrin, urea, kreatinin, γ-globulin);
- X-ray paru-paru (untuk eksudat pleura, rongga pereputan, penyusupan);
- imunodiagnostik (penurunan tahap pelengkap, kehadiran antibodi antineutrofil, antigen HLA - B8, B7, DR2 dan DQW7 ditetapkan).
Radiografi paru-paru - nod paru dengan granulomatosis Wegener
Sekiranya perlu, kaedah lain digunakan dalam diagnosis granulomatosis Wegener: misalnya, tomografi yang dikira atau biopsi tisu saluran pernafasan atas dengan analisis histologi berikutnya.
Rawatan granulomatosis Wegener
Kaedah utama rawatan untuk granulomatosis Wegener adalah terapi imunosupresif, yang dilakukan dengan kombinasi siklofosfamid dan prednisolon. Apabila keadaan pesakit bertambah baik, dos mereka secara beransur-ansur dikurangkan sehingga dibatalkan sepenuhnya. Selepas itu, pesakit diberikan methotrexate untuk jangka masa panjang (1.5-2 tahun).
Dengan granulomatosis Wegener, Methotrexate ditunjukkan untuk jangka masa panjang sehingga 2 tahun
Dalam rawatan bentuk granulomatosis Wegener yang umum, kaedah hemocorrection ekstrasorporeal digunakan:
- farmakoterapi ekstrasorporeal;
- penapisan plasma lata;
- plasmapheresis;
- cryoapheresis.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Kursus progresif granulomatosis Wegener boleh menjadi rumit dengan:
- hemoptisis;
- pekak;
- pemusnahan tulang tengkorak muka;
- gangren kaki;
- pembentukan kawasan nekrosis pada parenchyma paru-paru;
- jangkitan sekunder semasa terapi imunosupresif;
- kegagalan buah pinggang.
Prognosis untuk granulomatosis Wegener
Prognosis untuk granulomatosis Wegener sekiranya tiada rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya sangat tidak baik. Lebih daripada 90% pesakit mati dalam dua tahun pertama dari saat diagnosis.
Terhadap latar belakang terapi imunosupresif, 85% pesakit menunjukkan peningkatan yang ketara, pada 75% pesakit penyakit ini menjadi remisi. Dalam lebih daripada separuh kes, pengampunan berlangsung sekitar satu tahun, selepas itu terjadi pemburukan.
Pada 13% pesakit, penyakit ini tahan terhadap terapi imunosupresif yang berterusan dan dicirikan oleh perjalanan yang terus maju.
Pencegahan
Kerana fakta bahawa penyebab sebenar granulomatosis Wegener tidak diketahui, langkah pencegahannya belum dikembangkan.
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
