Hepatitis autoimun
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang bergantung pada kekebalan tubuh yang ditandai dengan adanya autoantibodi tertentu, peningkatan tahap globulin gamma dan tindak balas positif yang jelas terhadap terapi imunosupresif.
Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif yang cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar globulin gamma serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Atas dasar antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri khas lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini dinamakan "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.
Seperti apa hati dengan hepatitis autoimun
Sejak pada dekad pertama setelah hepatitis autoimun dijelaskan untuk pertama kalinya, ia lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih ada kesalahpahaman bahawa ini adalah penyakit orang muda. Sebenarnya, usia rata-rata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua tahap morbiditi: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam jangka masa 50 hingga 70. Adalah ciri bahawa selepas 50 tahun, hepatitis autoimun muncul dua kali lebih kerap daripada sebelumnya 30 …
Kejadian penyakit ini sangat rendah (bagaimanapun, ia adalah salah satu yang paling banyak dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza dengan ketara di negara yang berbeza: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0.1-1.9 kes per 100.000, dan, sebagai contoh, di Jepun - hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Kejadian di antara wakil-wakil dari pelbagai jantina juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.
Sebab dan faktor risiko
Substrat utama untuk perkembangan perubahan radang-nekrotik progresif pada tisu hati adalah reaksi pencerobohan auto imun ke sel-selnya sendiri. Beberapa jenis antibodi dijumpai dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling signifikan untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodi ke otot licin, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).
Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein inti sel.
Faktor penyebab untuk mencetuskan rantai reaksi autoimun tidak diketahui dengan pasti.
Hepatitis autoimun disebabkan oleh reaksi pencerobohan auto imun ke selnya sendiri
Sejumlah virus dengan kesan hepatotropik, sebilangan bakteria, metabolit aktif bahan toksik dan ubat-ubatan, kecenderungan genetik dianggap sebagai penyokong kemungkinan kehilangan keupayaan sistem kekebalan tubuh untuk membezakan antara "rakan dan musuh":
- virus hepatitis A, B, C, D;
- Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
- Virus herpes simplex (sederhana);
- interferon;
- salmonella Vi-antigen;
- kulat yis;
- pengangkutan alel (varian gen struktur) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
- mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.
Bentuk penyakit
Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:
- Ia berlaku pada sekitar 80% kes, lebih kerap pada wanita. Ia dicirikan oleh gambaran klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi imun bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes mellitus, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
- Ia mempunyai jalan yang ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis dibuat, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pesakit), ia juga berkembang lebih kerap pada wanita. Kehadiran antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1 adalah ciri. Manifestasi kekebalan ekstraepatik lebih ketara daripada jenis I.
- Manifestasi klinikal serupa dengan hepatitis I, ciri pembezaan utama adalah pengesanan antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.
Keberadaan hepatitis autoimun jenis III sedang dipertanyakan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas penyakit jenis I.
Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, lebih merupakan kepentingan ilmiah, kerana tidak memerlukan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.
Gejala
Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang membolehkan seseorang mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun.
Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala umum berikut (timbul secara tiba-tiba pada 25-30% kes):
- kesihatan umum yang tidak memuaskan;
- penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
- mengantuk;
- keletihan cepat;
- berat dan perasaan kenyang di hipokondrium yang betul;
- pewarnaan icterik sementara dan kekal pada kulit dan sclera;
- pewarnaan air kencing gelap (warna bir);
- episod kenaikan suhu badan;
- penurunan selera makan atau kekurangan selera makan;
- sakit otot dan sendi;
- pelanggaran kitaran haid pada wanita (sehingga penghentian haid sepenuhnya);
- serangan takikardia spontan;
- kulit gatal;
- kemerahan tapak tangan;
- menunjukkan pendarahan, urat labah-labah pada kulit.
Gejala utama hepatitis autoimun adalah menguning kulit dan putih mata
Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalaman terjejas. Manifestasi kekebalan ekstraepatik yang berkaitan dengan hepatitis berlaku pada kira-kira separuh pesakit dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan keadaan berikut:
- artritis reumatoid;
- tiroiditis autoimun;
- Sindrom Sjogren;
- lupus eritematosus sistemik;
- anemia hemolitik;
- trombositopenia autoimun;
- vaskulitis reumatik;
- alveolitis fibrosis;
- Sindrom Raynaud;
- vitiligo;
- alopecia;
- lichen planus;
- asma bronkial;
- scleroderma fokus;
- Sindrom CREST;
- sindrom pertindihan;
- polimositos;
- diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.
Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.
Diagnostik
Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan menyeluruh pesakit dilakukan.
Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan tidak adanya pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol pada anamnesis dan untuk mengecualikan penyakit hati, pundi hempedu dan saluran empedu lain (zon hepatobiliari), seperti:
- hepatitis virus (terutamanya B dan C);
- Penyakit Wilson;
- kekurangan alpha-1-antitrypsin;
- hemokromatosis;
- hepatitis perubatan (toksik);
- kolangitis sklerosis utama;
- sirosis hempedu primer.
Kaedah diagnostik makmal:
- penentuan tahap globulin serum gamma atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
- pengesanan dalam serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi ke otot licin (SMA), antibodi mikrosomal hepato-renal (LKM-1), antibodi untuk antigen hati larut (SLA / LP), ke reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin (AAAutoantibody)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada kanak-kanak ≥ 1:40);
- penentuan tahap transaminase ALT dan darah AST (meningkat).
Ujian darah untuk hepatitis autoimun
Penyelidikan instrumental:
- Ultrasound organ perut;
- pengimejan resonans berkomputer dan magnetik;
- biopsi tusukan dengan pemeriksaan biopsi histologi berikutnya.
Rawatan
Kaedah utama terapi untuk hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasi mereka dengan sitostatik. Sekiranya tindak balas positif terhadap rawatan, ubat boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa setelah penarikan ubat, 80-90% pesakit menunjukkan pengaktifan semula gejala penyakit.
Walaupun sebahagian besar pesakit menunjukkan dinamik positif semasa terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa menghentikan rawatan kerana komplikasi (hakisan dan ulserasi mukosa gastrik dan duodenum, komplikasi berjangkit sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi arteri, penghambatan hematopoiesis, dll.).
Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, hemocorrection ekstrasorporeal (plasmapheresis volumetrik, cryoapheresis) dilakukan, yang meningkatkan hasil rawatan: regresi gejala klinikal diperhatikan, konsentrasi globulin serum gamma dan titri antibodi menurun.
Kes hepatitis autoimun yang teruk memerlukan pembedahan pemindahan hati
Sekiranya tidak ada kesan farmakoterapi dan hemocorrection dalam masa 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Komplikasi hepatitis autoimun boleh merangkumi:
- perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan dalam nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan selanjutnya tidak sesuai;
- ensefalopati hepatik;
- askites;
- pendarahan dari urat varikos esofagus;
- sirosis hati;
- kegagalan sel hepatik.
Ramalan
Dengan hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kadar survival 5 tahun adalah 50%, dan kadar survival 10 tahun adalah 10%.
Setelah menjalani rawatan aktif selama 3 tahun, pengampunan yang disahkan oleh makmal dan instrumen dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah pengaktifan semula proses autoimun, yang diperhatikan pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan pada 70% setelah 3 tahun dari akhir rawatan. Setelah mendapat pengampunan tanpa rawatan yang menyokong, penyakit ini dapat dijaga hanya pada 17% pesakit.
Dengan rawatan yang kompleks, kadar kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, ia menurun hingga 10%.
Penemuan ini menyokong perlunya terapi seumur hidup. Sekiranya pesakit berkeras untuk menghentikan rawatan, pemerhatian dispensari diperlukan setiap 3 bulan.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Terapi Olesya Smolnyakova, farmakologi klinikal dan farmakoterapi Mengenai pengarang
Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Universiti Perubatan Negeri Kursk"), kepakaran "Perubatan Umum", kelayakan "Doktor". 2008-2012 - Pelajar pascasiswazah Jabatan Farmakologi Klinikal, KSMU, Calon Sains Perubatan (2013, khusus "Farmakologi, Farmakologi Klinikal"). 2014-2015 - latihan semula profesional, khusus "Pengurusan dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
