Cretinism - Gejala, Sebab, Kretinisme Pada Kanak-kanak

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Kretinisme

Kandungan artikel:

1. Punca kretinisme
2. Bentuk kretinisme
3. Gejala cretinism
4. Diagnosis kretinisme
5. Rawatan kretinisme
6. Komplikasi kretinisme
7. Ramalan
8. Pencegahan kretinisme

Cretinism (dari cretinisme Perancis - demensia) adalah patologi sistem endokrin, yang berkembang akibat pelanggaran fungsi sintesis hormon kelenjar tiroid dan ditunjukkan oleh kelewatan perkembangan fizikal, intelektual, mental dan pelanggaran kompleks kerja organ dalaman.

Sintesis hormon tiroid yang lengkap dengan penyertaan yodium yang wajib mengaktifkan metabolisme, kerja sistem saraf dan kelenjar endokrin, mempercepat proses sintesis dan pemecahan protein, mempengaruhi interaksi dan kestabilan semua sistem badan. Kekurangan hormon tiroid semasa pematangan intrauterin dan pada usia dini menjadi penyebab perkembangan cretinism.

Penyakit ini didiagnosis pada 1 dari 4,000 kanak-kanak. Tanda-tanda cretinisme muncul sejak lahir dan meningkat secara beransur-ansur pada masa akan datang. Semasa menyusu, manifestasi kretinisme kurang jelas, kerana anak menerima hormon tiroid bersama dengan susu ibu.

Punca kretinisme

Punca kretinisme:

• kekurangan yodium dalam badan ibu semasa kehamilan;
• tinggal di kawasan yang mempunyai kekurangan yodium;
• gondok endemik pada ibu, yang timbul semasa kehamilan;
• malformasi kongenital dan anomali kelenjar tiroid (hipoplasia, aplasia, dystopias, dll.);
• athyroidism kongenital;
• ektopia tisu tiroid;
• mengambil ubat tiroid semasa kehamilan;
• imuniti keturunan kelenjar tiroid terhadap tirotropin pituitari; ketahanan tisu terhadap tindakan hormon tiroid;
• keabnormalan genetik, akibatnya mekanisme penangkapan dan pengekalan iodin oleh kelenjar tiroid terganggu;
• operasi yang dilakukan sebelumnya pada penghapusan sebahagian atau keseluruhan kelenjar tiroid;
• pendedahan kepada sinaran mengion (sinaran, yodium radioaktif) semasa kehamilan;
• Tiroiditis Hashimoto (keradangan kronik kelenjar tiroid autoimun);
• kekurangan yodium, selenium dan unsur surih lain dalam makanan dan persekitaran;
• pelanggaran biosintesis hormon tiroid;
• disfungsi kelenjar pituitari, hipotalamus;
• perkahwinan antara orang yang mempunyai hubungan kekeluargaan yang erat.

Bentuk kretinisme

Bergantung pada etiologi, terdapat:

• cretinism endemik - menampakkan diri sejak lahir, timbul akibat pengambilan yodium yang tidak mencukupi di dalam badan di kawasan tempat tinggal. Kemungkinan genetik adalah mungkin. Selalunya berkembang dalam keluarga di mana terdapat perkahwinan antara saudara darah;
• sporadis cretinism (penyakit Phage) - berlaku pada awal kanak-kanak sebagai akibat daripada disfungsi kelenjar tiroid setelah berfungsi normal untuk beberapa waktu. Penyebab pelanggaran tersebut boleh menjadi hipoksia, trauma, mabuk, pendarahan di tisu kelenjar tiroid, kelenjar pituitari, hipotalamus, proses keradangan dan autoimun, kekurangan sistem enzim, kekurangan yodium, peningkatan pengikatan hormon tiroid ke protein darah.

Cretinism endemik mempunyai tiga bentuk:

• neurologi - disertai dengan gangguan pendengaran dan penglihatan;
• myxedema - dimanifestasikan, pertama sekali, oleh kelewatan dalam perkembangan fizikal;
• bercampur.

Konsep seperti cretinism topografi tersebar luas - pelanggaran kemahiran orientasi spasial, ketidakupayaan seseorang untuk menavigasi medan. Ciri psikologi ini dijelaskan oleh penurunan aktiviti hemisfera otak kanan dan tidak ada kaitan dengan cretinisme sejati. Individu yang menderita cretinism topografi mungkin mengalami kegelisahan, takut tersesat. Sekiranya gangguan ini tidak dikaitkan dengan kehadiran penyakit organik, maka disarankan untuk menggunakan kaedah latihan memori dan imaginasi spasial.

Gejala cretinism

Kanak-kanak dengan cretinism mempunyai ciri khas: tengkorak yang cacat dengan tulang frontal dan parietal yang menebal; wajah bulat, lebar, kering, hidung yang rata dan lebar dengan punggung yang cekung, mata yang sempit dan jauh, ciri-ciri wajah yang kasar, leher yang tebal dan pendek dengan kelenjar tiroid yang membesar dan menonjol.

Kerana bengkak lidah, ia tidak masuk ke dalam mulut, mulut sedikit terbuka, hujung lidah melekat keluar. Mereka pendek, mempunyai badan yang tidak seimbang, sendi dan anggota badan yang cacat, pergerakan sendi, termasuk tulang belakang, terhad. Kulit kasar, rambut sedikit, garis rambut rendah. Pada usia yang lebih tua, terdapat kekurangan ciri-ciri seksual sekunder. Juga wujud:

• edema myxedema (muka, anggota badan);
• ekspresi wajah yang lemah;
• gangguan pertuturan dan pendengaran;
• penurunan deria bau;
• rambut kering, kuku rapuh;
• berpeluh rendah yang tidak normal.

Selain itu, cretinism mempunyai manifestasi berikut:

• kehamilan selepas bersalin, berat badan yang besar semasa lahir;
• tali pusat lewat jatuh;
• kenaikan berat badan yang perlahan, penurunan selera makan;
• kerap sembelit, kembung;
• aktiviti rendah, kelesuan, mengantuk;
• kekurangan tindak balas terhadap bunyi dan cahaya;
• kesukaran bernafas hidung (kerana pembengkakan mukosa hidung);
• fontanelle besar bertambah besar, tidak tumbuh terlalu lama;
• penyakit kuning bayi baru lahir yang tidak berpanjangan yang disebabkan oleh hiperbilirubinemia;
• kadar jantung rendah;
• tekanan darah rendah;
• organ dalaman berkurang;
• hernia umbilik;
• letusan lewat, perubahan gigi yang tertangguh;
• kurang berkembangnya gonad, cryptorchidism adalah mungkin;
• gangguan perkembangan mental dan intelektual.

Keamatan gejala cretinism bergantung pada usia di mana penyakit ini timbul: dengan kretinisme kongenital, gejalanya lebih ketara. Sekiranya penyakit itu muncul pada usia 3-5 tahun, kelainan mental yang teruk tidak berkembang, namun, terdapat penurunan kecerdasan, kelemahan kemampuan mental, akil baligh sudah terlambat.

Diagnosis kretinisme

Kretinisme kongenital pada kanak-kanak didiagnosis sejurus selepas kelahiran; tanda-tanda luar patologi khas menarik perhatian kepada diri mereka sendiri. Kekurangan hormon tiroid kongenital dikesan oleh ujian saringan bayi baru lahir (ujian darah semua bayi yang baru lahir untuk hormon tiroid dan hipofisis), yang dilakukan pada minggu pertama kehidupan. Dalam kes ini, sampel darah diambil dari tumit. Pada hari kedua atau ketiga kehidupan, ujian darah dilakukan untuk hormon TSH atau tiroksin (T4). Peningkatan tahap TSH dalam darah menunjukkan fungsi kelenjar tiroid yang tidak mencukupi.

Sumber: kroha.net

Pemeriksaan diagnostik yang komprehensif berdasarkan analisis klinikal, makmal dan sinar-X:

• ujian darah klinikal;
• penentuan tahap hormon tiroid dan hormon perangsang tiroid;
• analisis untuk kehadiran antibodi antitiroid;
• Ultrasound kelenjar tiroid;
• X-ray tengkorak untuk mengecualikan tumor hipofisis;
• X-ray kaki (pemeriksaan keadaan kepala femoral dan sendi lutut).

Rawatan kretinisme

Apabila didiagnosis dengan fungsi tiroid yang tidak mencukupi, rawatan harus dimulakan sedini mungkin, termasuk:

• mengambil analog sintetik hormon tiroid;
• penggunaan ubat dengan kandungan yodium yang tinggi;
• rawatan penyakit bersamaan sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, saraf.

Terapi penggantian hormon dijalankan sepanjang hayat. Dos ubat dipilih oleh ahli endokrinologi berdasarkan hasil pemeriksaan, dengan mengambil kira usia, berat pesakit, dan keparahan gejala.

Sebagai tambahan, vitamin A dan B12 ditunjukkan. Dalam beberapa kes, terdapat keperluan untuk menetapkan ubat yang memperbaiki peredaran serebrum, menormalkan aktiviti sistem kardiovaskular, saluran pencernaan.

Komplikasi kretinisme

Tanpa rawatan yang tepat, gejala-gejala cretinism berkembang menjadi pembentukan perubahan yang tidak dapat dipulihkan pada sistem kardiovaskular, saraf, pernafasan, muskuloskeletal dan lain-lain.

Ramalan

Sekiranya rawatan dimulakan dalam dua minggu pertama kehidupan anak dan dipilih dengan betul, perkembangan patologi yang teruk dapat dielakkan. Dengan rawatan yang dimulakan tepat pada waktunya, anak pada umumnya berkembang secara normal, tetapi mempunyai beberapa penyimpangan dari segi intelek dan fizikal. Sekiranya pembetulan hormon dimulakan lewat dari 4-6 minggu setelah kelahiran, ada kemungkinan besar terjadinya keterbelakangan mental yang tidak dapat dipulihkan dan komplikasi teruk yang lain.

Pencegahan kretinisme

Pencegahan kretinisme:

• pencegahan tepat pada masanya dan, jika perlu, rawatan penyakit tiroid;
• diet seimbang dalam makro dan mikronutrien semasa kehamilan, sangat penting untuk mempunyai kandungan yodium yang mencukupi;
• pemantauan perubatan kelenjar tiroid pada semua peringkat kehamilan;
• diagnosis awal kretinisme pada kanak-kanak, kajian saringan;
• pencegahan iodin massa penyakit tiroid di kawasan dengan tahap yodium rendah di air dan tanah;
• profilaksis iodin individu.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang

Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!