Anemia Hemolitik - Gejala, Rawatan Pada Kanak-kanak, Tanda-tanda

2024 Pengarang: Rachel Wainwright | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-15 07:40

Anemia hemolitik

Kandungan artikel:

1. Penyebab anemia hemolitik dan faktor risiko
2. Bentuk penyakit

3. Gejala anemia hemolitik

   1. Anemia hemolitik keturunan
   2. Memperolehi anemia hemolitik
4. Diagnostik
5. Rawatan anemia hemolitik
6. Potensi akibat dan komplikasi
7. Ramalan
8. Pencegahan

Anemia hemolitik adalah sekumpulan anemia yang dicirikan oleh penurunan jangka hayat eritrosit dan pemusnahannya yang dipercepat (hemolisis, eritrositolisis) sama ada di dalam saluran darah, atau di sumsum tulang, hati atau limpa.

Kitaran hidup sel darah merah dalam anemia hemolitik adalah 15-20 hari

Biasanya, jangka hayat eritrosit rata-rata adalah 110-120 hari. Dalam anemia hemolitik, kitaran hidup sel darah merah dipendekkan beberapa kali dan 15-20 hari. Proses pemusnahan eritrosit berlaku berbanding proses pematangannya (eritropoiesis), akibatnya kepekatan hemoglobin dalam darah menurun, kandungan eritrosit menurun, iaitu anemia berkembang. Ciri umum lain yang biasa terdapat pada semua jenis anemia hemolitik ialah

• demam dengan menggigil;
• sakit di bahagian perut dan punggung bawah;
• gangguan peredaran mikro;
• splenomegaly (limpa membesar);
• hemoglobinuria (kehadiran hemoglobin dalam air kencing);
• penyakit kuning.

Anemia hemolitik mempengaruhi kira-kira 1% populasi. Dalam struktur umum anemia, hemolitik menyumbang 11%.

Penyebab anemia hemolitik dan faktor risiko

Anemia hemolitik berkembang sama ada di bawah pengaruh faktor ekstraselular (luaran), atau akibat kecacatan pada eritrosit (faktor intraselular). Dalam kebanyakan kes, faktor ekstraselular diperoleh, dan faktor intraselular adalah kongenital.

Kecacatan eritrosit - faktor intraselular dalam perkembangan anemia hemolitik

Faktor intraselular termasuk kelainan pada membran eritrosit, enzim, atau hemoglobin. Semua kecacatan ini diwarisi, kecuali hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Pada masa ini, lebih daripada 300 penyakit yang berkaitan dengan mutasi titik gen yang menyandikan sintesis globin telah dijelaskan. Akibat mutasi, bentuk dan membran eritrosit berubah, dan kerentanan mereka terhadap hemolisis meningkat.

Kumpulan yang lebih luas diwakili oleh faktor ekstraselular. Sel darah merah dikelilingi oleh endothelium (lapisan dalam) saluran darah dan plasma. Kehadiran dalam plasma agen berjangkit, bahan toksik, antibodi dapat menyebabkan perubahan pada dinding eritrosit, yang menyebabkan kehancurannya. Dengan mekanisme ini, misalnya, anemia hemolitik autoimun dan reaksi transfusi hemolitik berkembang.

Kecacatan endotelium saluran darah (mikroangiopati) juga dapat merosakkan eritrosit, yang menyebabkan perkembangan anemia hemolitik mikroangiopatik, yang akut pada kanak-kanak, dalam bentuk sindrom uremik hemolitik.

Penggunaan ubat-ubatan tertentu, khususnya, ubat antimalaria, analgesik, nitrofurans dan sulfonamida, juga dapat menyebabkan anemia hemolitik.

Faktor yang mendorong:

• vaksinasi;
• penyakit autoimun (kolitis ulseratif, lupus eritematosus sistemik);
• beberapa penyakit berjangkit (radang paru-paru virus, sifilis, toksoplasmosis, mononukleosis berjangkit);
• enzimopati;
• hemoblastosis (pelbagai myeloma, limfogranulomatosis, leukemia limfositik kronik, leukemia akut);
• keracunan dengan arsenik dan sebatiannya, alkohol, cendawan beracun, asid asetik, logam berat;
• aktiviti fizikal yang berat (bermain ski panjang, berlari atau berjalan jarak jauh);
• hipertensi arteri malignan;
• malaria;
• Sindrom DIC;
• penyakit bakar;
• sepsis;
• pengoksigenan hiperbarik;
• prostetik saluran darah dan injap jantung.

Bentuk penyakit

Semua anemia hemolitik dibahagikan kepada yang diperoleh dan kongenital. Bentuk kongenital, atau keturunan termasuk:

• membranopati eritrosit - hasil kelainan dalam struktur membran eritrosit (acanthocytosis, ovalocytosis, microspherocytosis);
• enzimopenia (fermentopenia) - dikaitkan dengan kekurangan enzim tertentu dalam badan (piruvate kinase, glukosa-6-fosfat dehidrogenase);
• hemoglobinopathies - disebabkan oleh pelanggaran struktur molekul hemoglobin (anemia sel sabit, talasemia).

Anemia hemolitik yang diperoleh, bergantung kepada sebab yang menyebabkannya, dibahagikan kepada jenis berikut:

• membranopati yang diperoleh (anemia sporoselular, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal);
• anemia hemolitik isoimun dan autoimun - berkembang akibat kerosakan pada eritrosit oleh antibodi mereka sendiri atau yang diperoleh secara luaran;
• toksik - pemusnahan eritrosit yang dipercepat berlaku kerana terdedah kepada toksin bakteria, racun biologi atau bahan kimia;
• anemia hemolitik yang berkaitan dengan kerosakan mekanikal pada eritrosit (hemoglobinuria berbaris, purpura trombositopenik).

Gejala anemia hemolitik

Semua jenis anemia hemolitik dicirikan oleh:

• sindrom anemia;
• pembesaran limpa;
• perkembangan penyakit kuning.

Lebih-lebih lagi, setiap jenis penyakit yang berasingan mempunyai ciri tersendiri.

Gejala anemia hemolitik

Anemia hemolitik keturunan

Anemia hemolitik keturunan yang paling biasa dalam amalan klinikal adalah penyakit Minkowski-Shoffard (mikrospherositosis). Ia dapat dikesan selama beberapa generasi keluarga dan diwarisi secara autosomal yang dominan. Mutasi genetik menyebabkan kandungan protein dan lipid jenis yang tidak mencukupi dalam membran eritrosit. Pada gilirannya, ini menyebabkan perubahan dalam ukuran dan bentuk eritrosit, pemusnahan besar pada limpa. Anemia hemolitik mikrosferosit dapat muncul pada pesakit pada usia berapa pun, tetapi selalunya gejala pertama anemia hemolitik muncul pada usia 10-16 tahun.

Microspherocytosis - anemia hemolitik keturunan yang paling biasa

Penyakit ini boleh berlanjutan dengan tahap keparahan yang berbeza. Beberapa pesakit menjalani kursus subklinikal, sementara yang lain mengalami bentuk yang teruk, disertai dengan krisis hemolitik yang kerap, yang mempunyai manifestasi berikut:

• peningkatan suhu badan;
• menggigil;
• kelemahan umum;
• pening;
• sakit belakang dan sakit perut;
• loya muntah.

Gejala utama mikrospherositosis adalah penyakit kuning dengan keparahan yang berbeza-beza. Kerana kandungan stercobilin yang tinggi (produk akhir metabolisme heme), feses berwarna coklat gelap. Pada semua pesakit yang menderita anemia hemolitik mikrosferosit, limpa membesar, dan setiap detik hati membesar.

Mikrosferosis meningkatkan risiko pembentukan calculi di pundi hempedu, iaitu, perkembangan penyakit batu empedu. Dalam hal ini, kolik bilier sering terjadi, dan apabila saluran empedu disekat oleh batu, ikterus obstruktif (mekanikal).

Dalam gambaran klinikal anemia hemolitik mikrospherosit pada kanak-kanak, terdapat tanda-tanda displasia lain:

• bradidactyly atau polydactyly;
• langit gothic;
• anomali gigitan;
• kecacatan hidung pelana;
• strabismus;
• tengkorak menara.

Pada pesakit tua, akibat pemusnahan eritrosit di kapilari bahagian bawah kaki, ulser trofik pada kaki dan kaki yang tahan terhadap terapi tradisional berkembang.

Anemia hemolitik yang berkaitan dengan kekurangan enzim tertentu biasanya muncul setelah mengambil ubat-ubatan tertentu atau menderita penyakit bersamaan. Ciri ciri mereka adalah:

• penyakit kuning pucat (warna kulit pucat dengan warna lemon);
• gumaman jantung;
• hepatosplenomegali sederhana;
• warna gelap air kencing (kerana pemecahan eritrosit intravaskular dan perkumuhan hemosiderin dalam air kencing).

Dalam kes penyakit yang teruk, berlaku krisis hemolitik.

Hemoglobinopati kongenital termasuk talasemia dan anemia sel sabit. Gambaran klinikal talasemia dinyatakan dengan gejala berikut:

• anemia hipokromik;
• hemokromatosis sekunder (berkaitan dengan pemindahan darah yang kerap dan preskripsi ubat yang mengandungi zat besi yang tidak masuk akal);
• penyakit kuning hemolitik;
• splenomegali;
• cholelithiasis;
• kerosakan sendi (artritis, sinovitis).

Anemia sel sabit berlaku dengan krisis kesakitan berulang, anemia hemolitik sederhana, peningkatan kerentanan pesakit terhadap penyakit berjangkit. Gejala utama adalah:

• ketinggalan kanak-kanak dalam perkembangan fizikal (terutamanya kanak-kanak lelaki);
• ulser trofik di bahagian bawah kaki;
• penyakit kuning sederhana;
• krisis kesakitan;
• krisis aplastik dan hemolitik;
• priapism (tidak berkaitan dengan gairah seksual, ereksi spontan pada zakar, yang berlangsung selama beberapa jam);
• cholelithiasis;
• splenomegali;
• nekrosis avaskular;
• osteonecrosis dengan perkembangan osteomielitis.

Anemia sel sickle - hemoglobinopati kongenital

Memperolehi anemia hemolitik

Daripada anemia hemolitik yang diperoleh, autoimun adalah yang paling biasa. Perkembangan mereka disebabkan oleh penghasilan antibodi oleh sistem imun pesakit yang diarahkan terhadap eritrosit mereka sendiri. Maksudnya, di bawah pengaruh beberapa faktor, aktiviti sistem kekebalan tubuh terganggu, akibatnya ia mula merasakan jaringannya sendiri sebagai asing dan memusnahkannya.

Dengan anemia autoimun, krisis hemolitik berkembang secara tiba-tiba dan mendadak. Kejadian mereka boleh didahului oleh pendahulu dalam bentuk arthralgias dan / atau suhu badan subfebril. Gejala krisis hemolitik adalah:

• peningkatan suhu badan;
• pening;
• kelemahan teruk;
• dyspnea;
• berdebar-debar;
• sakit belakang dan sakit epigastrik;
• permulaan penyakit kuning yang cepat, tidak disertai dengan gatal pada kulit
• pembesaran limpa dan hati.

Terdapat bentuk anemia hemolitik autoimun di mana pesakit tidak bertolak ansur dengan sejuk. Dengan hipotermia, mereka mengembangkan hemoglobinuria, urtikaria sejuk, sindrom Raynaud (kekejangan arteriol jari).

Ciri gambaran klinikal bentuk toksik anemia hemolitik adalah:

• kelemahan umum yang cepat berkembang;
• suhu badan tinggi;
• muntah;
• sakit teruk di bahagian bawah belakang dan perut;
• hemoglobinuria.

Pada hari 2-3 dari awal penyakit, pesakit mula meningkatkan tahap bilirubin dalam darah dan penyakit kuning berkembang, dan setelah 1-2 hari terjadi kekurangan hepatorenal, yang ditunjukkan oleh anuria, azotemia, enzimemia, hepatomegali.

Satu lagi bentuk anemia hemolitik yang diperoleh adalah hemoglobinuria. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan besar sel darah merah di dalam saluran darah dan hemoglobin memasuki plasma, dan kemudian mula diekskresikan dalam air kencing. Gejala utama hemoglobinuria adalah air kencing merah gelap (kadang-kadang hitam). Manifestasi patologi lain adalah:

• Sakit kepala yang kuat;
• peningkatan suhu badan yang mendadak;
• menggigil luar biasa;
• sakit sendi.

Hemolisis eritrosit pada penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir dikaitkan dengan penembusan antibodi dari darah ibu ke aliran darah janin melalui plasenta, iaitu, menurut mekanisme patologi, bentuk anemia hemolitik ini tergolong dalam penyakit isoimun.

Penyakit hemolitik pada janin dan bayi baru lahir boleh berlanjutan mengikut salah satu pilihan berikut:

• kematian janin intrauterin;
• bentuk edematous (bentuk imun pada janin yang jatuh);
• bentuk icteric;
• bentuk anemia.

Tanda-tanda umum ciri semua bentuk penyakit ini adalah:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• peningkatan darah eritroblas;
• anemia normokromik.

Diagnostik

Pesakit dengan anemia hemolitik diperiksa oleh ahli hematologi. Semasa menemu ramah pesakit, mereka mengetahui kekerapan pembentukan krisis hemolitik, keparahannya, dan juga menjelaskan kehadiran penyakit seperti itu dalam sejarah keluarga. Semasa pemeriksaan pesakit, perhatian diberikan pada warna sklera, selaput lendir dan kulit yang terlihat, palpasi perut untuk mengenal pasti kemungkinan pembesaran hati dan limpa. Pengesahan hepatosplenomegali membolehkan ultrasound organ perut.

Perubahan dalam jumlah darah umum dalam anemia hemolitik dicirikan oleh anemia hipo- atau normokromik, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, peningkatan ESR.

Ujian darah - kaedah untuk mendiagnosis anemia hemolitik

Nilai diagnostik yang hebat dalam anemia hemolitik autoimun adalah ujian Coombs positif (kehadiran antibodi dalam plasma darah atau antibodi yang melekat pada permukaan eritrosit).

Semasa ujian darah biokimia, peningkatan aktiviti dehidrogenase laktat, kehadiran hiperbilirubinemia (terutamanya disebabkan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung) ditentukan.

Dalam analisis umum air kencing, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria dikesan. Dalam tinja, peningkatan kandungan stercobilin diperhatikan.

Sekiranya perlu, biopsi tusukan sumsum tulang dilakukan dengan analisis histologi berikutnya (hiperplasia keturunan erythroid dikesan).

Diagnosis pembezaan anemia hemolitik dilakukan dengan penyakit berikut:

• hemoblastosis;
• sindrom hepatolienal;
• hipertensi portal;
• sirosis hati;
• hepatitis.

Rawatan anemia hemolitik

Pendekatan untuk rawatan anemia hemolitik ditentukan oleh bentuk penyakit ini. Bagaimanapun, tugas utama adalah menghilangkan faktor hemolitik.

Skema terapi krisis hemolitik:

• infusi intravena larutan elektrolit dan glukosa;
• pemindahan plasma darah beku segar;
• terapi vitamin;
• menetapkan antibiotik dan / atau kortikosteroid (jika ditunjukkan).

Transfusi plasma darah beku segar adalah salah satu rawatan untuk anemia hemolitik

Dengan mikrospherositosis, rawatan pembedahan ditunjukkan - penyingkiran limpa (splenektomi). Selepas pembedahan, 100% pesakit mengalami remisi yang stabil, kerana peningkatan hemolisis eritrosit berhenti.

Terapi untuk anemia hemolitik autoimun dilakukan dengan hormon glukokortikoid. Dengan keberkesanannya yang tidak mencukupi, mungkin perlu menetapkan ubat imunosupresan, ubat antimalaria. Ketahanan terhadap terapi ubat adalah petunjuk untuk splenektomi.

Sekiranya berlaku hemoglobinuria, transfusi eritrosit yang dicuci, penyerapan larutan pengganti plasma, agen antiplatelet dan antikoagulan diresepkan.

Rawatan anemia hemolitik beracun memerlukan pengenalan penawar (jika ada), serta penggunaan kaedah detoksifikasi ekstrasorporeal (diuresis paksa, dialisis peritoneal, hemodialisis, hemosorpsi).

Potensi akibat dan komplikasi

Anemia hemolitik boleh menyebabkan komplikasi berikut:

• kekurangan kardiovaskular;
• kegagalan buah pinggang akut;
• serangan jantung dan pecahnya limpa;
• Sindrom DIC;
• koma hemolitik (anemia).

Ramalan

Dengan rawatan anemia hemolitik yang tepat pada masanya dan tepat, prognosis pada umumnya lebih baik. Dengan penambahan komplikasi, ia bertambah teruk.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan anemia hemolitik merangkumi langkah-langkah berikut:

• kaunseling genetik perubatan untuk pasangan yang mempunyai sejarah keluarga mengenai indikasi anemia hemolitik;
• penentuan pada peringkat perancangan kehamilan kumpulan darah dan faktor Rh ibu hamil;
• menguatkan sistem imun.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.

Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!