Sindrom Reye
Keadaan yang agak jarang dan sangat mengancam nyawa yang dicirikan oleh perkembangan penyusupan hati berlemak dan ensefalopati yang berkembang pesat disebut sindrom Reye atau Reye.
Keadaan ini berlaku pada kanak-kanak dan remaja, selalunya pada usia 4 hingga 12 tahun, dengan latar belakang rawatan campak, influenza, cacar air dan demam lain yang berasal dari virus dengan ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalisilat (aspirin). Menurut statistik, hanya beberapa kes yang dicatat ketika sindrom Reye dikesan pada orang dewasa.
Keadaan ini disertai dengan manifestasi seperti:
- Hiperammon;
- Lebih daripada tiga kali ganda peningkatan kadar serum aspartate aminotransferase dan alanine aminotransferase.
Perlu diperhatikan bahawa dengan manifestasi ini, tahap bilirubin dalam darah pesakit tetap normal. Keadaan ini berdasarkan kerosakan umum pada mitokondria, yang menyebabkan pelanggaran b-pengoksidaan asid lemak dan penghambatan fosforilasi oksidatif.
Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1963 oleh ahli patologi Australia Ralph Douglas Kenneth Reye. Doktor, yang kemudian pengarah jabatan patologi hospital, mendapati bahawa 17 dari 21 kematian bayi membawa maut kepada ensefalopati dan degenerasi lemak organ dalaman, yang kemudian akan dinamakan sindrom Reye untuk menghormatinya.
Akibat dari keadaan tersebut boleh merangkumi kerosakan otak, kelesuan, gangguan kejang, keterbelakangan mental, kerosakan pada saraf periferal, dan kekejangan otot. Dalam praktik perubatan, kes telah dilaporkan apabila sindrom Reye berlaku pada anak yang sama dua kali.
Sindrom Reye: patogenesis
Hari ini, patogenesis sindrom Reye masih belum jelas, namun, terdapat hubungan yang jelas antara pengambilan ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalisilat oleh pesakit yang demam berasal dari virus.
Penyelidikan yang dilakukan pada tahun 1980 di Amerika Syarikat menunjukkan bahawa kematian kanak-kanak akibat sindrom Reye menurun dengan ketara ketika pemerintah memutuskan untuk memberitahu orang ramai mengenai kesan berbahaya asid asetilsalisilat yang digunakan semasa jangkitan virus pada anak-anak. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengurangkan kejadian dan kematian di kalangan kanak-kanak dengan ketara; setelah 17 tahun pada tahun 1997, hanya 2 kes sindrom dicatatkan.
Terdapat bukti bahawa patogenesis sindrom Reye dalam beberapa kes dikaitkan dengan pemindahan sindrom oleh saudara darah. Hingga akhirnya, kecenderungan ini belum diselidiki, diasumsikan bahawa ia berkaitan dengan keturunan, atau keadaannya dapat ditularkan dari satu saudara ke yang lain.
Gejala sindrom Reye
Manifestasi klinikal berbeza-beza bergantung pada keparahan sindrom. Biasanya pada hari kelima atau keenam penyakit virus, dan jika berlaku cacar air - pada hari keempat setelah bermulanya ruam, kanak-kanak itu tiba-tiba mengalami mual dan muntah yang tidak terkawal, disebabkan oleh sejarah ubat yang mengandungi ASA.
Gejala sindrom Reye ini disertai oleh perubahan status mental anak, mulai dari kelesuan ringan dan pergolakan psikomotor hingga episod disorientasi lengkap dan koma dalam.
Gejala utama sindrom Reye pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun adalah:
- Gangguan pernafasan;
- Peningkatan keletihan dan mengantuk;
- Peningkatan serum aspartate aminotransferase, amonia dan alanine aminotransferase;
- Kejang.
Kurangnya rawatan keadaan yang tepat pada masanya membawa kepada perkembangan koma yang cepat, penangkapan pernafasan, sawan, dekortikasi dan postur debrasi.
Dalam 40% kes yang dilaporkan, kanak-kanak yang sakit mempunyai hati yang membesar, jarang disertai penyakit kuning.
Pencegahan sindrom Reye
Langkah yang perlu untuk pencegahan keadaan pada kanak-kanak dan remaja adalah penggunaan ubat-ubatan yang mengandungi ASA dengan berhati-hati sekiranya suhu tinggi. Lebih baik dalam keadaan yang sama untuk menggantikan asid asetilalisilik dengan Ibuprofen atau Paracetamol.
Diagnosis sindrom Reye
Sindrom Reye disyaki oleh doktor apabila, tanpa sebab yang jelas, seorang kanak-kanak mengalami muntah dan loya, dan tanda-tanda perkembangan edema serebrum tiba-tiba muncul. Untuk diagnosis keadaan yang boleh dipercayai, doktor perlu melakukan tusukan lumbal dan biopsi hati pesakit.
Sindrom Reye: rawatan
Adalah paling penting untuk segera membawa anak ke unit rawatan rapi, kerana penangkapan pernafasan boleh berlaku, yang memerlukan pengudaraan mekanikal untuk mencegahnya. Untuk merawat sindrom Reye, doktor perlu mempunyai sejarah pesakit dan keluarganya yang tepat untuk mengesampingkan gangguan metabolik kongenital.
Mengingat fakta bahawa tidak ada rawatan yang dapat menghentikan perkembangan sindrom, diagnosis awal keadaan dan terapi intensif yang bertujuan untuk mengekalkan fungsi penting tubuh memainkan peranan yang paling penting.
Untuk mengelakkan pendarahan, elektrolit, cairan, vitamin K dan glukosa diberikan secara intravena kepada pesakit. Gliserin, kortikosteroid, dan manitol digunakan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Cecair diresepkan dalam jumlah kecil, kerana dengan latar belakang mengembangkan edema serebrum, ia dapat memainkan peranan yang fatal.
Ini diikuti oleh intubasi trakea sehingga anak dapat bernafas, hiperventilasi untuk mengukur tekanan intraserebral, dan memerangi aktif melawan edema serebrum. Dalam rawatan sindrom Reye, dalam kes tertentu, untuk mengawal tekanan darah dan gas darah, perlu memasukkan kateter ke dalam urat dan arteri.
Sindrom Reye adalah keadaan di mana ensefalopati dan penyusupan lemak pada hati berkembang pesat, semasa mengambil asid asetilsalisilat dalam rawatan demam virus pada kanak-kanak dan remaja.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
