Penyakit Adamantiadis - Behcet
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Ramalan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Pencegahan
Penyakit Adamantiadis-Behcet (penyakit Behcet) tergolong dalam kumpulan vaskulitis sistemik, yang ditunjukkan oleh ulserasi membran mukus alat kelamin, mulut, mata, kulit (dan kemudian - organ dalaman dan sendi) yang disebabkan oleh patologi vaskular.
Penyakit ini berleluasa, tetapi kadar kejadian tertinggi berlaku di Jepun, Mediterranean dan Timur Tengah. Lelaki lebih terdedah kepadanya; dia biasanya membuat debut pada usia 20-40.
Ulser mukosa mulut pada penyakit Adamantiadis-Behcet
Sebab dan faktor risiko
Dalam penyakit Behcet, urat dan arteri sederhana dan kecil terutamanya terjejas. Proses keradangan berkembang di dinding saluran, mereka disusupi oleh limfosit, neutrofil (konglomerat neutrofil intravaskular adalah ciri), monosit, dan sel plasma. Akibatnya, dinding pembuluh darah yang terkena menebal, menyebabkan penyempitan atau bahkan hilang, peredaran darah di dalamnya terganggu. Pelanggaran trofisme tisu membawa kepada pelbagai manifestasi penyakit ini.
Sebab-sebab yang menyebabkan proses patologi tidak diketahui. Pengaruh faktor-faktor berikut dianggap:
- mutasi genetik. Anggapan tersebut sebahagiannya disokong oleh fakta bahawa penyakit ini paling banyak berlaku di kalangan lelaki di kawasan Asia dan Timur Tengah;
- faktor toksik dan jangkitan. Mereka menyebabkan kerosakan pada tisu dinding saluran darah, dan kemudian mengekalkan proses keradangan di dalamnya;
- mekanisme autoimun. Di dalam tubuh pesakit yang menderita penyakit Behcet, terdapat antibodi terhadap sel-sel mukosa mulut, kandungan kompleks imun yang beredar (CIC) meningkat.
Salah satu kemungkinan penyebab penyakit Behcet adalah mutasi genetik
Gejala
Tanda pertama penyakit Adamantiadis-Behcet adalah ciri ulserasi membran mukus alat kelamin dan rongga mulut.
Pada mulanya, vesikel muncul pada membran mukus - gelembung kecil yang dipenuhi dengan kandungan keruh. Selepas beberapa ketika, mereka meletup, di tempat mereka muncul aphthae merah jambu terang dengan diameter beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Aphthae dapat bergabung antara satu sama lain, menyebabkan kemunculan hakisan kawasan yang luas. Epitelisasi aft berlaku dalam sebulan, selalunya dengan pembentukan parut. Namun, setelah beberapa bulan, mereka muncul lagi.
Beberapa minggu selepas menderita stomatitis ulseratif, lesi mata berlaku:
- keratitis;
- konjungtivitis;
- uveitis;
- iridocyclitis;
- iritis.
Pesakit mengadu peningkatan kepekaan, sakit mata, lakrimasi, penglihatan kabur, blepharospasm.
Penyakit Behcet dicirikan oleh fotofobia dan sakit mata
Gejala kulit muncul:
- penjahat subungual;
- folikulitis;
- bisul, papula, ruam;
- eritema nodosum.
Ruam kulit dengan penyakit Behcet
Pada kira-kira 50-60% pesakit, sistem muskuloskeletal terjejas. Kecederaan yang paling biasa adalah pergelangan tangan, siku, atau sendi lutut. Ini adalah ciri bahawa proses keradangan di dalamnya berjalan tanpa perubahan yang merosakkan.
Pada beberapa pesakit, penyakit Adamantiadis-Behcet berlaku dengan gejala neurologi. Ia:
- peningkatan tekanan intrakranial (ditunjukkan oleh sakit kepala, mual, hingga muntah, edema kepala saraf optik);
- hemiparesis;
- tetraplegia;
- tanda-tanda gangguan tulang belakang dan batang;
- meningoencephalitis.
Proses keradangan di dalam saluran boleh menyebabkan nekrosis dinding, dan juga meningkatkan risiko pembekuan darah. Akibatnya, keadaan yang mengancam nyawa timbul:
- trombosis arteri aorta, femoral, popliteal, ulnar;
- embolisme paru (PE);
- trombosis urat hati;
- trombophlebitis pada bahagian bawah kaki.
Lebih jarang terdapat lesi paru-paru (pneumonia penyusupan, pleurisy, hemoptisis), jantung (endokarditis, miokarditis, perikarditis), organ saluran gastrointestinal (kolitis, enteritis).
Diagnostik
Kriteria klinikal dan diagnostik utama untuk penyakit Adamantiadis-Behcet:
- lesi kemaluan aphthous;
- stomatitis ulseratif yang kerap berulang;
- vaskulitis;
- uveitis;
- meningoencephalitis.
Sekiranya terdapat tiga tanda dari senarai ini, pesakit dirujuk untuk berunding dengan pakar rheumatologi. Untuk mengesahkan diagnosis, ujian patergik dilakukan. Ini terletak pada kenyataan bahawa sekiranya penyakit Behcet, pustule kulit terbentuk di tempat suntikan kulit dengan jarum setelah 24-48 jam dan keradangan reaktif berkembang.
Ujian darah umum menunjukkan peningkatan ESR, leukositosis neutrofil, anemia sederhana. Perubahan dalam koagulogram menunjukkan peningkatan aktiviti sistem pembekuan darah. Dalam analisis biokimia darah, peningkatan kepekatan alpha-2-globulin, haptoglobin dan fibrinogen diperhatikan.
Ujian darah umum pada penyakit Behcet menunjukkan peningkatan ESR, anemia sederhana, leukositosis neutrofil
Kajian makmal mengenai status imun dijalankan. Hasilnya biasanya menunjukkan peningkatan tahap imunoglobulin, CEC, serta penurunan kandungan T-limfosit dan pembantu T.
Sekiranya terdapat proses keradangan yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal, dilakukan arthroscopy, ultrasound dan X-ray sendi yang terjejas.
Rawatan
Terapi untuk penyakit Adamantiadis-Behcet adalah kompleks dan jangka panjang. Regimen standard merangkumi pengambilan ubat dengan kesan anti-gout, ubat anti-radang bukan steroid, imunosupresan, multivitamin, antibiotik atau agen antivirus.
Sekiranya, setelah dua bulan dari awal terapi, keadaan pesakit tidak bertambah baik, maka hormon kortikosteroid dimasukkan ke dalam rejimen. Sekiranya kursus ini tidak berkesan, sitostatik ditetapkan.
Terapi ubat jangka panjang ditunjukkan untuk penyakit Adamantiadis-Behcet
Penerapan kaedah detoksifikasi ekstrakorporeal ditunjukkan:
- penyinaran darah laser intravaskular;
- penyinaran darah ultraviolet;
- hemosorpsi;
- plasmapheresis.
Semua kaedah ini mempunyai kesan imunomodulator yang ketara.
Dengan ulserasi selaput lendir aphthous, mereka dirawat dengan salap indomethacin atau hepatrombin.
Ramalan
Prognosis untuk bentuk penyakit Behcet yang terpencil, apabila hanya terdapat luka pada mukosa dan kulit, biasanya memuaskan. Apabila mata, organ dalaman, dan sistem saraf pusat terlibat dalam proses patologi, prognosis bertambah buruk.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Dengan latar belakang penyakit Adamantiadis-Behcet, risiko mengembangkan glaukoma sekunder, yang menyebabkan atrofi saraf optik dan kehilangan penglihatan yang berterusan, meningkat dengan ketara. Kebutaan dapat berkembang seawal 2-3 tahun setelah gejala pertama muncul.
Keradangan endotelium saluran darah sering menyebabkan gangren pada bahagian bawah kaki.
Bahayanya adalah meningoencephalitis - ia boleh menyebabkan pembentukan keterbelakangan mental, kebutaan, pekak, kelumpuhan.
Pencegahan
Pencegahan penyakit Adamantiadis-Behcet belum dikembangkan, kerana sebab dan mekanisme perkembangannya tidak diketahui. Pencegahan tidak spesifik adalah langkah-langkah yang bertujuan meningkatkan imuniti umum, serta pengesanan dan rawatan penyakit berjangkit dan radang tepat pada masanya.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
