Leukemia
Kandungan artikel:
- Penyebab Leukemia
-
Bentuk
- Leukemia akut
- Leukemia kronik
- Tahap
- Gejala leukemia
- Diagnostik
- Rawatan leukemia
- Potensi akibat dan komplikasi
- Ramalan
- Pencegahan
Leukemia adalah penyakit ganas sistem hematopoietik. Sinonim - leukemia, barah darah, leukemia.
Ia disebabkan oleh kerosakan pada DNA sel hematopoietik. Hasil daripada kecacatan genetik (mutasi) pada sel-sel sumsum tulang, sel-sel khusus keturunan leukosit berhenti matang sepenuhnya, tanpa berkembang menjadi leukosit matang. Sel-sel yang tidak normal dan tidak matang mula membelah dengan cepat dan tidak terkawal, menyebar ke seluruh badan dalam bentuk penyusupan leukemia. Potensi tinggi pembelahan sel leukemia, pembebasan perangsang pertumbuhan sel-sel tumor dan faktor-faktor yang menghalang proses hematopoiesis normal, menyumbang kepada pemindahan populasi leukosit normal, kekurangan leukosit, eritrosit dan platelet yang sihat.
Sumber: botkin.pro
Perkembangan sel leukemia pada organ dan tisu menyebabkan anemia teruk, perubahan distrofik teruk pada organ parenkim, komplikasi berjangkit, dan sindrom hemoragik.
Leukemia akut adalah salah satu bentuk barah yang paling biasa, yang berlaku pada orang-orang dari segala usia. Leukemia pada kanak-kanak adalah salah satu jenis onkopatologi yang paling biasa. Kejadian puncak berlaku pada kanak-kanak (3-4 tahun) dan orang tua (60-70 tahun). Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.
Penyebab Leukemia
Punca leukemia tidak difahami sepenuhnya. Banyak faktor yang dapat menimbulkan mutasi pada sel sistem hematopoietik:
- faktor keturunan - jika salah seorang ahli keluarga menderita leukemia, risiko ia berkembang pada orang yang disayangi meningkat;
- elektromagnetik, radioaktif, sinaran pengion;
- penyakit yang berkaitan dengan gangguan genetik (sindrom Down, anemia Fanconi);
- jangkitan virus (virus T-limfotropik manusia, virus Epstein-Barr);
- sejarah penyakit sistem hematopoietik (hemoblastosis) - bentuk anemia refraktori, sindrom myelodysplastic, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal;
- pendedahan jangka panjang kepada sebilangan bahan toksik - mutagen kimia (formaldehid, benzena, dibenzanthracene, benzpyrene);
- kesan ubat-ubatan yang digunakan dalam rawatan kemoterapi bentuk kanser lain (sitostatics).
Bentuk
Semasa mengklasifikasikan leukemia, sifat kelainan kromosom, perbezaan morfologi, keupayaan sel untuk mengeluarkan imunoglobulin tertentu, tempat percambahan sel yang dominan, dan penanda imunologi permukaan unsur tumor diambil kira.
Semua bentuk leukemia dicirikan oleh penggantian tisu normal dengan tisu tumor patologi; bentuk leukemia bergantung pada sel mana yang merupakan substrat morfologi tumor.
Mengikut tahap pembezaan (kematangan) sel darah tumor, dua bentuk utama leukemia dibezakan:
- tajam;
- kronik.
Leukemia akut
Substrat leukemia akut dibentuk oleh bentuk sel letupan muda. Klasifikasi bentuk leukemia akut berdasarkan morfologi (tahap kematangan sel, perubahan bentuk inti dan sitoplasma) dan ciri sitokimia sel tumor. Pelbagai bentuk leukemia akut ditetapkan dengan nama progenitor sumsum tulang homolog normal (limfoblas, eritroblas, myeloblas, dll.).
Sehubungan itu, leukemia akut terbahagi kepada jenis berikut:
- limfoblastik - tumor berkembang dari sel-sel prekursor limfopoiesis;
- myeloblastic - substrat tumor adalah sel keturunan myelopoiesis.
Setiap kumpulan leukemia akut adalah heterogen dan merangkumi pelbagai bentuk penyakit.
Dalam kumpulan leukemia limfoblastik akut, beberapa bentuk penyakit telah dikenal pasti oleh penanda imunologi dan tindak balas terhadap terapi:
- bentuk pra-B;
- B-bentuk;
- bentuk pra-T;
- Bentuk-T.
Leukemia myeloid dikelaskan kepada jenis berikut:
- eritromeloblastik;
- monoblastik (myelomonoblastic);
- megakaryoblastik.
Bentuk leukemia yang tidak dibezakan juga didiagnosis, di mana sel induk darah, yang telah menjadi substrat tumor, tidak menunjukkan tanda-tanda pembezaan.
Bentuk leukemia akut sering berlaku dengan leukositosis, tetapi mungkin disertai dengan leukopenia. Bentuk leukemia akut dicirikan oleh kegagalan leukemia (hiatus leucemicus) - bentuk sel muda dan matang ditunjukkan dalam formula leukosit sekiranya tidak wujud bentuk pematangan peralihan.
Leukemia kronik
Substrat leukemia kronik terdiri daripada sel yang matang dan matang. Nama-nama bentuk leukemia kronik diberikan sesuai dengan nama sel-sel yang menjadi ciri pembiakan tumor. Leukemia kronik dibahagikan kepada jenis berikut:
- leukemia asal myelocytic - leukemia myeloid kronik, leukemia eritromiseloid, eritremia, polycythemia vera;
- leukemia asal limfositik - leukemia limfositik kronik, limfomatosis kulit (penyakit Sesari), leukemia paraproteinemik;
- leukemia asal monositik - leukemia monositik kronik, histiocytosis.
Dalam proses kronik penyakit ini, leukositosis diperhatikan, bentuk letupan pada darah periferal hanya muncul dengan peningkatan penyakit. Biasanya leukemia kronik kekal untuk jangka masa panjang pada tahap tumor jinak monoklonal.
Bergantung pada jumlah leukosit dalam darah periferal, leukemia dibahagikan kepada:
- leukemia;
- subleukemia;
- aleukemia;
- leukopenik.
Tahap
Dengan leukemia akut yang berbeza, prosesnya berjalan secara berperingkat dan melalui tiga peringkat.
- Awal - gejala dinyatakan dalam tahap yang tidak signifikan, selalunya tahap awal melewati perhatian pesakit. Kadang-kadang, leukemia dikesan pada ujian darah secara rawak.
- Tahap manifestasi yang luas, dengan tanda-tanda klinikal dan hematologi penyakit yang jelas.
- Terminal - kekurangan kesan dari terapi sitostatik, penekanan ketara terhadap hematopoiesis normal, proses nekrotik ulseratif.
Remisi dalam leukemia akut boleh lengkap atau tidak lengkap. Kambuh mungkin berlaku, setiap kambuhan berikutnya secara prognostik lebih berbahaya daripada yang sebelumnya.
Leukemia kronik dicirikan oleh perjalanan yang lebih jinak dan berpanjangan, tempoh pengampunan dan pemburukan. Terdapat tiga peringkat leukemia kronik.
- Tahap kronik dicirikan oleh peningkatan leukositosis secara beransur-ansur, peningkatan pengeluaran berlebihan granulosit, kecenderungan untuk trombositosis. Penyakit pada tahap ini, sebagai peraturan, tidak simptomatik atau menampakkan dirinya sebagai tanda-tanda hipermetabolisme, sindrom anemia.
- Tahap percepatan adalah perubahan gambar darah, yang mencerminkan penurunan kepekaan terhadap terapi yang sedang berjalan dan sebelumnya berkesan. Sebilangan besar pesakit tidak mempunyai gejala klinikal khas atau mereka dinyatakan secara tidak jelas.
- Tahap krisis ledakan (tahap akut) - penurunan mendadak dalam tahap eritrosit, platelet dan granulosit, yang membawa kepada kemunculan pendarahan dalaman, komplikasi ulseratif-nekrotik, perkembangan sepsis.
Dengan bentuk leukemia yang tidak dibezakan dan dibezakan dengan teruk, tidak ada tahap proses patologi.
Gejala leukemia
Gejala leukemia akut disebabkan oleh hiperplasia tumor dan penyusupan sumsum tulang dan organ dan tisu lain di dalam badan. Manifestasi pertama penyakit ini adalah umum: malaise, demam, kelemahan, sakit sendi, kehilangan selera makan, berpeluh, penampilan lebam kecil atau pendarahan kecil pada kulit dan membran mukus yang kelihatan (petechiae dan ecchymosis). Kadang-kadang penyakit ini bermula dengan penyamaran tonsilitis atau ARVI.
Dalam jangka masa yang panjang, gejalanya lebih jelas; dalam gambaran klinikal penyakit pada tempoh ini, beberapa sindrom klinikal dapat dibezakan, bergantung pada penyetempatan lesi dan tanda-tanda penekanan hematopoiesis normal:
- sindrom hiperplastik, atau limfoproliferatif - menampakkan diri dalam peningkatan kelenjar getah bening (serviks, axillary, inguinal), hati, limpa, amandel, pembengkakan kelenjar air liur, kemunculan lesi kulit, meninges, ginjal, miokardium dan paru-paru;
- sindrom hemoragik - pendarahan pada kulit, membran mukus dan serosa, organ dalaman, dari pendarahan tunggal atau jarang hingga pendarahan yang luas dan pendarahan yang mendalam (gingival, hidung, rahim, ginjal, gastrointestinal, pendarahan pada kulit dan membran mukus);
- sindrom anemia - disebabkan oleh penindasan hematopoiesis normal oleh klon sel yang ganas, yang ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom peredaran darah-hipoksia (takikardia, kemunculan sistolik di kawasan jantung, pening, sesak nafas). Pucat kulit dan membran mukus diperhatikan secara objektif;
- sindrom mabuk - penurunan berat badan, demam, peningkatan kelemahan, keletihan, peningkatan berpeluh malam, loya, muntah.
Bentuk kronik boleh disertai dengan tanda leukemia yang serupa, walaupun kurang jelas. Leukemia kronik mempunyai kursus yang perlahan atau agak progresif (dari 4-6 hingga 8-12 tahun).
Diagnostik
Diagnosis leukemia dilakukan menggunakan kajian makmal, instrumental dan morfologi:
- ujian darah am dan biokimia;
- analisis sitogenetik, sitokimia dan imunologi - pengesanan antigen pembezaan sel permukaan. Untuk menjalankan kajian sedemikian, antisera monovalen khusus digunakan;
- tusukan sumsum tulang, kelenjar getah bening yang membesar, hati, limpa, penyusupan kulit, dan lain-lain (trepanobiopsy);
- myelogram - kajian mengenai komposisi sel sumsum tulang;
- tomografi dan x-ray dada - sekiranya terdapat kecurigaan kerosakan pada kelenjar getah bening mediastinum dan akar paru-paru;
- Ultrasound - membolehkan anda mengesan peningkatan dan perubahan fokus kecil dalam echogenicity hati, kerosakan ginjal tertentu;
- ECG - dengan kecurigaan penyusupan miokardium leukemia.
Rawatan leukemia
Terapi untuk leukemia dibezakan, pilihan kaedah rawatan bergantung pada jenis morfologi dan sitokimia penyakit. Tugas utama terapi kompleks adalah menyingkirkan sel-sel leukemia badan.
Sumber: oncology.eurodoctor.ru
Rawatan utama untuk leukemia:
- kemoterapi - rawatan dengan pelbagai kombinasi sitostatik dalam dos yang tinggi (polikemoterapi);
- terapi radiasi;
- transplantasi sumsum tulang - transplantasi sel stem penderma (transplantasi allogenik).
Terdapat 5 peringkat kemoterapi:
- Tahap awal rawatan cytoreductive dilakukan pada serangan pertama leukemia akut.
- Terapi induksi.
- Penyatuan remisi (2-3 kursus).
- Terapi induksi semula (pengulangan langkah induksi).
- Terapi sokongan.
Dengan leukemia kronik pada peringkat praklinikal, rawatan pengukuhan umum dan pengawasan perubatan yang berterusan sudah mencukupi. Dengan tanda-tanda jelas peralihan penyakit ke fasa pecutan dan krisis letupan, terapi sitostatik dilakukan. Untuk petunjuk khas, penyinaran kelenjar getah bening, kulit, limpa digunakan, splenektomi dilakukan. Transplantasi sumsum tulang allogeneik dapat memberikan hasil yang baik.
Potensi akibat dan komplikasi
Leukemia menyebabkan penindasan pembentukan darah normal dan boleh disertai dengan kerosakan teruk pada jantung, hati, ginjal, limpa, kelenjar getah bening dan organ dan sistem lain.
Ramalan
Faktor utama yang mempengaruhi prognosis perjalanan penyakit, bersama dengan tahap penyakit, adalah prevalensi lesi, waktu diagnosis, ciri genetik sel barah, waktu tindak balas terhadap rawatan. Leukemia pada kanak-kanak dengan rawatan tepat pada masanya dan rasional mempunyai prognosis yang lebih baik daripada pada orang dewasa. Berkat pengoptimuman terapi, pengembangan protokol penyelidikan moden, adalah mungkin untuk mencapai pengampunan leukemia selama bertahun-tahun dan pemulihan. Secara amnya, prognosis jangka panjang untuk leukemia kurang baik.
Pencegahan
Tidak ada pencegahan utama leukemia, yang tidak spesifik adalah pengecualian faktor-faktor mutagenik yang berpotensi (karsinogen) - sinaran pengion, bahan kimia toksik, dan lain-lain - pada tubuh. Pencegahan sekunder dikurangkan untuk memantau keadaan pesakit dan rawatan anti-kambuh secara berhati-hati.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang
Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
