Agranulositosis
Kandungan artikel:
- Punca
- Bentuk
-
Tanda-tanda
Ciri-ciri perjalanan agranulositosis myelotoxic
- Diagnostik
- Rawatan
- Pencegahan
- Akibat dan komplikasi
Agranulositosis adalah sindrom klinikal dan makmal, manifestasi utamanya adalah penurunan tajam atau ketiadaan lengkap granulosit neutrofil dalam darah periferal, yang disertai dengan peningkatan kerentanan tubuh terhadap jangkitan kulat dan bakteria.
Agranulositosis dicirikan oleh penurunan granulosit yang tajam dalam darah periferal
Granulosit adalah kumpulan leukosit yang paling banyak, di mana butiran tertentu (granularity) menjadi kelihatan di sitoplasma apabila diwarnai. Sel-sel ini adalah myeloid dan dihasilkan di sumsum tulang. Granulosit mengambil bahagian aktif dalam melindungi tubuh dari jangkitan: apabila agen berjangkit menembusi tisu, mereka berpindah dari aliran darah melalui dinding kapilari dan bergegas ke fokus keradangan, di sini mereka menyerap bakteria atau kulat, dan kemudian memusnahkannya dengan enzimnya. Proses ini membawa kepada pembentukan tindak balas keradangan tempatan.
Dengan agranulositosis, tubuh tidak dapat menahan jangkitan, yang sering menjadi faktor berlakunya komplikasi purulen-septik.
Pada lelaki, agranulositosis didiagnosis 2-3 kali lebih jarang daripada pada wanita; orang yang berumur lebih dari 40 tahun sangat terdedah kepadanya.
Punca
Dengan bentuk sindrom autoimun, kerusakan tertentu terjadi dalam fungsi sistem kekebalan tubuh, akibatnya ia menghasilkan antibodi (yang disebut autoantibodi) yang menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulositosis autoimun boleh berlaku dengan latar belakang penyakit berikut:
- tiroiditis autoimun;
- lupus eritematosus sistemik;
- artritis reumatoid dan penyakit kolagen jenis lain.
Lupus eritematosus sistemik adalah salah satu penyebab agranulositosis autoimun
Agranulositosis juga bersifat kebal, berkembang sebagai komplikasi penyakit berjangkit, khususnya:
- poliomielitis;
- hepatitis virus;
- demam kepialu;
- demam kuning;
- malaria;
- mononukleosis berjangkit;
- selsema.
Pada masa ini, bentuk agranulositosis hapten sering didiagnosis. Haptens adalah bahan kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10,000 Da. Ini termasuk banyak ubat. Haptens dengan sendirinya tidak imunogenik dan memperoleh harta ini hanya setelah digabungkan dengan antibodi. Sebatian yang dihasilkan boleh memberi kesan toksik pada granulosit, menyebabkan kematiannya. Setelah dikembangkan, agranulositosis haptenik akan berulang setiap kali hapten (ubat) yang sama diambil. Penyebab agranulositosis haptenik yang paling biasa adalah ubat Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim dan sulfonamides Chloroquinex lainnya, Lloreponexonon, sulfonamon
Agranulositosis myelotoxic berlaku akibat gangguan proses myelopoiesis pada sumsum tulang dan dikaitkan dengan penindasan pengeluaran sel-sel progenitor. Perkembangan bentuk ini dikaitkan dengan kesan pada badan agen sitostatik, radiasi pengionan dan beberapa ubat (Penisilin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Dengan agranulositosis myelotoxic, bilangan bukan sahaja granulosit dalam darah menurun, tetapi juga platelet, retikulosit, limfosit, oleh itu keadaan ini disebut penyakit sitotoksik.
Bentuk
Agranulositosis adalah kongenital dan diperolehi. Kongenital dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang berlaku.
Bentuk agranulositosis yang diperoleh dikesan dengan kekerapan 1 kes setiap 1300 orang. Diuraikan di atas bahawa, bergantung pada ciri-ciri mekanisme patologi yang mendasari kematian granulosit, jenis berikut dibezakan:
- myelotoxic (penyakit sitotoksik);
- autoimun;
- haptenic (perubatan).
Bentuk genuinik (idiopatik) juga diketahui, di mana penyebab perkembangan agranulositosis tidak dapat diketahui.
Secara semula jadi, agranulositosis adalah akut dan kronik.
Tanda-tanda
Gejala agranulositosis pertama adalah:
- kelemahan teruk;
- pucat kulit;
- sakit sendi;
- berpeluh berlebihan;
- peningkatan suhu badan (sehingga 39-40 ° C).
Disifatkan oleh luka-luka nekrotik ulseratif pada membran mukus rongga mulut dan faring, yang boleh mengambil bentuk penyakit berikut:
- angina;
- faringitis;
- stomatitis;
- radang gusi;
- nekrotisasi lelangit keras dan lembut, uvula.
Lesi ulseratif nekrotik pada membran mukus rongga adalah ciri agranulositosis
Proses-proses ini disertai dengan kekejangan otot-otot mengunyah, kesukaran menelan, sakit tekak, peningkatan air liur.
Dengan agranulositosis, limpa dan hati membesar, limfadenitis serantau berkembang.
Ciri-ciri perjalanan agranulositosis myelotoxic
Untuk agranulositosis myelotoxic, sebagai tambahan kepada gejala yang dinyatakan di atas, sindrom hemoragik sederhana adalah ciri:
- pembentukan hematoma;
- mimisan;
- peningkatan pendarahan gusi;
- hematuria;
- muntah dicampur dengan darah atau dalam bentuk "kopi tanah";
- kelihatan darah merah di dalam najis atau najis hitam (melena)
Diagnostik
Untuk mengesahkan agranulositosis, kiraan darah lengkap dan tusukan sumsum tulang dilakukan.
Untuk mendiagnosis agranulositosis, pengiraan darah lengkap dilakukan
Dalam analisis umum darah, leukopenia yang jelas ditentukan, di mana jumlah leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (norma adalah 4-9 x 10 9 / l). Dalam kes ini, baik granulosit sama sekali tidak ditentukan, atau jumlahnya kurang dari 0,75 x 10 9 / l (norma adalah 47-75% dari jumlah keseluruhan leukosit).
Semasa memeriksa komposisi sel sumsum tulang, berikut dinyatakan:
- penurunan bilangan myelokaryocytes;
- peningkatan bilangan megakaryosit dan sel plasma;
- pelanggaran pematangan dan penurunan jumlah sel kuman neutrofil.
Untuk mengesahkan agranulositosis autoimun, kehadiran antibodi antineutrofil ditentukan.
Sekiranya agranulositosis dikesan, pesakit harus berunding dengan pakar otolaryngologi dan doktor gigi. Di samping itu, dia perlu menjalani ujian darah tiga kali untuk kemandulan, ujian darah biokimia dan sinar-X paru-paru.
Agranulositosis memerlukan diagnosis pembezaan dengan anemia hipoplastik, leukemia akut, dan jangkitan HIV.
Rawatan
Rawatan pesakit dengan agranulositosis yang disahkan dilakukan di blok aseptik jabatan hematologi, yang secara signifikan mengurangkan risiko komplikasi berjangkit dan keradangan. Pertama sekali, perlu mengenal pasti dan menghilangkan penyebab agranulositosis, misalnya, untuk membatalkan ubat sitostatik.
Plasmapheresis ditunjukkan untuk rawatan agranulositosis.
Dengan agranulositosis yang bersifat imun, hormon glukokortikoid dosis tinggi semestinya ditetapkan, plasmapheresis dilakukan. Yang ditunjukkan ialah pemindahan leukosit, pemberian plasma antistaphylococcal intravena dan imunoglobulin. Untuk meningkatkan pengeluaran granulosit dalam sumsum tulang, anda perlu mengambil perangsang leukopoiesis.
Cuci mulut biasa dengan penyelesaian antiseptik juga ditetapkan.
Apabila enteropati nekrotik berlaku, pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral (nutrien diberikan dengan infus larutan intravena yang mengandungi asid amino, glukosa, elektrolit, dll.).
Untuk mencegah jangkitan sekunder, antibiotik dan ubat antijamur digunakan.
Pencegahan
Tanpa preskripsi doktor dan kawalan hematologi yang berhati-hati, tidak boleh diterima untuk mengambil ubat dengan kesan myelotoxic.
Sekiranya episod agranulositosis haptenik direkodkan, ubat yang menyebabkan perkembangannya tidak boleh diambil pada masa akan datang.
Akibat dan komplikasi
Komplikasi agranulositosis yang paling biasa adalah:
- pneumonia;
- pendarahan;
- hepatitis;
- sepsis;
- mediastinitis;
- peritonitis.
Prognosis bertambah teruk dengan perkembangan keadaan septik yang teruk, begitu juga dengan episod berulang agranulositosis haptenik.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
