Thrombocythemia
Trombositemia penting adalah leukemia megakaryocytic kronik yang berkaitan dengan penyakit myeloproliferative. Prosesnya melibatkan sel stem di sumsum tulang. Penyakit ini adalah sifatnya hemoblastosis, iaitu tumor. Bilangan megakaryocytes, dan kemudian platelet, meningkat dengan tidak terkawal. Trombositemia penting jarang berlaku. Kelazimannya adalah 3-4 kes per 100 ribu populasi orang dewasa. Orang berumur 50-60 tahun lebih mudah terkena penyakit ini. Wanita sakit lebih kerap daripada lelaki. Seperti mana-mana barah, penyebab sebenar trombositemia penting tidak diketahui. Hubungan dengan kerosakan radiasi terhadap alam sekitar diperhatikan. Peranan faktor lain tidak dikecualikan.
Gejala trombositemia
Penyakit ini dicirikan oleh jangka panjang tanpa manifestasi yang dapat dilihat. Perkembangan penyakit ini perlahan. Selalunya berbulan-bulan, atau bahkan bertahun-tahun, berlalu dari perubahan ujian darah yang dicatatkan pertama hingga munculnya aduan pertama. Gejala trombositemia terdiri daripada kecenderungan serentak untuk membentuk pembekuan darah dan pendarahan. Mekanisme berlakunya fenomena ini meliputi pelanggaran pada agregasi platelet (baik ke atas dan ke bawah). Trombosis arteri serebral, koronari dan periferal adalah ciri. Dengan trombositemia penting, embolisme paru dan trombosis urat dalam kaki mungkin berlaku. Dari pendarahan, pendarahan gastrousus, paru, ginjal, dan kulit lebih kerap berlaku. Di samping itu, dengan trombositemia, pembesaran limpa dan hati mungkin berlaku. Gejala ini masing-masing berlaku pada 50 dan 20 peratus pesakit. Mati rasa dan penurunan kepekaan diperhatikan pada jari dan jari kaki, cuping telinga, dan hujung hidung, yang berkaitan dengan peredaran darah yang terganggu pada pembuluh kecil. Pada sesetengah pesakit, sakit di hipokondria dan di sepanjang usus adalah mungkin. Banyak penghidap menurunkan berat badan. Kadang-kadang kumpulan kelenjar getah bening yang membesar muncul. Terdapat banyak gejala trombositemia yang tidak spesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, keletihan, gatal-gatal pada kulit, perubahan mood yang kerap, demam. Kadang-kadang kumpulan kelenjar getah bening yang membesar muncul. Terdapat banyak gejala trombositemia yang tidak spesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, keletihan, gatal-gatal pada kulit, perubahan mood yang kerap, demam. Kadang-kadang kumpulan kelenjar getah bening yang membesar muncul. Terdapat banyak gejala trombositemia yang tidak spesifik: kelemahan umum, sakit kepala, penurunan keupayaan untuk bekerja, keletihan, gatal-gatal pada kulit, perubahan mood yang kerap, demam.
Diagnostik trombositemia
Diagnosis penyakit bermula dengan pendaftaran sebilangan besar platelet dalam ujian darah umum. Diagnosis dibuat apabila trombositosis melebihi 600 ribu per μL setelah tidak termasuk trombosis reaktif. Platelet mempunyai pelbagai tahap gangguan fungsi. Masa prothrombin, masa tromboplastin separa diaktifkan, masa pendarahan, jangka hayat platelet dalam had normal. Pada sumsum tulang, hasil tusukan menunjukkan peningkatan selular dan megakaryocytosis. Sel platelet pendahulu adalah raksasa dan displastik. Kelainan genetik yang tidak spesifik dalam trombositemia penting adalah mutasi JAK2V617F dan MPLW515L / K.
Diagnosis perbezaan trombositemia dan trombosis sekunder
Sukar untuk membezakan trombositemia penting daripada trombosis sekunder yang disebabkan oleh amiloidosis, jangkitan, barah, atau faktor lain. American College of Hematology telah mengembangkan kriteria diagnostik pembezaan berikut:
- bilangan platelet lebih daripada 600,000 per μl dalam dua ujian darah berturut-turut yang dilakukan dengan selang 1 bulan;
- tiada penyebab trombositosis reaktif yang diketahui;
- bilangan sel darah merah yang normal;
- ketiadaan fibrosis yang signifikan pada sumsum tulang;
- ketiadaan kromosom Philadelphia;
- pembesaran limpa;
- hiperselular sumsum tulang dengan hiperplasia megakaryocytes;
- kehadiran dalam sumsum tulang sel patologi dalam bentuk koloni;
- tahap normal protein C-reaktif dan interleukin-6;
- ketiadaan anemia kekurangan zat besi;
- pada wanita - polimorfisme gen kromosom X.
Semakin banyak perlawanan yang dijumpai, semakin banyak bukti yang memihak kepada trombositemia penting.
Rawatan Thrombocythemia
Sekiranya pesakit didiagnosis dengan trombositemia penting, maka dia harus dipilih rawatan individu sesuai dengan skema yang ada. Terapi ditetapkan secara intensif untuk mereka yang berisiko trombosis Pesakit ini merangkumi pesakit tua dengan diabetes mellitus, hipertensi, dan dislipidemia. Rawatan trombositemia dengan sitostatik paling kerap ditunjukkan untuk pesakit tersebut. Ini adalah ubat kemoterapi yang mengurangkan aktiviti pembahagian sel. Untuk masa yang lama dan dengan berjaya, hidroksiurea (0,5-4 g secara lisan setiap hari) telah digunakan untuk merawat trombositemia. Kerana keupayaannya untuk menyebabkan leukemia (contohnya, leukemia myeloid akut), ubat ini tidak diresepkan untuk kanak-kanak.
Thrombocythemia boleh dirawat dengan interferon-alpha. Ia digunakan secara meluas pada wanita hamil kerana tidak membahayakan janin. Secara amnya, kos tinggi dan toleransi yang rendah terhadap interferon-alpha adalah batasan. Dos awal ubat adalah 1 juta IU tiga kali seminggu, kemudian dos meningkat menjadi 3-6 juta IU tiga kali seminggu. Kira-kira 20% pesakit terpaksa menghentikan rawatan, kerana mereka sangat risau akan demam, sakit pada sendi dan otot, loya, hilang selera makan, gejala seperti selesema.
Anagrelide juga digunakan untuk merawat trombositemia. Ubat ini secara selektif menghalang pematangan megakaryosit, mempunyai sedikit kesan pada kuman hematopoietik lain. Dos awal ubat adalah 2 mg sehari, dos maksimum adalah 10 mg. Ubat ini mempunyai kesan sampingan yang berkaitan dengan sistem kardiovaskular. Disifatkan oleh vasodilatasi dan peningkatan degupan jantung, edema. Sekiranya pesakit sudah mempunyai patologi jantung, maka tidak dianjurkan baginya untuk menetapkan anagrelide. Di bawah tindakan ubat, transformasi trombositemia menjadi myelofibrosis boleh berlaku. Kerana semua fenomena ini, anagrelide digunakan terutamanya untuk intoleransi terhadap hidroksiurea dan interferon-alpha.
Thrombapheresis dapat berjaya digunakan dalam kombinasi dengan asid asetilsalisilat (325 mg secara lisan setiap hari) untuk mencegah trombosis pada trombositemia.
Rawatan trombositemia penting dengan ubat-ubatan rakyat
Ubat-ubatan rakyat kadang-kadang digunakan oleh pesakit dalam rawatan penyakit ini. Tidak ada kajian mengenai kaedah rakyat yang telah membuktikan keberkesanannya. Sebarang kaedah tersebut digunakan oleh pesakit dengan risiko dan risiko sendiri. Kemungkinan besar, perubahan positif dikaitkan dengan kesan plasebo, iaitu hipnosis diri. Penting bagi pesakit untuk memberitahu doktor yang hadir mengenai apa yang masih digunakan secara bebas untuk memerangi penyakit ini. Rawatan trombositemia penting dengan ubat-ubatan rakyat termasuk penggunaan puasa dan pelbagai ubat herba. Yang paling kerap disyorkan adalah penyerapan blueberry, biji moncong dan rebusan tali.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
