Penyakit Werlhof - Gejala, Rawatan, Bentuk, Peringkat, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Penyakit Werlhof

Kandungan artikel:

1. Sebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakit
3. Gejala
4. Diagnostik
5. Rawatan
6. Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
7. Ramalan

Penyakit Werlhof adalah nama bersejarah untuk penyakit darah yang sekarang dikenali sebagai purpura trombositopenik idiopatik.

Manifestasi kulit penyakit Werlhof

Gejala patologi mula-mula diperhatikan sebelum era baru, mereka dijelaskan secara terperinci dalam tulisannya oleh Hippocrates. Pada tahun 1735, Paul Gottlieb Werlhof menggabungkan gejala penyakit ini menjadi unit nosologi yang terpisah, menyebutnya sebagai "penyakit pendarahan bintik". Saintis menunjukkan kerentanan utama terhadap manifestasi menyakitkan wanita muda dan menggambarkan kes pemulihan spontan.

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit yang menampakkan dirinya sebagai penurunan imunisasi yang diasingkan dalam jumlah platelet (kurang dari 100 x 10 ⁹ / L), berlaku tanpa sebab yang jelas, dengan atau tanpa sindrom hemoragik.

Ini adalah patologi darah imun yang paling biasa: ia berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan kekerapan 16–39 kes (menurut sumber lain, 50–100) per 1 juta per tahun. Sebilangan besar wanita sakit (kejadian di kalangan lelaki adalah 3-4 kali lebih sedikit, pada masa dewasa perbezaannya meningkat menjadi 5-6 kali).

Umur rata-rata pesakit adalah 20-40 tahun (lebih dari 50%), dalam jangka masa 40 hingga 60 tahun, penyakit ini berlaku pada 20% kes, jarang terjadi pada orang yang berusia lebih dari 70 dan di bawah 20 tahun.

Pada tahun 2009, jurnal Blood, yang diterbitkan oleh American Society of Hematology, menerbitkan garis panduan untuk terminologi, diagnosis, dan rawatan penyakit, yang dikembangkan oleh pasukan pakar dari beberapa persidangan antarabangsa. Dalam bahan-bahan yang diterbitkan, dicadangkan untuk menetapkan penyakit ini sebagai purpura trombositopenik kebal (primer); istilah ini juga digunakan dalam garis panduan klinikal Persekutuan yang dikemukakan oleh Pusat Ilmiah Hematologi Kementerian Kesihatan Rusia.

Sinonim: purpura trombositopenik idiopatik, purpura trombositopenik imun, trombositopenia imun, trombositopenia imun primer.

Sebab dan faktor risiko

Peranan utama dalam perkembangan penyakit ini dimainkan oleh gangguan kekebalan tubuh yang timbul tanpa patologi sebelumnya. Kegagalan imun ditunjukkan oleh perubahan berikut:

• pelanggaran pembentukan platelet di sumsum tulang merah;
• kecacatan dalam pengiktirafan reseptor platelet sendiri;
• kesalahan dalam pengiktirafan prekursor platelet - megakaryocytes;
• pengeluaran antibodi (autoantibodi) kepada sel yang ditentukan oleh sistem imun sebagai asing;
• pemusnahan besar platelet dan megakaryosit.

Dengan penyakit Werlhof, pembentukan platelet di sumsum tulang terganggu

Dalam trombositopenia imun sekunder, interaksi autoantibodi dengan trombotik atau megakaryocytes berlaku terhadap latar belakang kehadiran patologi autoimun (sistemik lupus erythematosus, sindrom antiphospholipid, dll.) - ini membezakannya dengan penyakit Werlhof, yang berlaku terutamanya.

Faktor-faktor yang memprovokasi penyakit Werlhof:

• virus sebelumnya, jangkitan bakteria lebih jarang (kira-kira 60% daripada semua kes);
• kehamilan;
• kesan tekanan psiko-emosi;
• pembedahan perubatan atau diagnostik;
• aktiviti fizikal yang sengit;
• vaksinasi sebelumnya.

Bentuk penyakit

Bentuk utama penyakit Werlhof:

• pertama kali dikesan (tempoh had - tidak lebih dari 3 bulan dari tarikh diagnosis);
• berlarutan atau berterusan (tempoh dari diagnosis adalah dari 3 bulan hingga setahun, dengan ketiadaan remisi ubat spontan atau stabil);
• kronik (pengalaman penyakit - lebih dari 1 tahun), berlaku pada 10-15% kes.

Mengikut sifat dan keparahan sindrom hemoragik (klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia):

• gred 0 - tiada pendarahan;
• gred 1 - petechiae tunggal dan ekimosis tunggal;
• gred 2 - pendarahan sederhana (petechiae meresap +> 2 ekimosis di satu kawasan - batang, kepala dan leher, hujung atas atau bawah);
• gred 3 - pendarahan teruk (pendarahan membran mukus dan jenis lain);
• gred 4 - kehilangan darah yang melemahkan.

Mengikut keparahan kursus semasa rawatan awal pesakit, 3 darjah keparahan penyakit dibezakan:

1. Bentuk ringan - tanpa manifestasi hemoragik trombositopenik atau dengannya, tetapi tidak lebih kerap daripada 1 kali setahun (gred 0 atau 1 mengikut WHO).
2. Keparahan sederhana - sindrom hemoragik teruk 1-2 kali setahun, dengan cepat dihentikan oleh terapi (gred 2 mengikut WHO).
3. Bentuk yang teruk - 3 atau lebih perangsang setiap tahun, yang menyebabkan kecacatan pesakit (gred 3-4 mengikut WHO).

Trombositopenia refraktori dibezakan secara berasingan - sekiranya tiada kesan dan kambuhnya penyakit walaupun selepas penggunaan kaedah rawatan pembedahan.

Gejala

Penyakit ini mungkin tidak simptomatik; satu-satunya tanda trombositopenia imun dalam kes ini adalah parameter makmal yang tidak normal.

Sekiranya terdapat manifestasi klinikal, gejala utama adalah seperti berikut:

• menentukan ruam petechial;
• lebam yang timbul akibat kesan traumatik kecil atau spontan;
• hidung, gingiva, pendarahan rahim;
• penampilan jejak darah di dalam najis;
• najis, muntah kopi;
• pada wanita - haid yang berpanjangan, pendarahan antara haid;
• pewarnaan air kencing berwarna merah jambu.

Lebam dengan penyakit Werlhof

Kekerapan pendarahan pada struktur otak yang mengancam nyawa pesakit tidak melebihi 0.5-1%; pendarahan seperti itu berkembang dengan jumlah platelet yang sangat rendah dalam darah.

Diagnostik

Trombositopenia imun primer adalah diagnosis pengecualian, iaitu, disahkan oleh ketiadaan penyakit dan keadaan lain yang dapat memprovokasi penurunan jumlah platelet kurang dari 100 x 10 ⁹ / L dalam 2 atau lebih ujian darah (mengambil ubat tertentu, keadaan selepas transfusi darah, pseudothrombocytopenia, sindrom myelodysplastic, autoimun bersamaan penyakit, gangguan limfoproliferatif, dan lain-lain).

Kiraan platelet yang menurun menunjukkan penyakit Werlhof

Teknik diagnostik asas:

• pengumpulan anamnesis (faktor memprovokasi sebelumnya, keturunan yang membebankan, episod pendarahan);
• ujian darah umum (penurunan terpencil dalam jumlah platelet dikesan bersama dengan petunjuk normal hemoglobin, eritrosit dan retikulosit, bilangan leukosit dan leukosit dan ketiadaan morfologi dan keabnormalan fungsi unsur-unsur yang terbentuk);
• mikroskop smear darah periferal (kerana ketiadaan sel yang tidak normal);
• kimia darah;
• trepanobiopsi sumsum tulang dengan pemeriksaan sitologi bahan (jika gangguan hematologi lain dikesan pada pesakit dan untuk pesakit kumpulan usia atipikal);
• koagulogram yang diperluas dengan trombositopenia kurang daripada 50 x 10 ⁹ / l;
• pengesanan antibodi spesifik terhadap glikoprotein platelet.

Rawatan

Matlamat utama rawatan untuk trombositopenia imun bukan untuk membawa jumlah darah ke nilai normal, tetapi untuk mencapai tahap platelet yang selamat, mencegah atau menghentikan sindrom hemoragik.

Bilangan platelet normal berkisar antara 150-450 x 10 ⁹ / L (bergantung kepada etnik, umur, pengaruh luaran). Platelet pada tahap 100 x 10 ⁹ / L sepenuhnya menyediakan hemostasis yang mencukupi, yang memungkinkan campur tangan pembedahan dan kelahiran tanpa risiko pendarahan. Berbahaya berkaitan dengan perkembangan pendarahan teruk adalah tahap platelet di bawah 10 x 10 ⁹ / l.

Tahap platelet di atas 30-50 x 10 ⁹ / L dianggap selamat, yang memastikan kualiti hidup yang mencukupi tanpa risiko terkena pendarahan spontan.

Ubat yang digunakan dalam rawatan trombositopenia imun primer:

• agen penguat vaso;
• hormon glukokortikosteroid;
• imunoglobulin intravena polyvalent;
• ubat imunosupresif;
• agonis reseptor trombopoietin.

Pembuangan limpa atau splenektomi ditunjukkan sekiranya tidak ada kesan positif terapi ubat

Sekiranya terdapat ketahanan terhadap terapi dengan glukokortikosteroid, splenektomi (penyingkiran limpa) ditunjukkan.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Komplikasi utama penyakit Werlhof adalah pendarahan pelbagai lokalisasi, serta disfungsi sistem saraf pusat akibat pendarahan.

Kadar kematian dalam trombositopenia imun primer adalah sangat rendah - kira-kira 0.1%. Penyebab kematian biasanya adalah pendarahan pada struktur otak, anemia pasca-pendarahan yang teruk.

Ramalan

Pada kebanyakan pesakit (85-90%), normalisasi keadaan spontan (remisi spontan) berlaku dalam beberapa bulan (hingga enam bulan).

Peralihan proses ke bentuk kronik berlaku pada 10-15% kes.

Pemerhatian dispensari pesakit dengan penyakit yang baru didiagnosis dijalankan sekurang-kurangnya 2 tahun.

Terapi Olesya Smolnyakova, farmakologi klinikal dan farmakoterapi Mengenai pengarang

Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Universiti Perubatan Negeri Kursk"), kepakaran "Perubatan Umum", kelayakan "Doktor". 2008-2012 - Pelajar pascasiswazah Jabatan Farmakologi Klinikal, KSMU, Calon Sains Perubatan (2013, khusus "Farmakologi, Farmakologi Klinikal"). 2014-2015 - latihan semula profesional, khusus "Pengurusan dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!