Anemia aplastik
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
Anemia aplastik adalah penyakit hematologi yang dicirikan oleh pancytopenia (penurunan jumlah semua sel darah), penindasan kuman hematopoietik yang tajam, dan degenerasi lemak pada sumsum tulang merah.
Penerangan terperinci pertama mengenai patologi adalah milik P. Ehrlich (1888), yang merumuskan sepenuhnya ciri-ciri morfologi dan klinikal anemia aplastik pada pesakit berusia 21 tahun.
Anemia aplastik dicirikan oleh penurunan jumlah semua elemen enzim dalam darah
Penyakit ini sangat jarang berlaku (kekerapan rata-rata adalah 1: 300,000-1: 500,000). Ia boleh debut dengan kebarangkalian yang sama pada usia berapa pun, tetapi terdapat dua puncak kejadian: pada 10-25 tahun dan setelah 60 tahun. Wanita lebih cenderung menderita anemia aplastik.
Sinonim: aleukia hemoragik, panmyeloftis, aleukia makanan beracun.
Sebab dan faktor risiko
Pada kira-kira separuh daripada pesakit, penyebabnya tidak dapat diketahui. Dalam kes ini, seseorang bercakap mengenai anemia aplastik idiopatik (cryptogenic).
Pada masa ini, faktor-faktor berikut diketahui yang memprovokasi perkembangan penyakit ini:
- terapi dengan ubat tertentu (turunan Pyramidone dan pyrazolone, Levomycetin, sulfonamides, sitostatics, imunosupresan, sediaan emas, ubat antitiroid, Analgin, Indomethacin, anticonvulsants);
- pendedahan kepada sinaran mengion;
- hubungan industri jangka panjang dengan hidrokarbon aromatik (contohnya benzena), cat dan varnis, racun perosak, sebatian organoklorin;
- pengumpulan garam logam berat (merkuri, perak, tembaga, zink, bismut, plumbum) dalam tisu;
- penyakit imun (kompleks gejala "cantuman berbanding tuan rumah", fasciitis eosinofilik, timoma dan karsinoma timik);
- penyakit berjangkit dan keradangan sebelumnya (influenza, hepatitis, jangkitan sitomegalovirus, AIDS, sepsis, tuberkulosis, brucellosis, leishmaniasis, dll.).
Penyebab utama anemia aplastik
Kemungkinan adanya kecacatan genetik predisposisi yang menyebabkan perkembangan anemia aplastik ditunjukkan oleh fakta peningkatan berlakunya antigen HLA-DR2 pada pesakit, sementara frekuensi pengesanan antigen DR pada orang tua pesakit lebih tinggi dari yang dijangkakan. Pada kanak-kanak dengan anemia aplastik yang teruk, peningkatan frekuensi antigen HLA-DPw3 sangat ketara.
Di bawah pengaruh faktor-faktor ini, aliran reaksi patologi dicetuskan di dalam badan:
- kerosakan pada sel stem hematopoietik, sumber pembentukan semua jenis sel darah;
- kerosakan pada persekitaran mikro sel stem hematopoietik, yang menyebabkan pelanggaran fungsinya;
- penindasan imuniti;
- gangguan metabolik dan pelancaran kematian sel stem darah yang diprogramkan;
- memendekkan jangka hayat eritrosit.
Bentuk penyakit
Terdapat bentuk keturunan dan penyakit yang diperoleh.
Bentuk keturunan:
- anemia hipoplastik keturunan dengan kekalahan tiga kuman hematopoietik - dengan adanya malformasi kongenital (anemia Fanconi) dan tanpanya (anemia Estren-Damesek);
- anemia separa keturunan dengan lesi eritropoiesis selektif (Joseph - Blackfen - Anemia berlian);
- diskeratosis kongenital.
Borang yang diperoleh:
- memperoleh anemia dengan kekalahan ketiga-tiga pucuk hematopoietik - akut, subakut, kronik;
- anemia separa yang diperoleh dengan lesi erythropoiesis selektif adalah idiopatik (bentuk Ehrlich) dan etiologi yang diketahui.
Mengikut keparahan proses, anemia aplastik adalah:
- ringan (granulosit - 2.0 x 10 9 / l, platelet - kurang dari 50 x 10 9 / l, penurunan sederhana dalam selular sumsum tulang);
- teruk (granulosit - kurang daripada 0,5 x 10 9 / l, platelet - kurang daripada 20 x 10 9 / l, retikulosit - kurang daripada 1%, aplasia separa sumsum tulang merah);
- sangat teruk (granulosit - kurang daripada 0.2 x 10 9 / l, platelet - kurang daripada 20 x 10 9 / l, degenerasi lemak lengkap sumsum tulang merah).
Mengikut peranan faktor imun, bentuk berikut dibezakan:
- imun;
- tidak kebal.
Juga, anemia aplastik berkembang dengan dan tanpa sindrom hemolitik.
Gejala
Semua gejala anemia aplastik digabungkan menjadi 3 kumpulan sindrom utama: sindrom anemia, sindrom hemoragik, sindrom komplikasi berjangkit.
Sindrom anemia dicirikan oleh:
- kelemahan umum yang teruk;
- keletihan cepat;
- intoleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
- sesak nafas dan takikardia dengan tenaga yang sederhana, dalam kes yang teruk - pada waktu rehat, dengan perubahan kedudukan badan;
- sakit kepala, pening, episod pengsan;
- bunyi, bunyi di telinga;
- perasaan "kepala basi";
- berkelip "lalat", bintik-bintik, jalur berwarna di depan mata;
- jahitan sakit di jantung;
- penurunan kepekatan;
- pelanggaran rejim "tidur - terjaga" (mengantuk pada siang hari, insomnia pada waktu malam).
Secara objektif, ketika memeriksa pesakit, kulit pucat dan membran mukus yang dapat dilihat, suara jantung yang teredam, peningkatan kadar denyutan jantung, dan penurunan tekanan darah ditetapkan.
Sindrom hemoragik menampakkan dirinya:
- hematoma (lebam) pelbagai saiz dan pendarahan tusukan yang berlaku pada kulit dan membran mukus selepas pendedahan kecil atau secara spontan, tanpa sebab;
- gusi berdarah;
- pendarahan dari hidung;
- pada wanita - pendarahan antara haid rahim, haid berat yang berpanjangan;
- pewarnaan air kencing berwarna merah jambu;
- penentuan jejak darah di dalam najis;
- kemungkinan pendarahan gastrousus yang besar;
- pendarahan di sklera dan fundus;
- pendarahan di otak dan membrannya;
- pendarahan paru.
Salah satu gejala anemia aplastik adalah lebam pada badan yang muncul secara spontan
Pengesahan objektif sindrom hemoragik - pendarahan dan lebam pada kulit dan membran mukus, pelbagai hematoma pada peringkat yang berbeza (dari ungu-ungu hingga kuning).
Komplikasi berjangkit ditunjukkan dengan menghidap radang paru-paru, pielonefritis, furunculosis, abses pasca suntikan atau infiltrat, dalam kes yang teruk - sepsis.
Diagnostik
Untuk membuat diagnosis, anda memerlukan:
- ujian darah umum (anemia normokromik dikesan dengan LC - 0,9, penurunan jumlah retikulosit, granulosit, peningkatan jumlah limfosit yang agak kecil, penurunan jumlah platelet yang ketara, peningkatan ESR hingga 30-90 mm / jam);
- pemeriksaan sumsum tulang merah (myelokaryocytes - kurang dari 50 x 10 9 / l pada kadar 50 hingga 250 x 10 9 / l, megakaryocytes - 0 pada kadar 50 hingga 150 dalam 1 μl, nisbah leuko-eritroblastik - 5: 1–6: 1 pada kadar 3: 1 atau 4: 1);
- trepanobiopsi puncak iliaka (degenerasi lemak sumsum tulang merah berlaku);
- analisis zat besi serum darah (meningkat hingga 60 μmol / l pada kadar hingga 28);
- imbasan sumsum tulang dengan Tx99 (penurunan ketara dalam aktiviti sumsum tulang di tulang belakang, tulang rata, kepala tulang tubular dinyatakan).
Diagnosis "anemia aplastik" didasarkan pada data pemeriksaan objektif dan ujian makmal:
- dengan sitopenia tiga kali ganda - anemia (hemoglobin kurang daripada 110 g / l), granulositopenia (granulosit kurang dari 2.0 x 10 9 / l), trombositopenia (platelet kurang daripada 100.0 x 10 9 / l);
- dengan penurunan selular sumsum tulang bersamaan dengan ketiadaan megakaryocytes mengikut hasil kajian sumsum tulang;
- dengan aplasia sumsum tulang dalam biopsi ilium, dominasi sumsum tulang kuning.
Rawatan
Kaedah rawatan utama adalah terapi imunosupresif yang diprogramkan dengan globulin anti-limfosit (antithymocytic), siklosporin A.
Terapi tambahan yang menyokong:
- pemindahan jisim eritrosit;
- pemindahan plasma beku segar;
- pengenalan kepekatan platelet penderma;
- ubat desensitizing;
- terapi antibiotik sekiranya berlaku komplikasi berjangkit.
Transfusi sel darah merah ditetapkan sebagai terapi pemeliharaan untuk anemia aplastik
Sekiranya tidak berkesan, limfositytesis, splenektomi, dan pemindahan sumsum tulang dilakukan.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Anemia aplastik boleh menjadi rumit dengan:
- pendarahan yang mengancam nyawa;
- endokarditis bakteria;
- sepsis;
- kegagalan jantung;
- kegagalan buah pinggang;
- reaksi penolakan dalam pemindahan sumsum tulang.
Ramalan
Terhadap latar belakang terapi imunosupresif, prognosis telah meningkat dengan ketara: pengampunan dicapai pada kira-kira 50% pesakit. Walaupun begitu, kadar kelangsungan hidup pesakit dengan anemia aplastik yang teruk tetap rendah: hanya 70-80% pesakit yang bertahan sepanjang 5 tahun. Prognosis pada kanak-kanak lebih baik.
Terapi Olesya Smolnyakova, farmakologi klinikal dan farmakoterapi Mengenai pengarang
Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Universiti Perubatan Negeri Kursk"), kepakaran "Perubatan Umum", kelayakan "Doktor". 2008-2012 - Pelajar pascasiswazah Jabatan Farmakologi Klinikal, KSMU, Calon Sains Perubatan (2013, khusus "Farmakologi, Farmakologi Klinikal"). 2014-2015 - latihan semula profesional, khusus "Pengurusan dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
