Myeloma berganda
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
-
Bentuk
Bentuk sinar-X
- Tahap penyakit
- Gejala myeloma
- Diagnosis pelbagai myeloma
-
Rawatan myeloma
- Rawatan antineoplastik
- Penjagaan sokongan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
- Pencegahan
- Video
Multiple myeloma adalah sejenis barah darah, transformasi malignan sel plasma (limfosit B yang dibezakan, subtipe leukosit, yang merupakan sebahagian daripada sistem imun dan mensintesis antibodi yang membantu tubuh melawan jangkitan). Biasanya, sumsum tulang menghasilkan sel plasma (sel plasma) dan B-limfosit dalam jumlah yang diperlukan oleh tubuh. Pada tahap tertentu, proses ini gagal, dan bukannya sel normal, sel plasma atipikal (tumor) mula dihasilkan, yang secara beransur-ansur menggantikan sel normal di sumsum tulang. Daripada antibodi, sel-sel ini menghasilkan paraprotein, protein yang merosakkan tisu ginjal.
Myeloma dicirikan oleh banyak luka, terutamanya tulang rata, termasuk tulang tengkorak
Fokus tumor berganda berlaku di myeloma, terutamanya di sumsum tulang, tetapi juga pada tulang (biasanya rata, seperti tulang dan tulang rusuk kranial, tetapi tulang tubular, khususnya femur, juga boleh rosak), kelenjar getah bening dan organ lain. Banyaknya lesi disebabkan oleh nama lain untuk multiple myeloma - multiple myeloma. Oleh kerana sel-sel tumor menghasilkan paraprotein, yang merujuk penyakit ini kepada hemoblastosis paraproteinemik, penyakit imunoproliferatif malignan.
Pada dasarnya, orang tua - 70 tahun dan lebih tua terdedah kepada myeloma, walaupun orang muda di bawah 40 tahun juga kadang-kadang jatuh sakit, lelaki lebih cenderung daripada wanita (nisbah lelaki dan wanita yang sakit adalah 1.4: 1). Atas sebab yang tidak diketahui, penyakit ini pada orang-orang dari bangsa Negroid berlaku dua kali lebih kerap daripada yang lain.
Sinonim: pelbagai myeloma (MM), plasmacytoma, penyakit Rustitsky-Kalera (dinamakan sempena saintis yang pertama kali menggambarkan penyakit ini).
Kod myeloma mengikut ICD 10 - C90 (pelbagai myeloma dan neoplasma sel plasma malignan).
Sebab dan faktor risiko
Sebab untuk keganasan sel plasma belum diketahui. Agaknya, terdapat kecenderungan genetik. Jangkitan virus, radiasi pengion (termasuk terapi radiasi), karsinogen, ubat sitostatik (kemoterapi), keracunan kronik boleh bertindak sebagai faktor mutagenik. Dalam 10% orang dengan gammopati monoklonal, ia berubah menjadi myeloma.
Faktor predisposisi merangkumi segala yang mempunyai kesan penekanan terhadap sistem imun: kegemukan, tabiat buruk, gaya hidup yang tidak sihat, ketidakstabilan tekanan, dll.
Bentuk
Terdapat beberapa klasifikasi MM.
Dengan manifestasi klinikal:
- simptomatik;
- tidak simptomatik (membara);
- gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS).
Komposisi selular:
- flamositik;
- plasmablastik;
- sel polimorfik;
- sel kecil.
Bergantung pada kelaziman fokus:
- fokus;
- fokus meresap;
- meresap.
Bergantung pada jenis paraprotein yang dihasilkan:
- G-myeloma (75% daripada semua kes);
- Myeloma;
- D-myeloma;
- E-myeloma;
- Myeloma Bence-Jones;
- M-myeloma;
- tanpa rahsia (dua yang terakhir adalah bentuk yang jarang berlaku).
Dengan aliran:
- perlahan-lahan maju;
- berkembang pesat.
Bentuk sinar-X
Menurut Reinberg:
- pelbagai fokus;
- porotik meresap;
- terpencil.
Menurut Lemberg:
- fokus;
- simpul;
- mesh;
- osteolitik;
- osteoporotik;
- bercampur.
Tahap penyakit
Terdapat tiga peringkat dalam proses myeloma berganda:
- Permulaan.
- Dikembangkan.
- Terminal.
Terdapat beberapa kriteria untuk menentukannya.
Sistem Pemarkahan Antarabangsa (ISS) difokuskan pada jumlah beta-2 microglobulin (β2M) dan albumin serum:
- β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; atau β2M 3.5–5.5 mg / l, albumin tidak menjadi masalah.
- β2M ≥ 5.5 mg / l.
Sistem ISS mempunyai sejumlah batasan yang berkaitan dengan fakta bahawa dalam beberapa kes tahap albumin dan beta-2 mikroglobulin dapat berubah di bawah pengaruh penyakit bersamaan, misalnya diabetes mellitus. Oleh itu, disarankan untuk mengaitkan sistem pementasan ini dengan klasifikasi klinikal Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), yang mana tahapnya ditentukan seperti berikut:
- Hemoglobin> 100 g / l; kalsium darah adalah norma; paraprotein serum <50 g / l untuk IgG atau <30 untuk IgA; perkumuhan protein Bens-Jones (rantai cahaya imunoglobulin) dalam air kencing <4 g / hari; plasmacytoma tunggal atau osteoporosis atau ketiadaan keduanya (untuk menentukan tahap I, semua kriteria di atas mesti dipenuhi).
- Kriteria tidak memenuhi Tahap I atau Tahap III.
- Hemoglobin 120 mg / l; paraprotein serum> 70 g / l untuk IgG, dan> 50 g / l untuk IgA; perkumuhan protein Bens-Jones dalam air kencing> 12 g / hari; tiga atau lebih fokus osteolisis (untuk menentukan tahap III, pematuhan hanya dengan salah satu kriteria yang disenaraikan sudah mencukupi).
Masing-masing dari tiga peringkat klasifikasi Dury-Salmon dibahagikan kepada bahagian bawah A dan B, bergantung pada kandungan kreatinin serum, yang berfungsi sebagai petunjuk fungsi buah pinggang:
- Creatinine <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Creatinine> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Gejala myeloma
Sebelum gejala pertama muncul, penyakit ini berkembang secara tidak simptomatik untuk jangka masa yang panjang (tempoh ini boleh dari 5 hingga 15 tahun). Pada masa ini, ROE yang tinggi, paraproteinemia dapat dikesan dalam ujian darah, dan proteinuria pada urinalisis. Tetapi kerana jumlah sel plasma di sumsum tulang tidak meningkat, diagnosis tidak dapat dibuat.
Tahap lanjutan dicirikan oleh penampilan dan pertumbuhan gejala, yang ditunjukkan oleh sejumlah sindrom, yang pada pesakit yang berlainan mempunyai tahap keparahan yang berbeza.
| Sindrom | Penerangan |
| Kerosakan tulang | Gejala dikaitkan dengan pertumbuhan tumor fokus sel plasma dalam bentuk tumor tulang, dan dengan fakta bahawa sel plasma mensintesis bahan yang mendorong lisis, iaitu pemusnahan tisu tulang. Pertama sekali, tulang rata (tulang pelvis, tengkorak, bilah bahu, tulang rusuk, tulang belakang) menderita, lebih jarang - tulang tubular (femur, humerus). Akibatnya, terdapat rasa sakit yang kuat pada tulang, yang diperburuk oleh tekanan, semasa pergerakan, patah tulang patologi (tidak disebabkan oleh trauma), kecacatan tulang muncul. |
| Kerosakan pada sistem hematopoietik | Leukopenia, trombositopenia, sel plasma dalam darah periferal, peningkatan ROE, kandungan myelogram sel plasma> 15% (dalam beberapa bentuk MM, myelogram mungkin tidak normal). |
| Sindrom patologi protein | Ia disebabkan oleh pengeluaran paraprotein yang berlebihan (imunoglobulin patologi atau protein Bens-Jones), yang disertai oleh hiperproteinemia (dimanifestasikan oleh dahaga, kulit kering dan membran mukus), proteinuria, kemunculan antibodi sejuk (ditunjukkan oleh alergi sejuk, akrokianosis, gangguan trofik pada anggota badan), amiloid bahagian-bahagian badan di mana pemendapan amiloid telah berlaku, pembesaran bibir dan lidah). |
| Nefropati Myeloma | Ia diperhatikan pada 80% pesakit dengan MM, dicirikan oleh perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, yang dimanifestasikan oleh kelemahan, mual, penurunan selera makan, penurunan berat badan. Edema, asites, hipertensi (salah satu tanda diagnostik) tidak bersifat. |
| Sindrom viseral | Akibat penyusupan sel plasma tumor, lesi hati, limpa (lebih kerap), saluran gastrointestinal, pleura (kurang kerap) berkembang di semua organ dalaman dengan perkembangan gejala ciri. |
| Kekurangan imuniti sekunder | Kerentanan terhadap jangkitan, penyakit virus pernafasan biasa adalah teruk, sering rumit dengan penambahan jangkitan bakteria, penyakit berjangkit dan radang saluran kencing, herpes zoster, jangkitan kulat tidak jarang berlaku. |
| Peningkatan kelikatan darah | Ia dicirikan oleh peredaran mikro yang terganggu, yang ditunjukkan oleh gangguan penglihatan, kelemahan otot, sakit kepala, perkembangan lesi kulit trofik, trombosis. Ia diperhatikan pada 10% pesakit dengan MM. |
| Sindrom hemoragik | Ia berkembang kerana penurunan fungsi platelet dan aktiviti faktor pembekuan darah. Dimanifestasikan oleh gusi berdarah, mimisan, hematoma berganda. |
| Sindrom neurologi | Ia disebabkan oleh penyusupan sel dura mater sel, ubah bentuk tulang tengkorak dan vertebra, pemampatan batang saraf oleh tumor. Ia menampakkan dirinya sebagai neuropati periferal, kelemahan otot, kemerosotan semua jenis kepekaan, parestesi, penurunan refleks tendon, dan gejala lain, bergantung pada kawasan lesi. |
| Hiperkalsemia | Ia disebabkan oleh pencairan kalsium dari tisu tulang akibat lisis. Ini ditunjukkan oleh loya, muntah, mengantuk, gangguan kesedaran, kehilangan orientasi. |
Tahap terminal dicirikan oleh peningkatan gejala yang ada, pemusnahan tulang yang cepat, percambahan tumor ke tisu tetangga, peningkatan kegagalan buah pinggang, anemia teruk, dan komplikasi berjangkit.
Diagnosis pelbagai myeloma
Tanda-tanda utama pelbagai myeloma adalah plasmacytosis sumsum tulang (> 10%), fokus osteolisis, kecerunan M (protein monoklonal) atau protein Bence-Jones dalam serum atau air kencing. Berdasarkan tanda-tanda ini, pencarian diagnostik dilakukan dengan kecurigaan penyakit, dan untuk diagnosisnya adalah cukup untuk menetapkan plasmacytosis dan M-gradien (atau protein Bens-Jones), terlepas dari adanya perubahan tulang.
Dengan banyak myeloma, lebihan sel plasma terdapat dalam sumsum tulang
Kaedah diagnostik berikut digunakan:
- X-ray tengkorak, dada, pelvis, tulang belakang, tali pinggang bahu, humerus dan femur.
- Tomografi dikira spiral.
- Pengimejan resonans magnetik.
- Tomografi pelepasan positron.
- Biopsi aspirasi sumsum tulang untuk menentukan myelogram.
- Analisis makmal darah dan air kencing.
- Penyelidikan sitogenetik.
Lesi tulang dan ekstrosseous pada pelbagai myeloma disingkat sebagai CRAB:
- C - Kalsium (kalsium) - hiperkalsemia, kandungan Ca> 2.75;
- R - Renal (renal) - gangguan fungsi buah pinggang, kreatinin serum> 2 mg / dL;
- A - Anemia (anemia) - normositik dan normokromik, hemoglobin <100 g / l;
- В - Tulang (tulang) - fokus osteolisis, patah patologi, osteopenia, dll.
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan patologi berikut:
- gammopati monoklonal lain;
- hipergammaglobulinemia poliklonal;
- plasmacytosis polikonal reaktif;
- metastasis tulang.
Rawatan myeloma
Multiple myeloma tidak dapat disembuhkan, namun, rawatan yang mencukupi membolehkan anda mencapai kemerosotan yang stabil dan mengekalkannya untuk jangka masa yang panjang.
Terapi dijalankan dalam dua arah: antitumor (etiotropic) dan sokongan (simtomatik).
Rawatan antineoplastik
Ia ditetapkan dengan mengambil kira usia pesakit dan kehadiran penyakit bersamaan. Pesakit di bawah 70 tahun atau lebih dari 70 tahun tanpa patologi bersamaan ditetapkan 4-6 kitaran polychemotherapy, selepas itu sel-sel hematopoietik digerakkan, diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi (myeloablation) diikuti dengan pemindahan sel stem autologous yang menyokong. Di masa depan, setelah 3-4 bulan, keberkesanan beberapa lagi kursus polychemotherapy atau autotransplantasi sel induk sedang dipertimbangkan.
Pesakit yang mempunyai kontraindikasi terhadap rawatan tersebut (pesakit berusia lebih dari 70 tahun dengan patologi bersamaan) ditetapkan polychemotherapy.
Penjagaan sokongan
Dijalankan di kawasan berikut:
- merawat disfungsi buah pinggang;
- penindasan osteolisis;
- penghapusan hiperkalsemia;
- rawatan sindrom kelikatan darah tinggi;
- merawat anemia;
- melegakan sindrom kesakitan;
- terapi antitrombotik;
- pencegahan jangkitan.
Dalam bentuk pelbagai myeloma tanpa gejala, rawatan tidak diperlukan; pengawasan perubatan mencukupi.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Multiple myeloma boleh berubah menjadi leukemia plasmablastik akut atau limfosarcoma.
Ramalan
Bergantung pada bentuk myeloma dan kepekaan terhadap rawatan, kelangsungan hidup 5 tahun dapat dicapai pada 40-80% pesakit. Faktor prognostik yang tidak baik merangkumi kambuh; selepas setiap kambuh, pengampunan lebih sukar dicapai. Kematian dalam kebanyakan kes berlaku akibat komplikasi berjangkit yang teruk.
Pencegahan
Pencegahan pelbagai myeloma terdiri daripada mengelakkan hubungan dengan karsinogen dan bahan toksik dan mengekalkan gaya hidup sihat.
Video
Kami menawarkan untuk melihat video mengenai topik artikel.
Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang
Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
