Limfoma Hodgkin - Gejala, Rawatan, Peringkat

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Limfoma Hodgkin

Kandungan artikel:

1. Penyebab limfoma Hodgkin
2. Bentuk penyakit
3. Tahap limfoma Hodgkin
4. Gejala limfoma Hodgkin
5. Diagnostik
6. Rawatan limfoma Hodgkin
7. Potensi akibat dan komplikasi
8. Ramalan
9. Pencegahan

Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin) adalah tumor ganas tisu limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu. Substrat tumor limfoma Hodgkin adalah sel Reed-Sternberg (lacunar histiocytes) - sel polyploid besar yang mengandungi nukleus multilobular. Sebilangan besar tumor kelenjar getah bening yang terjejas adalah granuloma dengan pengumpulan limfosit (sel T mendominasi di antaranya), granulosit, histiosit, eosinofil, sel plasma dan retikular. Tisu kelenjar getah bening yang terjejas meresap dengan helai tisu penghubung berserat yang keluar dari kapsul.

Sumber: okeydoc.ru

Penyakit ini dinamakan Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 menerangkan tujuh kes penyakit ini dan mencadangkan untuk memisahkan patologi menjadi unit nosologi yang terpisah, ciri yang umum adalah pembesaran kelenjar getah bening dan limpa, cachexia (keletihan tubuh yang melampau) dan kematian.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada lelaki dan 0,3-2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kes per 100,000 penduduk. Penyakit ini berlaku pada semua peringkat usia; di kalangan barah kanak-kanak, penyakit ini menduduki tempat ketiga.

Penyebab limfoma Hodgkin

Faktor etiologi penyakit ini masih belum jelas. Diandaikan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang imunodefisiensi sel-T yang disebabkan oleh hipofungsi timus.

Terdapat beberapa faktor predisposisi:

• penyakit berjangkit - sel-sel sistem limfatik mula pembelahan yang tidak terkawal dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpevirus, retrovirus, dll.);
• penyakit kongenital sistem imun - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich, dan lain-lain;
• penyakit autoimun - artritis reumatoid, sindrom Sjogren, penyakit seliak, lupus eritematosus sistemik, dan lain-lain;
• kecenderungan genetik - tidak ada penanda genetik yang dikenal pasti, tetapi terdapat peningkatan kekerapan limfoma Hodgkin pada keluarga di mana penyakit seperti itu telah didiagnosis;
• pengaruh bahan kimia karsinogenik - benzena, pewarna anilin, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, racun perosak, dan lain-lain;
• kerja yang berkaitan dengan pendedahan kepada peningkatan radiasi, arus frekuensi tinggi, penyinaran.

Bentuk penyakit

Klasifikasi limfoma Hodgkin didasarkan pada ciri histologi tisu yang terjejas.

Terdapat empat varian histologi limfoma Hodgkin:

• sklerosis nodular (nodular) (jenis 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling biasa, disertai dengan pembentukan helai kolagen di kelenjar getah bening di dalam rongga dada, yang membahagikan tisu tumor yang terbentuk menjadi banyak bahagian bulat. Sel Reed-Sternberg dinyatakan;
• limfohistiocytic (dominasi limfoid) - varian klasik limfoma Hodgkin, yang dicirikan oleh kehadiran sebilangan besar limfosit di organ yang terjejas. Reed - Sel Sternberg adalah tunggal, sel Hodgkin sering dijumpai. Kumpulan limfosit bergabung antara satu sama lain dan membentuk kawasan pertumbuhan yang tersebar, fibrosis dan nekrosis tidak ada. Yang paling kerap terjejas adalah kelenjar getah bening inguinal serviks;
• penipisan limfoid - Sel Reed-Sternberg mendominasi tisu yang terjejas, di antaranya penyebaran limfosit tunggal dapat dilihat, yang mana tahapnya selalu menurun. Varian penipisan limfoid biasanya sesuai dengan tahap IV penyebaran penyakit dan dicirikan oleh jalan yang tidak baik;
• varian sel campuran - gambaran histologi ditunjukkan oleh sebilangan besar limfosit, eosinofil, plasmosit, sel Reed-Sternberg pada tisu yang terjejas. Fokus nekrosis, bidang fibrosis sering dijumpai.

Sumber: hematology.org

Tahap limfoma Hodgkin

Semasa menentukan tahap limfoma Hodgkin, data hasil pemeriksaan dan hasil biopsi diambil kira, jumlah organ dan tisu yang terlibat dalam proses patologi ditentukan, kelaziman proses tersebut berada di atas atau di bawah diafragma:

• I - satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas;
• IE - I + penglibatan satu organ tambahan limfa dalam proses patologi;
• II - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening terjejas di satu sisi (atas atau bawah) diafragma;
• II E - lesi organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kumpulan kelenjar getah bening, penyetempatan lesi - pada sisi yang sama berbanding dengan diafragma;
• III - beberapa kumpulan kelenjar getah bening terjejas di kedua sisi (atas dan bawah) diafragma;
• III S - lesi limpa bergabung;
• III E - III + luka setempat organ atau tisu tambahan limfa;
• IV - lesi meresap atau tersebar (multifokal) pada satu atau lebih organ dalaman, yang mungkin disertai dengan kerosakan pada kelenjar getah bening.

Tahap IV boleh mempunyai pilihan kursus berikut:

• A - tidak ada keracunan;
• B - tanda-tanda mabuk, penurunan berat badan selama enam bulan terakhir;
• a - tidak ada aktiviti biologi dari segi ujian darah;
• b - aktiviti biologi dikesan.

Gejala limfoma Hodgkin

Pada mulanya, proses patologi berkembang di kelenjar getah bening. Mereka meningkat secara beransur-ansur, proses tumor merebak dan mempengaruhi organ dan tisu lain. Pada peringkat awal, penyakit ini biasanya tanpa gejala. Semasa kelenjar getah bening tumbuh, mereka menjadi sakit, dan gejala muncul berkaitan dengan pemampatan tisu dan organ sekitarnya.

Tanda-tanda tempatan limfoma Hodgkin:

• kelenjar getah bening yang diperbesar;
• kerosakan pada organ dalaman.

Simptom utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (dicirikan oleh peningkatan kelenjar getah bening yang ketara). Kelenjar getah bening mediastinum tengah dan anterior terjejas, kadang-kadang timus. Juga, lesi boleh mempengaruhi organ mana-mana, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, tisu tulang boleh terlibat dalam proses tersebut.

Gejala umum limfoma Hodgkin:

• demam dengan watak beralun;
• peningkatan berpeluh pada waktu malam (berpeluh malam yang banyak);
• kelemahan, sikap tidak peduli;
• kekurangan selera makan;
• kulit gatal;
• penurunan berat badan secara tiba-tiba tanpa sebab, penurunan berat badan dapat mencapai tahap kritikal;
• anemia;
• penurunan imuniti, kerentanan terhadap penyakit berjangkit.

Dengan peningkatan kelenjar getah bening di dada, gejala berikut berkembang:

• batuk kering, tidak produktif;
• suara serak;
• perasaan berat di kawasan yang terjejas;
• disfagia (gangguan menelan);
• dyspnea (sesak nafas);
• sindrom kava (gangguan peredaran darah di lembangan vena cava yang unggul);
• pleurisy, perikarditis.

Apabila prosesnya meluas, tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman muncul. Selalunya, kerosakan pada kelenjar getah bening limpa dan hati dijumpai. Akibat peningkatan organ dalaman ini, perut dimampatkan dan ginjal terganggu. Penglibatan kelenjar getah bening ditunjukkan oleh penampilan sakit perut dengan intensiti yang berbeza-beza.

Kekalahan paru-paru, sebagai peraturan, bersifat sekunder dan merupakan akibat dari peralihan proses dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Pengumpulan cecair di rongga pleura sering dikesan.

Kerosakan pada sistem saraf dikesan selepas penyebaran limfogranulomatosis yang meluas di kelenjar getah bening dan organ dalaman. Lesi saraf tunjang yang paling biasa, di mana unsur-unsur limfogranulomatous tumbuh di tisu epidural dan memampatkan saraf tunjang. Dalam kes seperti itu, penyakit ini berlanjutan sebagai tumor saraf tunjang dengan gangguan konduksi kepekaan, paresis dan kelumpuhan, sakit di bahagian ekstrem.

Dua cara utama kerosakan pada tisu tulang adalah penyebaran limfohematogen dan pencerobohan limfogranuloma ke dalam tisu tulang. Lesi tulang primer dikesan pada tahun pertama penyakit ini, perubahan sekunder pada tulang muncul setelah 1.5-2.5 tahun dari permulaan penyakit. Perubahan kerangka berlaku ketika proses menyebar dari kelenjar getah bening, pleura, mediastinum yang berdekatan. Tisu limfogranulomatous menyebabkan kemusnahan struktur tulang dan osteosklerosis. Tekanan kelenjar getah bening yang membesar pada plexus saraf bersebelahan ditunjukkan oleh rasa sakit yang kuat di tulang belakang, pada tulang kerangka yang terjejas.

Tanda-tanda aktiviti biologi proses kerana penghasilan sitokin juga diperhatikan: peningkatan tahap haptoglobin serum, kadar pemendapan eritrosit, kandungan ceruloplasmin dan dehidrogenase laktat, kepekatan fibrinogen melebihi nilai rujukan. Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi dalam tempoh pengampunan menunjukkan peningkatan yang baru.

Diagnostik

Pengesanan awal penyakit ini sukar kerana fakta bahawa gejala klinikal tidak mempunyai watak yang jelas, dan sering kali tidak hadir sepenuhnya.

Diagnosis limfoma Hodgkin didasarkan pada gambaran morfologi kelenjar getah bening atau organ yang terjejas. Beberapa kajian ditugaskan:

• pemeriksaan klinikal dan pengumpulan anamnesis - perhatian khusus diberikan kepada gejala keracunan, palpasi semua kumpulan peranakan kelenjar getah bening, limpa dan hati, pemeriksaan nasofaring, amandel dijalankan;
• biopsi kelenjar getah bening yang terjejas dengan analisis histologi dan imunohistokimia biopsi. Kriteria limfoma Hodgkin adalah kehadiran dalam bahan yang diambil dari sel Reed-Sternberg tertentu, sel Hodgkin yang belum matang;
• ujian makmal - ujian darah am dan biokimia, kadar pemendapan eritrosit, aktiviti fosfatase alkali serum, ujian ginjal dan hepatik. Dalam analisis klinikal darah, terdapat peningkatan ESR, leukositosis neutrofil, eosinofilia sederhana, peningkatan kepekatan fibrinogen, trombositosis, dan penurunan kandungan albumin adalah mungkin. Pada peringkat awal penyakit, ujian darah menunjukkan leukositosis sederhana, yang, ketika penyakit berlangsung, digantikan oleh leukopenia;
• penilaian makmal fungsi tiroid - dengan kerosakan pada kelenjar getah bening serviks;
• kajian imunofenotipik tisu tumor - mengenal pasti pelanggaran kualitatif dan kuantitatif pautan sel-T imuniti.
• Pemeriksaan sinar-X pada dada, kerangka, saluran gastrousus - sangat penting dalam menentukan sifat dan penyetempatan lesi;
• Ultrasound perut - untuk tujuan yang sama seperti radiografi;
• tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik pada leher, organ dada, perut dan pelvis - membolehkan anda mengenal pasti kehadiran pembentukan tumor di bahagian tubuh yang berlainan;
• trepanobiopsy - dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan kerosakan pada sumsum tulang iliac tulang;
• osteoscintigraphy - dengan peningkatan tahap fosfatase alkali dalam serum darah;
• laparotomi diagnostik - digunakan untuk mengambil biopsi kelenjar getah bening mesenterik dan para-aorta.

Rawatan limfoma Hodgkin

Berbagai skema terapi telah dikembangkan, pilihan mereka dilakukan dengan mempertimbangkan jenis dan tahap kerusakan, jangka masa dan keparahan penyakit, adanya patologi bersamaan.

Rejimen rawatan umum untuk limfoma merangkumi dua peringkat:

• rangsangan pengampunan menggunakan kemoterapi siklik;
• penyatuan remisi melalui terapi radiasi radikal dan kitaran penyelenggaraan terapi ubat.

Semasa merancang skop rawatan, faktor-faktor yang tidak baik yang menentukan tahap keparahan dan kelaziman proses tumor diambil kira:

• penglibatan tiga atau lebih zon pengumpul limfa;
• kerosakan besar pada limpa dan / atau mediastinum;
• kehadiran lesi ekstranodal terpencil;
• peningkatan ESR lebih daripada 30 mm / jam sekiranya terdapat gejala keracunan dan lebih daripada 50 mm / j sekiranya mereka tidak hadir.

Pelbagai pilihan untuk terapi radiasi digunakan - dari penyinaran lesi primer tempatan dalam dos yang dikurangkan hingga penyinaran mengikut program radikal semua kelenjar getah bening pada tahap IV A. Untuk mencegah penyebaran sel-sel tumor melalui sistem limfa, penyinaran bahagian-bahagian wilayah yang berdekatan dengan lesi dilakukan.

Polychemotherapy terdiri dalam penggunaan serentak beberapa sitostatik. Terdapat pelbagai kombinasi kemoterapi (protokol), ubat-ubatan diresepkan dalam kursus panjang. Rawatan berperingkat, menyediakan kitaran dua minggu pada selang waktu dua minggu, setelah menyelesaikan enam kitaran, rawatan sokongan ditetapkan.

Keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, yang memberikan kesan maksimum dengan jumlah komplikasi minimum. Pertama, polikemoterapi pengenalan dilakukan dengan penyinaran hanya kelenjar getah bening yang diperbesar, kemudian - penyinaran semua kelenjar getah bening yang lain. Selepas pendedahan radiasi, kemoterapi penyelenggaraan dilakukan mengikut skema satu atau yang lain. Rawatan intensif dalam tempoh peningkatan dapat mengurangkan jumlah komplikasi yang lewat dan meningkatkan kemungkinan mengubati eksaserbasi.

Sekiranya proses ini sesuai dan dilakukan untuk campur tangan pembedahan, limpa, kelenjar getah bening terpencil, dan konglomerat kelenjar getah bening tunggal dikeluarkan, diikuti dengan penyinaran pada alat terapi gamma. Splenektomi juga ditunjukkan untuk kemurungan hematopoiesis yang teruk, yang menghalang rawatan sitostatik.

Sekiranya berlakunya perkembangan penyakit dan tidak berkesannya terapi, transplantasi sumsum tulang ditunjukkan.

Potensi akibat dan komplikasi

Penyakit Hodgkin boleh mengalami komplikasi berikut:

• sepsis;
• barah otak atau saraf tunjang;
• berdarah;
• tekanan neoplasma di saluran udara, yang membawa kepada asfiksia;
• sindrom vena cava unggul;
• perkembangan penyakit kuning obstruktif (dengan pemampatan saluran empedu);
• peralihan imunologi;
• penyumbatan usus (apabila usus dimampatkan oleh kelenjar getah bening);
• cachexia;
• disfungsi kelenjar tiroid;
• pembentukan fistula kelenjar getah bening periferal;
• miokarditis dan perikarditis;
• neoplasma malignan sekunder;
• pelanggaran metabolisme protein buah pinggang dan usus;
• kesan sampingan kemoterapi dan radiasi.

Ramalan

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan anda memperoleh hasil yang baik; lebih daripada 50% pesakit berjaya mencapai kemerosotan yang stabil. Keberkesanan terapi ditentukan oleh pendekatan yang berbeza untuk pengembangan rejimen rawatan untuk kumpulan pesakit yang berlainan, yang dikenal pasti berdasarkan faktor prognostik yang tidak baik.

Dengan program intensif, kesan klinikal biasanya dapat dilihat pada kitaran pertama. Dalam rawatan pesakit dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan selama 5 tahun adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pesakit.

Tanda prognostik yang tidak menyenangkan:

• konglomerat besar kelenjar getah bening berdiameter lebih dari 5 cm;
• penipisan limfoid;
• kerosakan serentak pada tiga atau lebih kumpulan kelenjar getah bening;
• pengembangan bayangan mediastinum lebih daripada 30% daripada jumlah dada.

Pencegahan

Langkah-langkah khas untuk pencegahan utama penyakit Hodgkin belum dikembangkan. Perhatian khusus diberikan kepada pencegahan sekunder - pencegahan kambuh. Orang yang mengalami limfoma Hodgkin disarankan untuk mengecualikan prosedur fizikal, elektrik dan terma, mengelakkan beban fizikal, pendedahan cahaya matahari, mereka dikontraindikasikan dalam pekerjaan yang berkaitan dengan pendedahan kepada faktor industri yang berbahaya. Untuk mengelakkan penurunan jumlah leukosit, pemindahan darah dilakukan. Untuk mengelakkan kejadian buruk, wanita disarankan untuk merancang kehamilan tidak lebih awal dari dua tahun setelah sembuh.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang

Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!