Gastroskisis
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
Gastroschisis adalah istilah antarabangsa yang menunjukkan malformasi kongenital dengan prolaps gelung usus (lebih jarang organ lain) dari rongga perut melalui kecacatan dinding perut anterior yang terletak, sebagai peraturan, di sebelah kanan tali pusat yang biasanya terbentuk, di sempadan tali pusat dan kulit perut. Ukuran rata-rata adalah dari 1.5 hingga 4 cm. Penyetempatan kecacatan di sebelah kiri berlaku dalam kes terpencil.
Perhatian! Foto kandungan mengejutkan.
Klik pada pautan untuk melihat.
Walaupun terdapat trend peningkatan kejadian patologi dalam beberapa tahun kebelakangan ini, gastroschisis agak jarang berlaku: frekuensi rata-rata 1 kes per 3000-4000 kelahiran hidup.
Patologi lebih kerap dicatat pada kanak-kanak lelaki (kira-kira 1.6 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan). Angka kematian untuk malformasi ini tinggi: di beberapa kawasan melebihi 45%. Kadar kelangsungan hidup terbaik dicapai di negara-negara Amerika Utara dan Eropah Barat: kemungkinan kematian tidak lebih dari 17% (di beberapa negara - 4%).
Sebagai peraturan, gastroschisis adalah kecacatan terpencil: ia tidak digabungkan dengan anomali lain dalam pengembangan organ dan sistem. Bayi dengan gastroskisis biasanya dilahirkan lebih awal daripada tarikh kelahiran yang dijangkakan (usia kehamilan purata 37-38 minggu), tidak matang secara fungsional.
Sinonim: kejadian intrauterin organ dalaman.
Sebab dan faktor risiko
Sehingga kini, tidak ada data yang boleh dipercayai mengenai sebab-sebab pembentukan gastroschisis. Menurut beberapa penulis, pencerobohan sistem imun ibu terhadap janin memainkan peranan. Terdapat kebarangkalian tinggi untuk mewarisi mutasi gen yang memprovokasi pembentukan kecacatan.
Faktor risiko untuk mengembangkan gastroschisis:
- usia muda ibu (40% kes berlaku pada ibu di bawah 20 tahun);
- merokok semasa kehamilan (risiko pembentukan kecacatan meningkat sebanyak 50%);
- makan sejumlah besar nitrosamin semasa mengandung;
- mengambil ubat tertentu pada trimester pertama (aspirin, ibuprofen, pseudoephedrine, phenylpropanolamine);
- jumlah alpha-karoten yang tidak mencukupi, sebilangan asid amino dalam diet wanita hamil;
- pendedahan kepada embrio pada peringkat awal perkembangan sinaran pengion;
- penerimaan oleh ibu semasa mengandung ubat-ubatan terlarang, dadah, alkohol.
Mengambil beberapa ubat oleh seorang wanita adalah faktor risiko perkembangan gastroschisis pada janin.
Kecacatan itu terbentuk pada minggu ke-5 perkembangan intrauterin kerana pelanggaran peredaran darah tempatan, yang menyebabkan nekrotisasi dan lisis struktur embrio, dari mana dinding perut anterior kemudian terbentuk. Menurut sebilangan penulis, keadaan untuk pembentukan gastroschisis sudah muncul pada 3 minggu pertama kehamilan.
Bentuk penyakit
Gastroschisis terdapat dalam bentuk berikut:
- jumlah;
- jumlah kecil;
- tempatan.
Jumlah borang dicirikan oleh ciri-ciri berikut:
- kecacatan dinding perut - lebih daripada 3 cm;
- prolaps semua bahagian saluran gastrousus;
- penurunan ketara dalam rongga perut;
- ketidakseimbangan visero-perut yang melampau.
Dengan bentuk subtotal:
- kecacatan dinding perut anterior - 1,5-3 cm;
- bahagian kecil dan besar usus besar terlekat;
- ketidakseimbangan visero-perut diucapkan.
Bentuk tempatan jarang berlaku, dalam kes terpencil. Tanda-tanda dia:
- kecacatan kecil dinding perut (kurang daripada 1.5 cm);
- prolaps hanya bahagian usus kecil atau besar;
- kekurangan ekspresi ketidakseimbangan visero-perut.
Gejala
Manifestasi klinikal gastroschisis adalah kejadian (prolaps) organ perut melalui kecacatan melalui dinding perut anterior.
Lebih kerap perut, gelung usus kecil dan usus besar jatuh, lebih jarang pundi kencing, rahim dengan pelengkap pada kanak-kanak perempuan, testis pada kanak-kanak lelaki (jika pada masa kelahiran mereka belum turun ke dalam skrotum).
Usus mempunyai ciri khas: gelungnya adalah atonik, edematous, dilatasi (hingga beberapa sentimeter), peristalsis tertekan, denyutan saluran mesenterik kurang dinyatakan. Kadang-kadang gelung disolder ke konglomerat tunggal, permukaannya ditutup dengan "cangkang" deposit fibrin dan kolagen.
Warna organ yang berlainan berbeza-beza dari kelabu kehijauan hingga ungu-sianotik. Selalunya, dengan gastroskisis, seorang kanak-kanak mempunyai tanda-tanda peritonitis kimia intrauterin.
Interposisi organ perut dengan kecacatan ini selalu dilanggar: terdapat kekurangan pembezaan usus menjadi nipis dan tebal, pemutihan gelung yang pendek dan cacat.
Sebagai tambahan kepada prolaps organ, gastroschisis dicirikan oleh penurunan volume rongga perut sehubungan dengan peningkatan jumlah organ dalaman yang tertekan, yang disebut sebagai ketidakseimbangan visero-perut.
Diagnostik
Cara utama untuk mendiagnosis gastroschisis adalah pemeriksaan ultrasound semasa kehamilan. Dengan pengesahan kecacatan yang boleh dipercayai, operasi harus dilakukan dengan segera pada jam-jam pertama setelah kelahiran anak (persiapan pra operasi berlangsung dari 3 hingga 12 jam, rata-rata - kira-kira 6 jam).
Gastroschisis janin pada ultrasound
Rawatan
Rawatan gastroskisis dilakukan dengan pembedahan. Keutamaan diberikan kepada radikal dinding perut satu tahap radikal dengan tisu-tisu tempatan dengan penempatan organ-organ yang tergetar ke dalam rongga perut.
Pada masa ini, bahan biologi dan sintetik digunakan secara meluas untuk plastik dinding perut anterior. Dari biologi yang paling meluas adalah dura mater dan membran ketuban, dari sintetik - jaring lavsan dan Teflon, beg dan piring silastik, prostesis silasticdacron, tisu kolagen-vicryl.
Rawatan pembedahan gastroschisis
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Komplikasi gastroschisis, yang paling sering membawa maut, adalah hipotermia pada bayi yang baru lahir, yang disebabkan oleh kawasan pemindahan haba yang besar dari organ-organ yang berpusing. Hipotermia dalam kes ini membawa kepada perubahan keseimbangan asid-basa, gangguan metabolik yang teruk, kegagalan buah pinggang akut, pendarahan serebrum.
Selain itu, akibat rendaman organ-organ yang tergetar dengan ketidakseimbangan visero-perut yang nyata menimbulkan bahaya yang tinggi. Kerana jumlah rongga perut yang kecil setelah penempatan organ yang berubah, tekanan intra-perut meningkat dengan mendadak, yang menyebabkan mampatan vena cava inferior, gangguan kardiovaskular dan pernafasan, kegagalan ginjal akut, gangguan bekalan darah ke dinding usus dan menyebabkan komplikasi dan kematian.
Komplikasi pasca operasi utama (awal dan lewat):
- jangkitan pembedahan dengan perkembangan sepsis;
- enterokolitis nekrotik ulseratif;
- hepatitis toksik dan kegagalan hati;
- penyumbatan usus pelekat.
Ramalan
Gastroschisis adalah kecacatan perkembangan yang dapat diperbaiki, yang, dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang berkelayakan, membolehkan anak itu bertahan dan beradaptasi secara sosial di masa depan.
Terapi Olesya Smolnyakova, farmakologi klinikal dan farmakoterapi Mengenai pengarang
Pendidikan: lebih tinggi, 2004 (GOU VPO "Universiti Perubatan Negeri Kursk"), kepakaran "Perubatan Umum", kelayakan "Doktor". 2008-2012 - Pelajar pascasiswazah Jabatan Farmakologi Klinikal, KSMU, Calon Sains Perubatan (2013, khusus "Farmakologi, Farmakologi Klinikal"). 2014-2015 - latihan semula profesional, khusus "Pengurusan dalam pendidikan", FSBEI HPE "KSU".
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
