Limfoma Burkitt
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Tahap penyakit
- Gejala limfoma Burkitt
- Diagnostik
- Rawatan limfoma Burkitt
- Potensi akibat dan komplikasi
- Ramalan
- Pencegahan
Limfoma Burkitt (Burkett's) adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh percambahan sel limfoid yang belum matang. Ia tergolong dalam kumpulan limfoma sel B bukan Hodgkin, ia dicirikan oleh jalan yang sangat malignan. Proses patologi dengan cepat melangkaui sistem limfa dan mempengaruhi sumsum tulang, sistem saraf pusat dan organ dalaman.
Kira-kira 80% daripada jumlah kes limfoma Burkitt diwakili oleh bentuk endemik, yang biasa berlaku di New Guinea dan Afrika Selatan, dan terutama mempengaruhi kanak-kanak berusia 4 hingga 7 tahun. Kanak-kanak perempuan sakit separuh kerap seperti kanak-kanak lelaki.
Bentuk limfoma Burkitt yang sporadis terdapat di semua negara di dunia. Mereka menyumbang kira-kira 1% daripada semua kes limfoma. Penyakit ini terutama menyerang orang di bawah usia 30 tahun, lelaki 2.5 kali lebih kerap daripada wanita.
Sebilangan besar pesakit dengan limfoma Burkitt dijangkiti virus Epstein-Barr dan / atau virus imunodefisiensi manusia (HIV), yang menunjukkan bahawa virus ini terlibat dalam mekanisme patologi penyakit ini. Di Rusia, limfoma Burkitt sangat jarang berlaku.
Sebab dan faktor risiko
Penyebab sebenar limfoma Burkitt belum diketahui. Ia diketahui sering dikaitkan dengan jangkitan dengan virus Epstein-Barr. Walau bagaimanapun, walaupun begitu, kebanyakan pakar percaya bahawa limfoma Burkitt pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah penyakit polyetiologis, bukan satu, tetapi gabungan beberapa sebab (jangkitan virus, radiasi pengionan, kontak dengan karsinogen yang berpotensi, keadaan imunodefisiensi, keadaan hidup yang tidak baik).
Virus Epstein-Barr tersebar luas. Ia menjangkiti sekitar 95% orang dewasa dan 50% kanak-kanak di Amerika Utara. Setelah dijangkiti, virus di dalam tubuh manusia tidak aktif selama bertahun-tahun. Senarai penyakit yang berkaitan cukup luas. Sebagai tambahan kepada limfoma Burkitt, ia termasuk:
- sindrom keletihan kronik;
- sklerosis berbilang;
- herpes;
- Mononukleosis berjangkit;
- Limfoma Hodgkin;
- jenis limfoma bukan Hodgkin yang lain.
Virus Epstein-Barr memiliki kemampuan untuk menjangkiti limfosit B dan menyebabkannya bermutasi, akibatnya lampu memperoleh kemampuan untuk terus berkembang. Kemungkinan besar, limfosit B inilah yang diubah oleh virus yang menjadi fokus utama limfoma Burkitt.
Kadar kejadian lelaki yang lebih tinggi dijelaskan, nampaknya, dengan adanya kromosom X yang tidak normal, yang menjadi sebab tindak balas sistem imun yang tidak mencukupi terhadap jangkitan virus Epstein-Barr.
Tahap penyakit
Memandangkan berlakunya proses neoplastik, empat peringkat dibezakan semasa limfoma Burkitt.
- Tumor hanya mempengaruhi satu kawasan anatomi.
- IIa - proses tumor merangkumi dua kawasan bersebelahan; IIb dicirikan oleh lesi tumor di lebih daripada dua kawasan anatomi yang terletak di sisi diafragma.
- Tumor merebak ke beberapa kawasan yang terletak di sisi berlawanan dari diafragma.
- Penglibatan dalam proses ganas sistem saraf pusat.
Gejala limfoma Burkitt
Dalam kebanyakan kes, gejala pertama limfoma Burkitt adalah pembesaran satu atau lebih kelenjar getah bening di kawasan submandibular (limfadenopati). Tumor tumbuh dengan cepat, menyerang tisu di sekitarnya. Kulit di atasnya adalah hiperemik. Ketika penyakit itu berlangsung, pesakit mengalami kecacatan wajah, kelenjar tiroid terjejas, tulang bahagian tengkorak wajah hancur, gigi jatuh, dan kesukaran menelan dan bernafas berlaku. Limfoma Burkitt pada kanak-kanak dan orang dewasa selalu disertai oleh sindrom mabuk:
- kelemahan umum;
- peningkatan keletihan;
- penurunan selera makan;
- berpeluh berlebihan;
- sakit kepala, sakit sendi-otot;
- peningkatan suhu badan.
Dalam praktik klinikal, bentuk perut limfoma Burkitt kadang-kadang dijumpai. Dalam kes ini, tumor primer dilokalisasikan di ginjal, usus, pankreas, dan perut. Dalam kes ini, limfoma Burkitt dimanifestasikan oleh dispepsia, sakit perut, demam, dan kadang-kadang penyakit kuning.
Limfoma Burkitt metastasis ke kelenjar getah bening serantau, sistem saraf pusat dan tisu tulang, yang menyebabkan gangguan neurologi (disfungsi organ pelvis, paresis, kelumpuhan), patah patologi dan kecacatan ekstremitas.
Dalam kes yang jarang berlaku, limfoma Burkitt muncul dengan leukemia, tetapi lebih kerap fasa leukemia berkembang pada pesakit setelah tumor primer mencapai ukuran yang signifikan.
Apabila sistem saraf pusat terlibat dalam proses ganas, gejala meningeal dan disfungsi saraf kranial muncul. Dalam kes ini, saraf optik dan muka lebih terjejas.
Tanpa terapi, limfoma Burkitt berkembang pesat dan membawa maut beberapa minggu atau bulan selepas gejala pertama muncul.
Diagnostik
Diagnosis limfoma Burkitt dilakukan berdasarkan tanda-tanda klinikal penyakit ini, data anamnesis dan hasil penyelidikan makmal dan instrumental, termasuk:
- pemeriksaan histologi spesimen biopsi kelenjar getah bening yang terjejas;
- ELISA dan PCR untuk jangkitan dengan virus Epstein-Barr, HIV;
- Ultrasound organ perut;
- X-ray tengkorak;
- pengimejan resonans berkomputer atau magnetik;
- tusukan sternal dengan pemeriksaan histologi seterusnya pada sumsum tulang.
Rawatan limfoma Burkitt
Kaedah utama untuk merawat penyakit ini adalah polikemoterapi, di mana beberapa ubat sitostatik digunakan secara serentak. Kanak-kanak dengan limfoma Burkitt diresepkan kursus terapi sesingkat mungkin, yang mengurangkan risiko akibat negatif (perkembangan penyakit ganas yang lain, kemandulan, kerencatan pertumbuhan) pada masa akan datang.
Kemoterapi boleh ditambah dengan pelantikan interferon, imunomodulator, ubat antivirus.
Rawatan gabungan untuk limfoma Burkitt belum banyak digunakan. Banyak kajian tidak mengesahkan peningkatan keberkesanan kemoterapi apabila digabungkan dengan terapi radiasi dalam kes ini.
Sumber: opuholi.org
Penyingkiran radikal tumor primer di ruang retroperitoneal atau rongga perut tidak mempengaruhi prognosis penyakit, tetapi meningkatkan kualiti hidup, mengurangkan gejala. Pembuangan pembedahan limfoma Burkit yang terletak di kawasan rahang adalah kontraindikasi, kerana operasi disertai dengan risiko tinggi pendarahan intraoperatif kerana pertumbuhan tumor yang banyak oleh saluran darah.
Dalam beberapa kes, transplantasi sumsum tulang mempunyai kesan terapeutik yang baik.
Potensi akibat dan komplikasi
Komplikasi utama limfoma Burkitt adalah:
- pendarahan besar-besaran;
- pemampatan ureter dengan aliran keluar air kencing yang terganggu, yang membawa kepada perkembangan blok buah pinggang dan gangguan fungsi ginjal;
- berlubang organ berongga;
- penyumbatan usus;
- tromboemboli, termasuk embolisme paru (PE);
- paraplegia bawah yang berkaitan dengan tumor saraf tunjang dan tulang belakang.
Ramalan
Prognosis untuk limfoma Burkitt selalu serius. Ini sangat bergantung pada ketepatan masa rawatan yang dimulakan. Sekiranya terapi bermula pada peringkat I penyakit ini, pemulihan sepenuhnya mungkin. Dalam kes di mana tumor metastasis ke organ dalaman, sumsum tulang, dan sistem saraf pusat, prognosisnya buruk. Hasil mematikan berlaku dengan latar belakang jangkitan sekunder yang telah mengalami atau mengalami komplikasi.
Pada tahun pertama setelah tamat terapi, banyak pesakit mengalami kambuh limfoma Burkitt, dan tumor berulang sering tahan terhadap ubat kemoterapi. Dalam kes ini, jangka hayat pesakit tidak melebihi 7-10 bulan.
Pencegahan
Pencegahan limfoma Burkitt pada masa ini tidak dikembangkan, kerana etiologi dan mekanisme patologi perkembangannya tidak difahami sepenuhnya.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
