Kraniostenosis
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk
- Gejala kraniostenosis
- Diagnostik
- Rawatan kraniostenosis
- Komplikasi dan akibat kraniostenosis
- Ramalan
- Pencegahan
Craniostenosis adalah keadaan patologi yang membawa kepada ubah bentuk tengkorak pada bayi baru lahir, akibat daripada pertumbuhan jahitan kranial yang terlalu awal. Selalunya, jahitan sagital dan kranial koronari mengalami jangkitan pramatang.
Sumber: wikimedia.org
Isipadu tengkorak yang cacat tidak sesuai dengan ukuran otak yang sedang berkembang, pemampatan dan kerosakan pada struktur otak berlaku, yang menghalang perkembangannya dan dapat mengakibatkan akibat yang tidak dapat dipulihkan.
Kejadian penyakit ini adalah 1 kes setiap 2000 bayi baru lahir; ia diperhatikan pada kanak-kanak lelaki dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.
Sebab dan faktor risiko
Craniostenosis disebabkan oleh mineralisasi pramatang jahitan kranial (craniosynostosis). Faktor jangkitan pramatang yang paling biasa adalah:
- keabnormalan genetik;
- kekurangan vitamin (B8, D) dan unsur surih (magnesium, zink, kalsium) dalam diet ibu mengandung;
- kesan mekanikal pada tengkorak janin semasa mengandung dan melahirkan anak;
- gangguan hormon, terutamanya yang berkaitan dengan hormon tiroid;
- penyakit berjangkit ibu hamil - herpes, rubella, selesema;
- ibu merokok semasa mengandung;
- faktor persekitaran yang merugikan.
Craniosynostosis membawa kepada ubah bentuk tengkorak dan peningkatan tekanan intrakranial, yang pada gilirannya, menyebabkan tekanan otak semasa pertumbuhan aktifnya.
Bentuk
Bergantung pada sama ada craniostenosis pada bayi baru lahir dikaitkan dengan anomali perkembangan lain, dua bentuk dibezakan:
- tidak sindromik, atau terpencil - hasil tanpa kecacatan ekstrakranial, mempunyai prognosis yang lebih baik;
- sindrom - disertai oleh kecacatan ekstrakranial, kelainan kardiovaskular, pernafasan, sistem saraf, peleburan jari dan jari kaki, celah-celah lelangit dan bibir atas dan malformasi lain.
Bergantung pada bilangan jahitan mineral sebelum waktunya, bentuk berikut dibezakan:
- monosynostosis - pencemaran satu jahitan;
- polysynostosis - penutupan pelbagai jahitan;
- pansynostosis - jangkitan semua jahitan kranial.
Terdapat juga klasifikasi yang mengambil kira ubah bentuk tengkorak dan jahitan yang mengalami mineralisasi awal. Sesuai dengannya, bentuk kraniostenosis berikut dibezakan:
- scaphocephaly - mempengaruhi jahitan sagittal; bentuk yang paling biasa. Ia dicirikan oleh peningkatan tengkorak ke arah anteroposterior, penyempitan kepala. Pelipisnya tertekan, wajah anak itu mempunyai bentuk scaphoid. Gejala neurologi tidak biasa untuk bentuk ini;
- brachycephaly - jahitan coronal dan lambdoid digabungkan. Tengkorak diperbesar secara lateral. Bentuk ini dicirikan oleh gejala neurologi dan oftalmik;
- trigonocephaly - mempengaruhi jahitan metopik. Ia dicirikan oleh pengembangan segitiga tengkorak di dahi. Bentuk ini dicirikan oleh hipertelorisme (peningkatan jarak antara mata) dan gangguan penglihatan;
- microcephaly - berlaku kerana peleburan pelbagai jahitan kranial. Ia dicirikan oleh penurunan ukuran tengkorak yang seragam.
Gejala kraniostenosis
Craniostenosis dicirikan oleh gejala berikut:
- tengkorak yang cacat, bentuk kepala yang tidak wajar;
- peningkatan tekanan intrakranial, yang merupakan penyebab sakit kepala yang berterusan;
- pening dan muntah;
- exophthalmos, strabismus, kesesakan di retina, yang menyebabkan penurunan penglihatan;
- gangguan tidur;
- Kesukaran makan
- gejala meningeal;
- ketinggalan dalam perkembangan psikomotor;
- sawan berkala.
Sebilangan gejala tidak muncul sejurus selepas kelahiran anak dan hanya dapat dinyatakan pada tahun kedua kehidupan, yang merumitkan diagnosis kraniostenosis pada bayi baru lahir.
Diagnostik
Diagnosis kraniostenosis pada bayi baru lahir bermula dengan pemeriksaan klinikal, di mana bentuk dan ukuran tengkorak dinilai, fontanelles diraba, dan ukuran tengkorak diukur menggunakan pita pengukur (craniometry).
Pemeriksaan oleh pakar neurologi mendedahkan adanya refleks patologi dan gejala kerosakan otak yang lain. Pemeriksaan oleh pakar oftalmologi juga diperlukan untuk mengesan pelanggaran organ penglihatan - kesesakan fundus, exophthalmos, atrofi saraf optik.
Peranan penting dalam diagnosis adalah pengumpulan sejarah hidup dan sejarah keluarga. Sifat kehamilan (komplikasi, penyakit berjangkit, tabiat buruk ibu), kehadiran ubah bentuk seperti itu dalam keluarga, terutamanya kelahiran anak (trauma, komplikasi) diambil kira.
Kaedah instrumental utama untuk mendiagnosis kraniostenosis adalah pemeriksaan sinar-X. Ciri diagnostik utama adalah ketiadaan satu atau lebih jahitan dalam gambar; keadaan tisu tulang juga dinilai: dengan kraniostenosis, ia menipis di kawasan peti besi kranial, dan kesan digital ciri juga terungkap di sana.
Pemeriksaan ultrabunyi pada urat utama kepala dan leher menunjukkan gangguan peredaran darah di rongga kranial, yang mungkin merupakan bukti hipertensi intrakranial.
Tomografi otak yang dikira digunakan untuk mengesahkan lekatan jahitan kranial, serta untuk mengenal pasti patologi otak yang bersamaan.
Kaedah instrumental lain juga digunakan:
- angiografi kapal serebrum;
- elektroensefalografi;
- neurosonografi;
- pengimejan resonans magnetik;
- Ultrasound organ dalaman untuk mengesan anomali ekstrakranial yang berkaitan.
Rawatan kraniostenosis
Rawatan kraniostenosis terutamanya pembedahan. Tugas utama intervensi pembedahan adalah untuk menghilangkan tekanan intrakranial yang meningkat dan mewujudkan keadaan untuk pertumbuhan dan perkembangan otak lebih lanjut. Dalam beberapa kes, operasi dapat menghilangkan kecacatan kosmetik pada tengkorak dan membetulkan bentuk kepala.
Umur optimum untuk intervensi adalah tempoh awal - 3-9 bulan. Selepas tahun ketiga kehidupan, ketika tempoh pertumbuhan otak yang paling aktif berakhir, operasi mungkin tidak berkesan.
Dalam rawatan kraniostenosis, jenis intervensi pembedahan berikut digunakan:
- kraniotomi linear - ditunjukkan pada usia dini;
- kraniotomi bulat - lebih kerap digunakan pada usia yang lebih tua;
- pemecahan peti besi kranial - ditunjukkan dengan banyak pertumbuhan jahitan kranial dan hanya pada usia yang lebih tua;
- flan bilateral craniotomy - ditunjukkan dalam kes-kes craniostenosis dekompensasi yang teruk.
Sumber: lipetskmedia.ru
Selepas rawatan pembedahan, radiografi kawalan atau tomografi dikira dilakukan untuk menilai tahap pembetulan kecacatan kranial.
Komplikasi dan akibat kraniostenosis
Dengan diagnosis yang tepat pada waktunya dan tanpa rawatan, komplikasi berikut mungkin timbul:
- ubah bentuk tengkorak yang berterusan, menyebabkan kecacatan kosmetik yang ketara;
- sakit kepala yang berterusan;
- kejang berulang (pengecutan otot lengan dan kaki yang tidak disengajakan, kadang-kadang dengan kehilangan kesedaran);
- perkembangan gangguan penglihatan, sehingga hilang sepenuhnya;
- terencat akal.
Ramalan
Sekiranya rawatan pembedahan dilakukan dengan segera dan dengan bentuk kraniostenosis yang terpencil, gejala-gejala penyakit mungkin akan menurun.
Jika tidak dirawat, kraniostenosis biasanya melumpuhkan kerana kehilangan penglihatan, keterbelakangan mental, dan komplikasi lain. Bentuk tengkorak yang tidak wajar dan pelanggaran bahagian muka menyebabkan kecacatan kosmetik yang serius yang mempengaruhi kehidupan kanak-kanak di kemudian hari.
Pencegahan
Pencegahan kraniostenosis semasa kehamilan merangkumi:
- perundingan genetik perubatan;
- penghapusan tabiat buruk sepenuhnya (merokok, penyalahgunaan alkohol);
- mengelakkan minuman dan makanan yang tinggi fosfat;
- kawalan pemakanan - ia mesti mengandungi jumlah vitamin dan mineral yang mencukupi dalam kombinasi yang betul;
- pemantauan berkala terhadap keadaan janin menggunakan ultrasound dan kaedah pemeriksaan lain;
- pencegahan penyakit berjangkit ibu mengandung.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang
Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
