Ataxia
Ataxia adalah gangguan motor neuromuskular yang dicirikan oleh gangguan koordinasi pergerakan, dan juga kehilangan keseimbangan, ketika rehat dan ketika berjalan. Ketidakkonsistenan dalam tindakan otot yang berlainan dapat terjadi akibat lesi pada bahagian otak atau alat vestibular tertentu, yang kadang-kadang disebabkan oleh kecenderungan genetik. Rawatan ataxia dan prognosis perkembangannya bergantung kepada penyebab penyakit.
Jenis ataksia
Dalam amalan klinikal, jenis ataksia berikut dibezakan:
- Sensitif;
- Vestibular;
- Kortikal atau frontal;
- Cerebellar.
Dengan ataksia sensitif, serat kepekaan mendalam terganggu, yang membawa maklumat mengenai ciri-ciri ruang sekitarnya dan kedudukan badan di dalamnya. Penyebabnya boleh menjadi kerosakan pada saluran posterior saraf tunjang, thalamus atau saraf tunjang, serta kekurangan polinuropati dan kekurangan vitamin B12.
Semasa diperiksa, gejala ataksia sensitif berikut dinyatakan:
- Ketergantungan koordinasi pada kawalan visual;
- Pelanggaran getaran dan kepekaan otot sendi;
- Kehilangan keseimbangan dengan mata tertutup dalam kedudukan Romberg;
- Kehilangan atau penurunan refleks tendon;
- Cara berjalan yang tidak stabil.
Ciri khas ataksia sensitif adalah sensasi berjalan di atas karpet atau bulu kapas. Untuk mengimbangi gangguan pergerakan, pesakit sentiasa melihat ke bawah kaki mereka, dan juga mengangkat dan membengkokkan kaki dengan kuat pada sendi lutut dan pinggul, dan kemudian menurunkannya dengan kuat ke lantai dengan keseluruhan telapak kaki mereka.
Pada ataxia vestibular, disfungsi alat vestibular membawa kepada gangguan kiprah tertentu, pening sistemik, mual dan muntah. Semua gejala diperparah oleh putaran kepala yang tajam dan perubahan kedudukan badan. Masalah pendengaran dan nystagmus mendatar - pergerakan bola mata secara sukarela - adalah mungkin. Ensefalitis batang, penyakit telinga, tumor ventrikel otak dan sindrom Meniere boleh menyebabkan jenis penyakit ini.
Ataxia kortikal disebabkan oleh gangguan dalam kerja lobus frontal otak akibat disfungsi sistem frontocerebellar. Sebabnya mungkin disebabkan oleh peredaran otak, tumor atau abses yang tidak normal.
Ataksia frontal berlaku di sisi badan yang bertentangan dengan hemisfera yang terjejas. Ketidakstabilan, memiringkan atau mengangkat badan bermula secara bergilir, dan dengan kecederaan teruk, pesakit pada umumnya tidak dapat berdiri dan berjalan. Gangguan koordinasi ini juga dicirikan oleh gangguan bau, perubahan mental dan refleks mencengkam yang ketara.
Ciri-ciri ataksia cerebellar adalah kehilangan kelancaran pertuturan, gegaran pelbagai jenis, hipotonia otot, dan disfungsi oculomotor. Cara berjalan juga mempunyai tanda-tanda khas: pesakit melebarkan kakinya dengan lebar dan berayun dari sisi ke sisi. Dalam kedudukan Romberg, ketidakstabilan yang melampau diperhatikan, penurunan sering berlaku. Kerosakan koordinasi pergerakan yang teruk berlaku semasa berjalan bersama, ketika tumit satu kaki melekat pada jari kaki yang lain. Ataksia cerebellar boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit - dari kekurangan vitamin dan keracunan ubat hingga tumor malignan.
Perubahan degeneratif keturunan pada cerebellum menyebabkan ataxia spinocerebellar - penyakit kronik yang bersifat progresif, yang dominan atau resesif.
Bentuk cerebellar dominan autosomal penyakit ini sering disertai oleh gejala berikut:
- Gegaran;
- Hiperrefleksia;
- Amyotrofi;
- Ophthalmoplegia;
- Gangguan pelvis.
Tanda patologi ataksia Pierre Marie adalah hipoplasia cerebellar, lebih jarang atrofi zaitun dan pons yang lebih rendah. Gait gait pertama bermula, rata-rata, pada usia 35 tahun. Selepas itu, pelanggaran ekspresi wajah dan ucapan ditambahkan. Gangguan mental dimanifestasikan dalam bentuk kemurungan, penurunan kecerdasan.
Ataksia spinoserebellar resesif autosomal digabungkan dengan gejala berikut:
- Areflexia;
- Dysarthria;
- Hipertonisiti otot;
- Skoliosis;
- Kardiomiopati;
- Diabetes mellitus.
Ataksia keluarga Friedreich berlaku kerana kerosakan pada sistem tulang belakang, yang paling kerap berlaku akibat perkahwinan keluarga. Gejala patologi utama adalah degenerasi lajur posterior dan lateral saraf tunjang yang semakin meningkat. Pada usia kira-kira 15 tahun, ketidakstabilan ketika berjalan dan kerap jatuh. Seiring berjalannya waktu, perubahan dalam kerangka menyebabkan kecenderungan kerap terkehel sendi dan kyphoscoliosis. Jantung menderita - gigi atrium cacat, irama jantung terganggu. Selepas sebarang senaman fizikal, sesak nafas dan sakit paroxysmal di jantung bermula.
Mendiagnosis dan merawat ataksia
Dengan ataxia cerebellar, kajian berikut dilakukan:
- EEG. Mendedahkan pengurangan irama alpha dan aktiviti delta dan theta yang meresap;
- MRI. Dijalankan untuk mengesan atrofi batang otak dan saraf tunjang;
- Elektromiografi. Menunjukkan kerosakan axonal-demyelining pada gentian saraf periferal;
- Ujian makmal. Biarkan memerhatikan pelanggaran metabolisme asid amino;
- Ujian DNA. Menetapkan kecenderungan genetik untuk ataksia.
Rawatan untuk ataxia ditujukan untuk menghilangkan gejala. Ia dijalankan oleh pakar neurologi dan merangkumi:
- Terapi pengukuhan umum - agen antikolinesterase, serebrolisin, ATP, vitamin B;
- Kompleks terapi senaman - menguatkan otot dan mengurangkan diskoordinasi.
Dalam rawatan ataksia spinocerebellar, perlu dilakukan imunoglobulin untuk membetulkan kekurangan imun, sementara sebarang radiasi dikontraindikasikan. Kadang-kadang asid succinic, riboflavin, vitamin E, dan ubat-ubatan lain diresepkan untuk mengekalkan fungsi mitokondria.
Prognosis ataksia keturunan kurang baik. Keupayaan untuk bekerja, sebagai peraturan, menurun, dan gangguan mental berkembang.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
