Myasthenia gravis
Kandungan artikel:
- Punca dan faktor risiko Myasthenia gravis
- Bentuk penyakit
- Gejala
- Ciri-ciri kursus pada wanita hamil
- Diagnostik
-
Rawatan myasthenia gravis
- Pembedahan
- Terapi radiasi
- Cadangan umum
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
- Pencegahan
- Video
Istilah "myasthenia gravis" terdiri daripada perkataan Yunani untuk "otot" dan "kelemahan" dan biasanya merujuk kepada penyakit yang dikenali sebagai myasthenia gravis (Latin untuk serius, teruk), penyakit autoimun kronik yang menampakkan dirinya sebagai peningkatan secara beransur-ansur dalam kelemahan otot dan keletihan yang tidak normal.
Pelbagai kumpulan otot boleh terlibat dalam proses patologi - otot anggota badan, mengunyah, menelan, oculomotor dan lain-lain. Pada satu ketika, seseorang mula merasakan keletihan aneh pada otot, yang mengganggu pergerakan yang biasa. Selepas berehat, keletihan hilang, tetapi muncul semula dalam masa yang singkat. Perubahan harian adalah salah satu manifestasi ciri myasthenia gravis. Penyakit ini berlanjutan dengan penurunan dan pemburukan yang bergantian.
Ptosis adalah salah satu ciri khas myasthenia gravis.
Penyakit ini boleh berkembang pada orang-orang dari mana-mana jantina dan usia, tetapi wanita dari 20 hingga 40 tahun dan lelaki dari 50 hingga 70 tahun paling rentan.
Sinonim: Penyakit Erb-Goldflam, asthenic ophthalmoplegia, asthenic bulbar palsy.
Punca dan faktor risiko Myasthenia gravis
Isyarat dari otak ke otot melalui reseptor khas menggunakan neurotransmitter acetylcholine. Neurotransmitter adalah bahan perantara yang membuat hubungan antara otak dan otot. Dengan mengikat reseptor, ia mengarahkan otot untuk berkontrak. Reseptor asetilkolin terletak pada membran postsynaptic, yang merupakan bahagian dari persimpangan neuromuskular. Dengan myasthenia gravis, antibodi spesifik terkumpul dalam darah, yang menyerang membran postynaptic dan memusnahkan reseptor asetilkolin, sehingga menghalang isyarat dari otak ke otot. Ini menyebabkan kemerosotan fungsi otot, kelemahan mereka - asthenia.
Antibodi spesifik dihasilkan kerana tindakan sistem kekebalan yang salah, yang, untuk alasan yang masih tidak jelas, berhenti mengenali sel-sel tubuh sendiri, salah mengira sel-sel asing, menyerang mereka, kerana ia rosak dan hancur secara beransur-ansur. Penyakit dengan mekanisme patologi yang serupa disebut autoimun, kegagalan boleh berlaku berkaitan dengan pelbagai jenis sel. Dalam kes myasthenia gravis, reseptor asetilkolin membran postsynaptic terdedah kepada serangan imun.
Penyebab sebenar kegagalan imun tidak diketahui, tetapi telah terbukti bahawa dalam banyak kes myasthenia gravis dikaitkan dengan disfungsi kelenjar timus, atau timus. Kelenjar kecil ini terletak di bahagian atas dada dan merupakan salah satu organ pusat sistem imun dan hematopoietik, di mana pembezaan T-limfosit, hubungan imuniti yang paling penting, berlaku. Kemungkinan besar, kelenjar timus menyebabkan sintesis antibodi spesifik yang diarahkan pada reseptor asetilkolin, atau mengekalkannya. Pada kebanyakan pesakit dengan myasthenia gravis, kelenjar timus membesar, dan pada 15% thymoma dijumpai - tumor kelenjar timus, yang boleh menjadi jinak dan ganas.
Bentuk penyakit
Terdapat bentuk klinikal myasthenia gravis berikut:
| Borang | Penerangan |
| Oftalmik | Ini adalah lesi utama otot dan otot kelopak mata oculomotor (selalunya ini adalah peringkat awal penyakit ini, pada masa akan datang, kumpulan otot lain juga terlibat). |
| Bilah Bulang | Dalam kes ini, otot yang bertanggungjawab untuk mengunyah dan menelan terjejas, dan pertuturan juga menderita. |
| Batang | Mempengaruhi otot-otot anggota badan, leher dan batang badan, manifestasi bulbar dan okular tidak hadir. |
| Umum | Semua otot rangka terlibat, menjadikannya sukar untuk melakukan aktiviti yang paling biasa, termasuk mengunyah, menelan, pengucapan; fungsi anggota badan terjejas. Pada masa akan datang, patologi juga dapat menutup otot yang terlibat dalam pernafasan, yang menimbulkan ancaman bagi kehidupan. |
| Neonatal | Ia berkembang pada anak yang baru lahir dari ibu yang menderita asthenia. Penyebabnya adalah antibodi spesifik ibu yang memasuki darah bayi. Keadaan ini boleh membahayakan dan memerlukan pengawasan perubatan yang ketat. Selepas beberapa minggu, darah anak dibersihkan dari antibodi, dan gejala myasthenia gravis hilang. |
| Krisis myththenic | Keadaan akut yang boleh dicetuskan oleh pelbagai sebab, misalnya, jangkitan bronkopulmonari. Ia dicirikan oleh kemerosotan keadaan pesakit yang tajam dan ketara, yang ditunjukkan oleh ptosis, ophthalmoparesis asimetris, hipomia, sindrom bulbar, gangguan pernafasan, kelemahan otot anggota badan. |
| Sindrom Myasthenic |
Patologi sekunder yang menyertai beberapa penyakit, misalnya, barah paru-paru, bronkus, perut, ovari dan jenis tumor ganas lain, keracunan, sejumlah penyakit berjangkit (terutamanya neuroinfeksi, seperti ensefalitis). |
Gejala
Keadaan ini berkembang secara beransur-ansur, dan selalunya permulaannya tidak disedari, kerana ia diambil untuk kerja berlebihan. Tanda-tanda pertama myasthenia gravis adalah diplopia (penglihatan berganda) dan ptosis (terkulai kelopak mata). Kemudian, setelah beberapa bulan, dan kadang-kadang bertahun-tahun, masalah dengan mengunyah dan menelan muncul. Seseorang menyedari bahawa dia tidak dapat mengunyah dan menelan makanan, ucapan menjadi lebih perlahan, bunyi hidung muncul. Gejala lebih teruk pada waktu petang dan selepas bersenam, dan menurun selepas berehat.
Semua gejala myasthenia gravis boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan: okular, otot dan pernafasan.
Ocular termasuk gangguan ptosis, diplopia, oculomotor (tanda ciri nystagmoid otot, yang terdiri daripada penyimpangan bola mata pada penculikan yang melampau ketika memperbaiki pandangan dengan kembali ke tempat itu).
Otot otot dicirikan oleh kelemahan pelbagai kumpulan otot rangka:
- kelemahan otot muka (hipomimia) - salah satu tanda ciri myasthenia gravis; ditunjukkan oleh kesukaran untuk menutup mata anda, tersenyum, mengeluarkan pipi anda;
- sindrom bulbar - menelan terganggu (seseorang sering tersedak, batuk semasa makan, sementara cecair boleh mengalir ke saluran hidung; masalah bertambah buruk ketika makan makanan panas), hidung muncul, ucapan menjadi kabur;
- kelemahan otot mengunyah - melelahkan seseorang untuk mengunyah makanan, sehingga kadang-kadang dia terpaksa memegang rahang bawah dengan tangannya sehingga tidak kendur;
- kelemahan otot-otot batang dan leher - menjadi sukar untuk memegang kepala, kerana ia boleh menggantung ke bawah atau melabuhkan punggung, sukar untuk mengekalkan postur (postur bongkok);
- kelemahan otot lengan dan kaki - lebih kerap mempengaruhi otot ekstensor daripada fleksor, lebih kerap otot proksimal daripada otot distal. Kelemahan meningkat selepas bersenam, misalnya, ketika berlari ke bas, seseorang tidak memiliki kekuatan untuk memasukinya, tiba di rumah selepas bekerja, tidak dapat menaiki tangga.
Gejala pernafasan boleh disebabkan oleh kelemahan otot diafragma, otot interkostal, dan kadang-kadang oleh penarikan balik epiglotis akibat kelemahan otot laring. Susah bernafas, sukar membersihkan tekak anda. Sekiranya terdapat gangguan pernafasan, pesakit memerlukan kemasukan ke hospital yang disambungkan ke ventilator, kerana keadaannya mengancam nyawa.
Ciri-ciri kursus pada wanita hamil
Sukar untuk meramalkan bagaimana kehamilan akan mempengaruhi myasthenia gravis. Menurut data klinikal yang ada, kira-kira sepertiga kes, kehamilan tidak mempunyai kesan yang signifikan terhadap perjalanan penyakit ini, pada sepertiga kes ini meningkatkan gejala, dan pada sepertiga yang lain, keadaan wanita, sebaliknya, bertambah baik. Terlepas dari ini, semua wanita hamil dengan myasthenia gravis harus berada di bawah pengawasan kebidanan khas sepanjang kehamilan dan melahirkan anak, dan setelah melahirkan, pengawasan ketat yang dilakukan oleh pakar pediatrik diperlukan untuk bayi baru lahir sehingga antibodi ibu hilang dari darah mereka.
Diagnostik
Selalunya tidak mungkin untuk mendiagnosis penyakit ini, sering kali pesakit menemui doktor yang berlainan untuk jangka masa yang panjang, berusaha untuk mengetahui sebab-sebab keletihan yang aneh itu. Diagnosis juga rumit oleh fakta bahawa selepas berehat, gejala biasanya menyerupai atau berkurang dengan ketara.
Diagnosis disahkan setelah pemeriksaan, yang merangkumi:
- analisis untuk antibodi terhadap tirosin kinase reseptor khusus otot;
- ujian dengan agen antikolinesterase (Kalimin, Proserin);
- elektromiografi;
- biopsi otot diikuti dengan analisis morfologi sampel (dilakukan dalam kes sukar didiagnosis)
Kaedah utama adalah ujian antikolinesterase, yang mana Proserin biasanya digunakan. Ubat ini biasanya diberikan secara subkutan pada dos yang sepadan dengan 0.125 mg / kg berat badan pesakit, keadaannya dinilai setelah 30-40 minit. Ujian ini dianggap positif jika terdapat perubahan positif: hilangnya gejala bulbar dan mata, pemulihan kekuatan otot.
Setelah mengesahkan diagnosis myasthenia gravis, dilakukan pengiraan tomografi atau pengimejan resonans magnetik pada dada untuk mengenal pasti kemungkinan tumor kelenjar timus.
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan bentuk keturunan myasthenia gravis, sindrom myasthenic (mencari penyakit yang mendasari), sklerosis lateral amyotrophic, multiple sclerosis, myopathies keturunan dan radang, penyakit Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, myoplegia paroxysmal, myopathies struktural, gangguan neuroendokrin sistem (tumor, penyakit vaskular), sindrom keletihan kronik, asthenia sekunder.
Rawatan myasthenia gravis
Terapi ubat terdiri daripada pengambilan ubat yang meningkatkan kandungan asetilkolin (Kalimin, kalium klorida), serta ubat-ubatan yang menekan sistem imun yang terlalu aktif (imunosupresan). Dalam beberapa kes, glukokortikoid ditunjukkan. Steroid anabolik boleh digunakan sebagai kaedah pilihan sekiranya tiada kesan dari ubat lain (dan adanya kontraindikasi terhadap pembedahan).
Kalimin adalah agen antikolinesterase yang digunakan dalam diagnosis dan rawatan myasthenia gravis
Dalam kes yang teruk, pemberian imunoglobulin intravena ditunjukkan, serta plasmapheresis, kaedah yang membolehkan anda membersihkan darah antibodi tertentu yang beredar di dalamnya. Sekiranya terdapat gangguan pernafasan yang teruk, pesakit disambungkan ke pengudaraan buatan.
Pembedahan
Operasi ditunjukkan apabila tumor kelenjar timus dikesan - kelenjar yang terkena dikeluarkan (thymectomy). Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, thymectomy dilakukan tanpa adanya thymoma. Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, dalam banyak kes ini memungkinkan untuk mengurangkan gejala myasthenia gravis dan menghentikan perkembangannya (kesan klinikal dapat muncul segera dan setelah enam bulan atau setahun), namun, seperti campur tangan pembedahan, operasi ini dikaitkan dengan risiko tertentu, oleh itu ia hanya dipertimbangkan dalam kes yang teruk, dengan tidak adanya kesan terapi konservatif. Walaupun begitu, kecekapan operasi semakin tinggi, semakin sedikit masa berlalu sejak bermulanya gejala yang teruk.
Terapi radiasi
Untuk menekan hiperfungsi kelenjar timus, penyinarannya mungkin ditunjukkan. Kaedah ini digunakan untuk thymoma yang tidak dapat dikendalikan dan kontraindikasi lain untuk pembedahan.
Cadangan umum
Untuk meningkatkan keberkesanan rawatan, pesakit mesti mematuhi beberapa batasan:
- Tinggalkan tabiat buruk (merokok boleh memperburuk gejala)
- Hadkan pendedahan cahaya matahari.
- Elakkan senaman fizikal yang berlebihan.
- Kekalkan rejim kerja dan rehat yang optimum untuk diri sendiri.
Beberapa ubat tidak digalakkan untuk pesakit myasthenia gravis, termasuk:
- diuretik (kecuali spironolactones);
- aminoglikosida, fluoroquinolones;
- sediaan yang mengandungi magnesium;
- antipsikotik, ubat penenang, turunan asid gamma-hydroxybutyric (kecuali grandaxin);
- relaksan otot;
- kortikosteroid fluorida;
- derivatif kina; dan sebilangan yang lain.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Kemungkinan komplikasi myasthenia gravis merangkumi pelbagai gangguan yang disebabkan oleh kelemahan kumpulan otot tertentu. Yang paling berbahaya adalah kegagalan pernafasan.
Ramalan
Myasthenia gravis tergolong dalam penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun prognosisnya disukai secara kondisional: dengan rawatan yang tepat, pesakit dapat hidup lama dan pada masa yang sama dapat mengekalkan kualiti hidup yang dapat diterima. Pada masa ini, penyakit ini tidak lagi dianggap membawa maut, dan sebelum munculnya terapi yang berkesan, sekitar 70% pesakit meninggal dunia. Sekiranya tidak ada rawatan, gejala myasthenia gravis berkembang, terdapat generalisasi proses dengan penglibatan otot pernafasan, yang boleh membawa maut.
Pencegahan
Oleh kerana tidak diketahui apakah mekanisme pencetus gangguan imun yang mendasari permulaan myasthenia gravis, pencegahan khusus belum dikembangkan. Langkah-langkah pencegahan yang tidak spesifik merangkumi semua penguatan umum dan menyokong langkah-langkah sistem kekebalan tubuh, yang digabungkan menjadi konsep gaya hidup sihat.
Video
Kami menawarkan untuk melihat video mengenai topik artikel.
Anna Kozlova Wartawan perubatan Mengenai pengarang
Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
