Sindrom Dandy Walker - Gejala, Sebab, Rawatan

Isi kandungan:

Sindrom Dandy Walker - Gejala, Sebab, Rawatan
Sindrom Dandy Walker - Gejala, Sebab, Rawatan

Video: Sindrom Dandy Walker - Gejala, Sebab, Rawatan

Video: Sindrom Dandy Walker - Gejala, Sebab, Rawatan
Video: Dandy Walker Syndrome & Rubinstein-Taybi Syndrome | Gianna's Story 2024, November
Anonim

Sindrom Dandy Walker

Sindrom Dandy Walker - prognosis seumur hidup
Sindrom Dandy Walker - prognosis seumur hidup

Kecacatan kongenital pada kanak-kanak agak biasa di seluruh dunia. Patologi seperti itu boleh mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza dan mempunyai kesan satu atau lain pada organisma yang sedang berkembang. Di antara sebilangan besar kemungkinan anomali, sindrom Dandy Walker dianggap paling teruk akibatnya. Ini adalah perkembangan otak kongenital, di mana aliran keluar cecair serebrospinal terganggu - cecair yang memberi nutrien kepada tisu otak. Di samping itu, terdapat kekurangan otak kecil. Tanda-tanda patologi yang menunjukkan adanya kecacatan teruk pada janin diperhatikan secara langsung semasa kehamilan.

Anomali Dandy Walker, gejala

Penyakit kongenital dapat dikesan pada anak walaupun dalam proses membawanya. Selepas 20 minggu kehamilan, semasa pemeriksaan ultrasound pada janin, gejala khas patologi ini dapat dilihat dengan jelas. Pengesahan diagnosis seperti sindrom Dandy Walker, pertama sekali, adalah tanda-tanda kerosakan otak. Ini adalah pembentukan kista di kawasan fossa kranial, perkembangan otak kecil, serta pengembangan ventrikel keempat otak. Semasa janin berkembang, gejala meningkat. Bibir sumbing dan lelangit keras, syndactyly, dan anomali buah pinggang menjadi kelihatan.

Sekiranya atas sebab apa pun pemeriksaan ultrasound pada janin tidak dilakukan, patologi Dandy Walker dikesan, dalam kebanyakan kes, hampir sejurus selepas kelahiran anak. Kerana peningkatan tekanan intrakranial, bayi berkelakuan sangat gelisah, dia mengembangkan hidrosefalus, kekejangan otot diperhatikan, pergerakan mata berayun yang tidak disengajakan - nystagmus. Perjalanan penyakit ini mungkin berlaku tanpa tanda hidrosefalus.

Pada usia yang lebih tua, sindrom Dandy Walker mula menampakkan diri dengan gejala cerebellar. Koordinasi pergerakan anak terganggu, yang menimbulkan masalah ketika berjalan, sehingga mustahil pergerakan bebas. Gejala utama penyakit ini adalah perkembangan intelektual yang ketara, yang secara praktikalnya tidak dapat diperbaiki. Selain itu, dengan patologi Dandy Walker, mungkin terdapat masalah somatik yang bersamaan. Pertama sekali, ini adalah kecacatan jantung dan ginjal, anomali pada struktur wajah, jari dan jari kaki, serta masalah penglihatan.

Sindrom Dandy Walker, penyebab

Perubatan moden tidak dapat dikatakan dengan ketepatan yang tepat mengapa berlaku ketidakcukupan perkembangan intrauterin. Sudah tentu, ada faktor risiko tertentu yang boleh menyebabkan anomali kongenital pada janin. Dalam pembentukan sindrom Dandy Walker, penyebabnya adalah penyakit virus yang sering dihidapi oleh ibu semasa mengandung, terutama pada tiga bulan pertama. Bahaya terbesar dalam kes ini disebabkan oleh jangkitan rubella dan sitomegalovirus. Peranan penting dalam perkembangan anomali Dandy Walker pada anak dimainkan oleh kehadiran penyakit metabolik yang teruk seperti diabetes pada ibu hamil.

Selalunya, patologi perkembangan anak mengandung diperhatikan pada wanita yang menderita alkoholisme kronik. Bagi ibu-ibu seperti itu, dalam kebanyakan kes penyakit yang dikenal pasti, anak-anak yang menderita sindrom Dandy Walker dilahirkan. Ini disebabkan oleh kenyataan bahawa jumlah wanita yang menyalahgunakan alkohol sangat tidak bertanggungjawab untuk melahirkan anak. Dengan patologi perkembangan kasar seperti anomali Dandy Walker, penamatan kehamilan kerana alasan perubatan sering disyorkan. Kurangnya pemeriksaan ultrasound tepat pada masanya membawa kepada kelahiran bayi dengan cacat kongenital yang teruk.

Perlu diingatkan bahawa penyebab sindrom Dandy Walker juga mungkin turun temurun. Walau bagaimanapun, kes sporadis lebih kerap berlaku. Ini menyebabkan timbulnya kekeliruan di kalangan ibu bapa masa depan yang telah mengetahui tentang pengesahan diagnosis seperti itu, dan meletakkannya sebelum pilihan yang serius.

Sindrom Dandy Walker, rawatan dan prognosis

Patologi kongenital boleh mempunyai keparahan yang berbeza-beza, yang memerlukan pendekatan yang tepat untuk pembetulannya. Di hadapan bentuk kecacatan Dandy Walker yang teruk, anak yang dilahirkan, sebagai peraturan, meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupan. Sekiranya anomali yang ada sesuai dengan kehidupan, maka perkembangan mental bayi seperti itu sangat bermasalah. Dia akan mempunyai tahap kecerdasan yang sangat rendah, tidak dapat diakses untuk latihan pemulihan. Oleh itu, dengan sindrom Dandy Walker, prognosis perkembangan kanak-kanak sangat tidak baik.

Sindrom Dandy Walker - Punca dan Rawatan
Sindrom Dandy Walker - Punca dan Rawatan

Rawatan anomali seperti itu tidak masuk akal. Walau bagaimanapun, dengan peningkatan hidrosefalus, diperlukan campur tangan pembedahan. Untuk mengurangkan tekanan intrakranial, pengangkatan ventrikel keempat otak dilakukan, yang menyumbang kepada aliran keluar cecair serebrospinal. Dengan sindrom Dandy Walker, rawatan hanya mungkin dilakukan secara simptomatik, kerana perkembangan intelektual pesakit tidak dapat diperbaiki. Fungsi motor badannya juga terganggu. Dalam kes yang teruk, kanak-kanak itu tidak berjalan atau duduk sendiri.

Di samping itu, anda perlu ingat mengenai penyakit yang berkaitan dengan sindrom Dandy Walker. Sebilangan besar dari mereka memerlukan rawatan perubatan. Ini adalah kecacatan jantung, anomali dalam perkembangan buah pinggang, dan patologi rahang atas. Penyakit ini menyukarkan diagnosis asas yang sudah sukar.

Mengungkap anomali Dandy Walker pada janin meletakkan calon ibu bapa sebelum pilihan - untuk menghentikan kehamilan atau melahirkan anak dengan patologi yang tidak dapat disembuhkan. Dalam keadaan ini, sukar untuk menasihati apa sahaja. Walau bagaimanapun, ketika memutuskan untuk memanjangkan kehamilan, harus diingat bahawa bayi yang sakit akan memerlukan bantuan ibu bapanya sepanjang hidupnya. Oleh kerana prognosis perkembangan kanak-kanak sangat bermasalah dengan sindrom Dandy Walker, adalah perlu untuk mengambil keputusan yang bertanggungjawab sedemikian serius.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!

Disyorkan: