Hemosiderosis
Kandungan artikel:
- Sebab dan faktor risiko
- Bentuk penyakit
- Gejala
- Diagnostik
- Rawatan
- Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
- Ramalan
- Pencegahan
Hemosiderosis adalah penyakit yang tergolong dalam kumpulan distrofi pigmen. Ia dicirikan oleh pengumpulan dalam tisu badan sejumlah besar hemosiderin, pigmen yang mengandung zat besi.
Manifestasi hemosiderosis kulit
Sebab dan faktor risiko
Hemosiderin terbentuk oleh pemecahan molekul hemoglobin oleh enzim tertentu dalam sel sideroblast. Biasanya, sejumlah kecil hemosiderin terdapat dalam sel-sel tisu limfoid, sumsum tulang, limpa dan hati. Dengan peningkatan sintesis hemosiderin, kelebihannya disimpan dalam sel-sel tisu lain.
Hemosiderosis umum selalu menjadi patologi sekunder, perkembangannya disebabkan oleh proses autoimun, mabuk, jangkitan atau penyakit darah. Penyebab hemosiderosis yang paling biasa adalah:
- anemia hemolitik;
- keracunan dengan racun hemolitik (kina, plumbum, sulfonamida);
- leukemia;
- pelbagai perjalanan darah;
- sirosis hati;
- konflik rhesus;
- penyakit berjangkit (demam kambuh, malaria, brucellosis, sepsis);
- kegagalan jantung dekompensasi;
- kekurangan vena kronik;
- diabetes;
- dermatitis;
- ekzema.
Sebilangan pakar percaya bahawa kecenderungan keturunan dan gangguan sistem imun memainkan peranan penting dalam mekanisme patologi hemosiderosis.
Bentuk penyakit
Mengikut tahap penyebaran proses patologi, terdapat:
- hemosiderosis umum (umum) - ia disebabkan oleh hemolisis intravaskular (endovaskular) eritrosit yang timbul terhadap latar belakang sebarang proses sistemik. Hemosiderin disimpan di limpa, sumsum tulang merah, hati, akibatnya mereka memperoleh warna coklat berkarat;
- hemosiderosis tempatan (tempatan) - berkembang akibat hemolisis ekstravaskular (ekstravaskular). Pengumpulan hemosiderin dapat diperhatikan di kawasan kecil badan (di kawasan hematoma), dan di dalam organ (misalnya, paru-paru).
Butiran hemosiderin
Mengikut ciri kursus klinikal, terdapat:
- hemosiderosis kulit (dermatitis oker, angiodermatitis ungu, dermatitis pigmen lichenoid, hemosiderosis pikun, purpura telangiektatik berbentuk cincin Mayocchi, penyakit Shamberg);
- hemosiderosis idiopatik paru (indurasi paru-paru berwarna coklat).
Dalam beberapa kes, pemendapan hemosiderin menyebabkan disfungsi organ yang terjejas dan perkembangan perubahan struktur di dalamnya. Bentuk hemosiderosis ini disebut hemochromatosis.
Gejala
Gambaran klinikal hemosiderosis bergantung pada bentuk penyakit ini.
Hemosiderosis paru idiopatik didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak dan orang muda, yang dicirikan oleh pendarahan paru berulang dengan keparahan yang berbeza-beza, peningkatan kegagalan pernafasan dan anemia hipokromik berterusan.
Pada fasa akut penyakit ini, yang berikut diperhatikan:
- dyspnea;
- sakit dada;
- batuk dengan dahak berdarah;
- pucat kulit;
- icterus sclera;
- sianosis segitiga nasolabial;
- kelemahan;
- pening;
- peningkatan suhu badan.
Batuk darah adalah salah satu gejala hemosiderosis
Semasa tempoh pengampunan, manifestasi klinikal penyakit ini sangat lemah atau tidak ada sepenuhnya. Selepas setiap tempoh pemburukan hemosiderosis pulmonari idiopatik, tempoh tempoh remisi menurun.
Bentuk hemosiderosis kulit berlaku lebih kerap pada lelaki berusia lebih dari 40 tahun. Kursus ini kronik, jinak. Bintik pigmen merah bata muncul di kulit lengan bawah, tangan, kaki dan pergelangan kaki. Lama kelamaan, warna unsur ruam berubah menjadi kekuningan, coklat gelap atau coklat. Kekalahan organ dalaman dalam bentuk hemosiderosis kulit tidak berlaku, keadaan umum tidak menderita.
Diagnostik
Diagnosis hemosiderosis didasarkan pada ciri-ciri klinikal tanda-tanda penyakit ini, data dari makmal dan kaedah pemeriksaan instrumental. Ujian darah umum ditetapkan, kepekatan zat besi serum ditentukan.
Sekiranya hemosiderosis disyaki, ujian desferal dilakukan. Untuk melakukan ini, deferoxamine disuntik secara intramuskular, dan kemudian kandungan zat besi dalam air kencing ditentukan. Sampel dianggap positif jika air kencing mengandungi lebih dari 1 mg zat besi.
Diagnosis hemosiderosis melibatkan ujian desferal dengan pengenalan deferoxamine secara intramuskular
Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi tusukan sumsum tulang, paru-paru, hati atau kulit dilakukan, diikuti dengan pemeriksaan histologi tisu yang diperoleh.
Dengan hemosiderosis paru-paru, mereka juga melakukan:
- spirometri;
- pemeriksaan mikroskopik dahak;
- scintigraphy paru-paru perfusi;
- x-Ray dada;
- bronkoskopi.
Rawatan
Terapi untuk hemosiderosis paru bermula dengan pemberian kortikosteroid. Sekiranya tidak berkesan, pesakit diberi sesi imunosupresan dan sesi plasmapheresis. Dalam beberapa kes, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil setelah mengeluarkan limpa (splenektomi). Di samping itu, terapi simptomatik dijalankan dengan pelantikan bronkodilator, hemostatik dan ubat lain (bergantung pada manifestasi penyakit ini).
Sebagai sebahagian daripada rawatan kompleks hemosiderosis, plasmapheresis digunakan
Rawatan hemosiderosis kulit terdiri daripada penggunaan salap kortikosteroid topikal. Juga diberikan angioprotectors, sediaan kalsium, rutin, asid askorbik. Dalam kes penyakit yang teruk, perlantikan terapi deferoxamine, PUVA ditunjukkan.
Kemungkinan komplikasi dan akibatnya
Komplikasi hemosiderosis paru yang paling biasa:
- pneumotoraks berulang;
- pendarahan paru;
- infark paru-paru;
- pengembangan dan hipertrofi jantung kanan;
- hipertensi paru;
- kegagalan pernafasan kronik.
Ramalan
Prognosis untuk hemosiderosis paru adalah serius. Penyakit ini berlanjutan dan membawa kepada ketidakupayaan pesakit. Ia boleh menjadi rumit oleh pendarahan paru-paru secara besar-besaran, yang menyebabkan kematian cepat.
Dengan bentuk hemosiderosis kulit, prognosis adalah baik.
Pencegahan
Pencegahan pelanggaran proses metabolik hemosiderin terdiri daripada rawatan penyakit hematologi, vaskular dan berjangkit tepat pada masanya, pencegahan keracunan kimia atau ubat-ubatan, komplikasi transfusi darah.
Elena Minkina Doktor anestesiologi-resuscitator Mengenai pengarang
Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Kursus penyegaran lulus berulang kali.
Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat diri berbahaya untuk kesihatan!
