Pheochromocytoma
Pheochromocytoma adalah tumor aktif kelenjar adrenal. Ia terletak di tisu medula atau kromafin kelenjar dan dianggap sebagai salah satu patologi endokrinologi yang paling kurang dikaji.
Banyak aspek etiologi dan perkembangan pheochromocytoma adrenal masih belum diketahui oleh perubatan moden. Bentuk familial pheochromocytoma adalah ciri orang yang mempunyai penyakit keturunan: Penyakit Recklinghausen (aka neurofibromatosis), sindrom Sipple atau Hippel-Lindau.
Pheochromocytoma berlaku secara purata pada 1 dalam 10 ribu orang. Di kalangan orang yang menderita hipertensi, kejadian penyakit ini adalah 1%, iaitu. sudah 1 orang setiap 100 pesakit dengan tekanan darah tinggi.
Kesukaran untuk mendiagnosis pheochromocytoma kelenjar adrenal terletak pada penyakit yang sering tidak simptomatik atau dalam pelbagai gejala klinikal pheochromocytoma. Oleh itu, menurut doktor Amerika, diagnosis yang betul pada pesakit dengan pheochromocytoma ditetapkan hanya pada 37-40% kes.
Biasanya, pheochromocytoma adrenal terletak di salah satu kelenjar. Tumor yang mempengaruhi kedua-dua organ berpasangan atau penyetempatan pheochromocytoma di luar kelenjar adrenal didiagnosis hanya pada 10-15% penyakit.
Dan dalam 10% lagi kes patologi, terdapat gejala pheochromocytoma malignan - metastasis tumor ke kelenjar getah bening, tulang, otot, hati, lebih jarang ke paru-paru dan otak.
Gejala pheochromocytoma adrenal
Salah satu gejala utama pheochromocytoma adalah hipertensi. Tekanan darah tinggi pada pesakit boleh menjadi episodik atau berterusan. Dalam kes pertama, serangan hipertensi menimbulkan tekanan emosi, peningkatan aktiviti fizikal atau makan berlebihan.
Gejala pheochromocytoma semasa serangan hipertensi termasuk:
- sakit kepala yang berdenyut,
- loya
- muntah
- pucat kulit,
- berpeluh
- ketidakselesaan di dada dan perut,
- kekejangan otot kaki.
Selepas serangan, pesakit mengalami hilangnya semua gejala pheochromocytoma, penurunan tekanan darah yang tajam hingga keadaan yang berlawanan - hipotensi.
Diagnosis pembezaan pheochromocytoma harus dilakukan pada orang yang mempunyai aduan:
- serangan kecemasan,
- sindrom hiperventilasi,
- kilat panas semasa menopaus,
- peningkatan keperluan untuk kafein,
- sawan
- kehilangan kesedaran jangka pendek.
Di antara gejala pheochromocytoma yang rumit, terdapat tanda-tanda gangguan neuropsik, kardiovaskular, metabolik endokrin, hematologi dan gastrousus:
- psikosis,
- neurasthenia,
- kegagalan jantung,
- lesi vaskular ginjal dan fundus,
- hiperglikemia (glukosa darah tinggi),
- hipogonadisme (kekurangan hormon-androgen dalam badan),
- peningkatan eritrosit atau ESR darah,
- air liur, dll.
Diagnostik pheochromocytoma adrenal
Simptom klinikal pheochromocytoma adalah adanya katekolamin dalam tisu sistem kencing, kelenjar adrenal dan bronkus. Bahan-bahan khusus ini menghasilkan tisu tumor yang menghasilkan katekolamin. Butiran katekolamin dalam diagnosis pheochromocytoma dapat dikesan menggunakan kaedah penapisan perak menurut Gamperl-Masson dan menurut Grimelius.
Diagnosis makmal pheochromocytoma juga didasarkan pada penilaian rembesan katekolamin di bahagian kencing setiap hari. Di samping itu, asid mandrenik adrenalin dan vanillil sering dijumpai dalam air kencing pesakit.
Tahap kedua dalam diagnosis pheochromocytoma kelenjar adrenal adalah untuk mengkaji ciri-ciri turun naik tekanan darah pesakit. Pesakit dengan jenis tumor yang bergantung pada hormon ini biasanya menunjukkan peningkatan daya tahan vaskular total dan penurunan jumlah darah.
Tahap wajib dalam diagnosis pheochromocytoma adalah kawalan aktiviti jantung. Gejala ciri pheochromocytoma adalah perkembangan kardiomiopati dan gangguan berterusan irama jantung.
Selepas kajian klinikal dan makmal, diagnosis topikal pheochromocytoma dijalankan - scintigraphy dengan bahan radioaktif metaiodbenzylguanidine. MRI dan CT juga merupakan kaedah yang berkesan untuk mendiagnosis pheochromocytoma dengan kepekaan 90-100% terhadap tumor.
Penggunaan ultrasound dalam diagnosis pheochromocytoma dibenarkan hanya jika terdapat tumor lebih dari 2 cm. Angiografi dalam diagnosis pheochromocytoma jarang digunakan kerana kesukaran kaedah dan risiko komplikasi yang tinggi.
Rawatan pheochromocytoma adrenal
Rawatan yang paling radikal untuk pheochromocytoma adalah pembedahan tumor. Namun, ia dapat dilakukan hanya setelah tekanan darah stabil.
Untuk tujuan ini, pada tahap pra-operasi rawatan pheochromocytoma, pesakit diresepkan penyekat-adrenergik: Phenoxybenzamine, Phentolamine, Tropafen, dll. Kriteria keberkesanan rawatan pheochromocytoma adalah penampilan fluktuasi ortostatik dalam tekanan darah yang disebabkan oleh perubahan kedudukan badan.
Pemilihan kaedah untuk rawatan pembedahan pheochromocytoma bergantung pada ciri-ciri tumor. Manipulasi yang baik semasa pembedahan disediakan oleh pendekatan transperitoneal, transthoracic, extraperitoneal, atau gabungan untuk pembedahan.
Pada tumor tunggal, keberkesanan rawatan pembedahan pheochromocytoma adalah tinggi. Kambuh penyakit ini diperhatikan hanya pada 12-15% kes.
Dalam beberapa kes, setelah penyingkiran tumor, pesakit tidak mengalami penurunan tekanan. Komplikasi pasca operasi seperti ini dikaitkan dengan kerosakan pada arteri ginjal atau penyingkiran tumor yang tidak lengkap.
Dengan banyak tumor, tidak ada satu standard dalam rawatan pembedahan pheochromocytoma. Ia dianggap berguna untuk menghilangkan semua tumor sepenuhnya, namun, kerana risiko pembedahan yang tinggi, taktik rawatan pheochromocytoma ini harus ditinggalkan dan tumor mesti dilindungi dalam beberapa peringkat atau hanya sebahagian daripada tumor yang dikeluarkan.
Rawatan konservatif pheochromocytoma adrenal kurang berkesan. Ini bertujuan untuk mengurangkan tahap katekolamin dalam badan dengan ubat-ubatan berdasarkan A-methyltyrosine. Rawatan konservatif pheochromocytoma dapat mengurangkan jumlah katekolamin sebanyak 80% dan mencegah perkembangan krisis hipertensi. Walau bagaimanapun, pengambilan A-methyltyrosinoma secara sistematik boleh menyebabkan gangguan mental dan gangguan fungsi saluran gastrousus.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
