Skleroderma Sistemik - Diagnosis, Rawatan, Prognosis

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Skleroderma sistemik

Scleroderma adalah penyakit yang mempengaruhi tisu penghubung badan, di mana penebalan (pengerasan) kulit dan saluran darah berlaku. Sebagai peraturan, proses patologi mempengaruhi seluruh tubuh secara keseluruhan, dan kemudian mereka membincangkan mengenai scleroderma sistemik. Kes-kes yang jarang berlaku apabila perubahan berkaitan dengan kawasan tisu kecil disebut scleroderma fokus.

Penyakit ini menyerang orang dari semua peringkat umur, termasuk kanak-kanak. Wanita menderita skleroderma sistemik tiga kali lebih kerap daripada lelaki. Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku, berlaku pada 3 dari setiap 100,000 orang.

Punca skleroderma sistemik

Asal dan penyebab skleroderma sistemik tidak diketahui. Pada masa ini, banyak doktor cenderung menganggap penyakit ini sebagai manifestasi patologi virus yang mencetuskan reaksi autoimun, kerana sebilangan besar zarah seperti virus dijumpai di tisu orang dengan skleroderma sistemik, dan peningkatan jumlah antibodi terhadap mereka terdapat dalam darah. Kecenderungan keturunan penting, orang dari keluarga yang sama lebih kerap sakit. Dari faktor penyumbang, perkara berikut diperhatikan:

• Gangguan sistem saraf dan endokrin;
• Kecederaan;
• Tekanan yang ditangguhkan;
• Vaksinasi;
• Hipotermia;
• Jangkitan;
• Mengambil ubat tertentu (sitostatik);
• Sentuhan berpanjangan dengan bahan kimia tertentu (habuk silika, vinil klorida, habuk arang batu, beberapa pelarut organik).

Gejala skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik merujuk kepada penyakit polysyndromic, kerana sebagai akibat kerosakan pada saluran darah, semua organ dan tisu badan terjejas tanpa terkecuali. Manifestasi kulit yang paling khas: pertama, edema kulit yang padat terbentuk, yang menjadi semakin lebat (sklerosed), kemudian di tempat ini atrofi kulit. Fenomena seperti itu berlaku di seluruh badan, tetapi paling ketara pada wajah dan anggota badan. Rambut gugur di kawasan yang terjejas, kulit menjadi berubah warna, piring kuku cacat pada hujung kaki, abses yang menyakitkan muncul di hujung jari, berubah menjadi bisul, dan kemudian parut. Wajah tidak kelihatan seperti topeng yang tidak bergerak, sukar untuk membuka mulut. Kulit kering, lebat, "mumia".

Lesi sistem muskuloskeletal dinyatakan dalam myositis (keradangan otot) yang disebabkan oleh penggantian tisu otot dan tendon normal dengan tisu berserabut, yang menyebabkan kontraksi. Sendi juga terhad dalam pergerakan, sindrom kekakuan pagi muncul, tisu sendi cacat, sakit berlaku, dan garam kalsium disimpan. Salah satu tanda khas skleroderma sistemik adalah osteolisis falang terminal jari, akibatnya jari menjadi lebih pendek.

Sindrom Raynaud adalah ciri gejala skleroderma sistemik: serangan spastik, akibatnya jari atau jari kaki menjadi sejuk, mati rasa, sensasi kesemutan muncul di dalamnya, sementara mereka menjadi putih atau bahkan kebiruan. Ini berlaku di bawah pengaruh tekanan atau pendedahan suhu, dan boleh berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Pada akhir serangan, kulit sianotik menjadi merah, terdapat rasa panas dan sakit.

Kekalahan organ dalaman dalam scleroderma sistemik memanifestasikan dirinya dalam bentuk kekalahan total semua sistem kerana gangguan peredaran darah. Penyakit jantung berkembang (kardiosklerosis, miokarditis, endokarditis), ginjal (nefropati kronik), saluran gastrointestinal (stenosis esofagus adalah ciri), dan lain-lain terjejas. Sistem saraf dan keadaan mental seseorang juga menderita.

Sifat kursus dan prognosis skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik boleh berlaku sebagai penyakit akut, subakut, dan kronik.

• Kursus akut adalah yang paling ganas, yang dicirikan oleh perkembangan pesat penyakit organ dalaman dan peningkatan gejala yang berterusan. Dalam kes skleroderma sistemik ini, prognosisnya buruk, kerana setahun setelah bermulanya perkembangan penyakit ini, pelanggaran kritikal terhadap fungsi organ dalaman terjadi.
• Kursus subakut. Lesi kulit, otot dan sendi yang berkembang pesat, dengan fibrosis organ dalaman yang perlahan. Gejala meningkat dengan stabil, tetapi perlahan. Dalam kes skleroderma sistemik ini, prognosisnya agak baik dan bergantung kepada tahap generalisasi dan aktiviti prosesnya.
• Kursus kronik. Sekiranya terdapat skleroderma sistemik yang kronik, prognosisnya sangat baik, kerana simptomnya berkembang sangat perlahan, selama bertahun-tahun dan beberapa dekad, dan organ tidak kehilangan fungsinya untuk jangka masa yang panjang.

Sebagai tambahan kepada kursus, bentuk klinikal penyakit dan keadaan umum pesakit penting untuk prognosis skleroderma sistemik.

Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik dilakukan berdasarkan gambaran klinikal yang khas dan adanya kriteria diagnostik - manifestasi ciri penyakit ini. Untuk mendiagnosis skleroderma sistemik, diperlukan banyak tanda diagnostik kecil dan kecil. Menurut sistem yang dikembangkan oleh American Rheumatological Association, kriteria diagnostik untuk scleroderma sistemik adalah seperti berikut:

• Besar (utama): lesi kulit scleroderma pada batang dengan tanda-tanda ciri yang dinyatakan di atas (gejala skleroderma sistemik).
• Kecil (tambahan): lesi khas jari (sclerodactyly), pneumosklerosis basal simetris (lesi berserat paru-paru), parut pada bahagian jari, sindrom Raynaud.

Juga, untuk diagnosis skleroderma sistemik, ujian makmal darah, air kencing, imunodiagnostik, pemeriksaan sinar-X tulang dan sendi, ultrasound organ dalaman, kardiologi dilakukan, iaitu pemeriksaan lengkap organ-organ dari mana terdapat manifestasi yang paling mencolok.

Rawatan scleroderma sistemik

Rawatan scleroderma sistemik terutamanya bersifat simptomatik, bertujuan untuk meringankan keadaan pesakit dan mengurangkan aktiviti penyakit ini. Dalam kursus akut dan subakut, ubat anti-radang hormon dosis tinggi digunakan untuk merawat scleroderma sistemik. Dalam semua kes lain, agen penguat umum, terapi vitamin, pembetulan imun digunakan. Untuk melemahkan fibrosis, ubat-ubatan yang melembutkan tisu penghubung (lidase) digunakan. Mereka juga menggunakan ubat-ubatan yang meningkatkan kerja mikrovaskular.

Latihan fisioterapi dan fisioterapi sangat penting. Prosedur fisioterapi digunakan sebagai penguat dan merangsang metabolisme pada tisu yang rosak, yang mencegah atrofi mereka. Untuk tujuan yang sama, latihan terapi senaman yang dikembangkan khas digunakan. Rawatan scleroderma sistemik harus berterusan, pengukuhan umum dan pengembangan sistem muskuloskeletal harus menjadi gaya hidup pesakit, yang memperlambat atau bahkan menghentikan perkembangan penyakit.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!