Mastositosis
Mastositosis adalah penyakit sistem peredaran darah, di mana sel khas besar terbentuk - sel mast, sel mast dan basofil tisu. Sel-sel ini meresap pelbagai organ dalaman dan kulit.
Klasifikasi mastositosis
Mastositosis mempunyai dua bentuk - kulit dan sistemik.
Mastositosis kulit biasanya mastositosis pada kanak-kanak. Dengan mastositosis, kanak-kanak mengembangkan urtikaria pigmentosa, ruam makulopapular yang meresap atau tempatan pada kulit berwarna coklat atau oren-merah jambu, yang berlaku kerana pengumpulan sejumlah besar sel mast kecil.
Kurang biasa adalah mastositosis kulit difus, di mana terdapat penyusupan kulit dengan sel mast tanpa lesi diskrit.
Selalunya, mastositosis kulit pada kanak-kanak muncul sebelum usia dua tahun.
Bentuk mastositosis sistemik sering berlaku pada orang dewasa. Ia menampakkan dirinya sebagai lesi sumsum tulang multifokal, sementara ia juga boleh mempengaruhi kulit, kelenjar getah bening, limpa, hati dan saluran gastrousus.
Terdapat beberapa klasifikasi mastositosis sistemik:
• Tidak menyakitkan. Mempunyai pandangan positif;
• Berkaitan dengan gangguan hematologi yang lain (dengan gangguan myeloproliferative, limfoma, myelodysplasia);
• Mastositosis agresif. Disifatkan oleh disfungsi organ yang teruk;
• Leukemia sel mast, di mana lebih daripada 20% sel mast diperhatikan di sumsum tulang, tidak ada lesi kulit, lesi multi-organ. Mempunyai prognosis yang buruk.
Tanda dan gejala mastositosis
Mastositosis kulit hanya mempengaruhi kulit sahaja. Dalam kes ini, gejala berikut diperhatikan:
• kemerahan kulit;
• kulit gatal;
• mengurangkan tekanan;
• peningkatan kadar jantung berkala;
• kenaikan suhu badan secara berkala.
Mastositosis sistemik mempengaruhi:
• tisu saraf;
• limpa (saiznya bertambah);
• sumsum tulang (sel normal di sumsum tulang digantikan oleh sel mast, leukemia terbentuk);
• hati (hati membesar, mengeras, dan nod berserat muncul di dalamnya);
• saluran pencernaan (cirit-birit dan luka ulseratif muncul);
• sistem rangka (osteoporosis (pelembutan tulang) dan osteosklerosis (tisu tulang digantikan oleh tisu penghubung), sakit tulang muncul);
• kelenjar getah bening (peningkatan dan penampilan sensasi menyakitkan)
Diagnostik
Untuk mendiagnosis mastositosis, darah diperiksa. Mastositosis dibuktikan dengan adanya banyak sel mast dalam darah, serta triptase dan histamin, yang merupakan produk dari aktiviti penting mereka.
Untuk menentukan bilangan, jenis dan tahap perkembangan sel mast, dilakukan biopsi kulit, sumsum tulang dan organ lain yang terjejas.
Untuk mengesan sebarang gangguan pada limpa atau hati, CG dan ultrasound dilakukan. Untuk lesi saluran pencernaan, endoskopi digunakan.
Rawatan mastositosis
Untuk memulakan rawatan mastositosis, anda harus menghubungi ahli terapi dan ahli hematologi.
Untuk rawatan mastositosis, terapi simptomatik digunakan, yang bertujuan menekan pengeluaran bahan aktif biologi oleh sel mast:
• Nedocromil sodium, Ketotifen - untuk menstabilkan membran pada sel mast;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - sebagai antihistamin.
Sekiranya terdapat mastositosis sistemik, penyingkiran limpa ditunjukkan.
Dengan mastositosis yang teruk atau dengan ketahanannya terhadap ubat-ubatan anti-alergi, terapi PUVA digunakan. Terapi ini berkesan mengurangkan bilangan ruam. Peningkatan diperhatikan selepas 25 sesi terapi PUVA pada 3-5J / cm² setiap sesi.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
