Polycythemia Vera - Gejala, Rawatan, Bentuk, Peringkat, Diagnosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Polycythemia vera

Kandungan artikel:

1. Sebab dan faktor risiko
2. Bentuk penyakit
3. Tahap penyakit
4. Gejala
5. Diagnostik
6. Rawatan
7. Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
8. Ramalan
9. Pencegahan

Polycythemia vera (polycythemia primer, penyakit Vakez, eritremia) adalah penyakit yang paling biasa bagi kumpulan penyakit myeloproliferative kronik. Proses patologi terutamanya mempengaruhi percambahan eritroblastik sumsum tulang, yang menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah periferi, serta peningkatan kelikatan dan massa darah yang beredar (hipervolemia).

Dengan polycythemia vera, bilangan eritrosit dalam darah periferal meningkat

Penyakit ini berlaku terutamanya pada orang tua (usia rata-rata permulaan kira-kira 60 tahun), tetapi ia juga didiagnosis pada orang muda dan kanak-kanak. Pesakit yang lebih muda dicirikan oleh penyakit yang lebih teruk. Lelaki sedikit lebih terdedah kepada polycythemia vera daripada wanita, tetapi pesakit muda berkadar songsang.

Sebab dan faktor risiko

Sebab-sebab yang menyebabkan berlakunya polycythemia vera belum dapat ditentukan secara pasti. Patologi boleh turun-temurun dan diperoleh. Menemui kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Pada pesakit dengan polycythemia vera, mutasi gen dikenal pasti diwarisi secara autosomal resesif.

Faktor risiko merangkumi:

• kesan pada badan bahan toksik;
• sinaran mengion;
• Penyinaran sinar-X;
• luka bakar yang meluas;
• penggunaan jangka panjang sejumlah ubat (garam emas, dll.);
• bentuk tuberkulosis yang maju;
• kesusahan;
• penyakit virus;
• neoplasma tumor;
• merokok;
• gangguan endokrin yang disebabkan oleh tumor adrenal;
• kecacatan jantung;
• penyakit hati dan / atau buah pinggang;
• campur tangan pembedahan yang luas.

Bentuk penyakit

Polycythemia vera terdiri daripada dua jenis:

• primer (bukan akibat patologi lain);
• sekunder (berkembang dengan latar belakang penyakit lain).

Tahap penyakit

Dalam gambaran klinikal polycythemia vera, tiga peringkat dibezakan:

1. Awal (oligosimptomatik) - manifestasi klinikal tidak signifikan, tempohnya sekitar 5 tahun.
2. Tahap eritremik (diperluas) yang berlangsung 10-20 tahun, pada gilirannya, dibahagikan kepada bahagian bawah: IIA - metaplasia myeloid limpa tidak ada; IIB - kehadiran metaplasia myeloid limpa;
3. Tahap metaplasia myeloid pasca erythremic (anemia) dengan atau tanpa myelofibrosis; mampu berubah menjadi leukemia kronik atau akut.

Gejala

Polycythemia vera dicirikan oleh kursus asimtomatik yang berpanjangan. Gambaran klinikal dikaitkan dengan peningkatan pengeluaran eritrosit dalam sumsum tulang, yang sering disertai dengan peningkatan jumlah unsur sel lain dalam darah. Peningkatan jumlah platelet membawa kepada trombosis vaskular, yang boleh menyebabkan strok, infark miokard, serangan iskemia sementara, dll.

Polycythemia vera dicirikan oleh pruritus, diperburuk oleh air

Pada peringkat akhir penyakit ini, mungkin ada:

• kulit gatal, diperburuk oleh air;
• serangan kesakitan yang menekan di belakang sternum semasa latihan fizikal;
• kelemahan, peningkatan keletihan;
• gangguan ingatan;
• sakit kepala, pening;
• eritrositian;
• kemerahan mata;
• masalah penglihatan;
• peningkatan tekanan darah;
• pendarahan spontan, ekkimosis, pendarahan gastrousus;
• urat melebar (terutamanya urat di leher);
• kesakitan sengit jangka pendek di hujung jari;
• ulser perut dan / atau duodenum;
• sakit sendi;
• kegagalan jantung.

Diagnostik

Diagnosis polycythemia vera dibuat berdasarkan data yang diperoleh semasa pemeriksaan:

• pengumpulan anamnesis;
• pemeriksaan objektif;
• ujian darah am dan biokimia;
• analisis air kencing umum;
• trepanobiopsy diikuti oleh analisis histologi biopsi;
• pemeriksaan ultrasound;
• pengimejan resonans berkomputer atau magnetik;
• analisis genetik molekul.

Ujian darah untuk polycythemia vera menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah

Kriteria diagnostik untuk polycythemia vera:

• peningkatan penunjuk jisim eritrosit yang beredar: pada lelaki - lebih daripada 36 ml / kg, pada wanita - lebih daripada 32 ml / kg;
• leukosit - 12 × 10 ⁹ / l dan lebih banyak;
• platelet - 400 × 10 ⁹ / l dan lebih banyak;
• peningkatan hemoglobin hingga 180-240 g / l;
• peningkatan ketepuan oksigen dalam darah arteri - 92% atau lebih;
• peningkatan kandungan serum vitamin B ₁₂ - 900 pg / ml atau lebih;
• peningkatan aktiviti fosfatase alkali leukosit hingga 100;
• splenomegali.

Diagnosis pembezaan diperlukan dengan eritrositosis mutlak dan relatif (palsu), neoplasma, trombosis urat hepatik.

Rawatan

Rawatan polycythemia vera terutama ditujukan untuk mencegah perkembangan leukemia, serta pencegahan dan / atau terapi komplikasi trombohemorrhagic. Terapi simptomatik dijalankan dengan tujuan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Untuk mengurangkan kelikatan darah dalam sindrom hiperviskositi, dilakukan proses phlebotomies (pengelupasan, pembuangan darah). Walau bagaimanapun, dengan trombositosis pada awalnya tinggi, phlebotomy dapat menyumbang kepada berlakunya komplikasi trombotik. Pesakit yang tidak bertolak ansur dengan pertumpahan darah dengan baik, begitu juga pada masa kanak-kanak dan remaja, ditunjukkan terapi myelosupresif.

Phlebotomy untuk polycythemia vera mengurangkan kelikatan darah

Persediaan interferon diresepkan untuk jangka masa panjang (2-3 bulan) untuk mengurangkan myeloproliferation, thrombocythemia, dan juga untuk mencegah perkembangan komplikasi vaskular.

Dengan bantuan kaedah terapi perkakasan (eritrositaferesis, dll.), Elemen sel darah yang berlebihan dikeluarkan. Untuk mencegah trombosis, antikoagulan diresepkan. Untuk mengurangkan manifestasi gatal, antihistamin digunakan. Sebagai tambahan, pesakit disarankan untuk mematuhi diet tanaman tenusu dan membatasi aktiviti fizikal.

Dengan peningkatan saiz limpa (hipersplenisme) yang ketara, pesakit ditunjukkan splenektomi.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Polycythemia vera boleh menjadi rumit dengan:

• myelofibrosis;
• infark limpa;
• anemia;
• nefrosklerosis;
• batu empedu dan / atau urolithiasis;
• gout;
• infarksi miokardium;
• strok iskemia;
• sirosis hati;
• embolisme pulmonari;
• leukemia akut atau kronik.

Ramalan

Dengan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, kadar kelangsungan hidup melebihi 10 tahun. Tanpa terapi yang mencukupi, 50% pesakit mati dalam 1-1,5 tahun dari saat diagnosis.

Pencegahan

Oleh kerana penyebab sebenar penyakit ini tidak jelas, kaedah berkesan untuk mencegah polycythemia vera belum dikembangkan.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Anna Aksenova Wartawan perubatan Mengenai pengarang

Pendidikan: 2004-2007 "Kolej Perubatan Kiev Pertama" khusus "Diagnostik makmal".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!